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关节畸形_百度百科
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一。的常见种类
关节畸形的常见种类,具体如下:
(1)纽扣花式:近端指间关节屈曲,远端指关节过伸。
(2)望远镜畸形:因掌指骨骨端大量吸收,使手指明显缩短,手指皮肤有明显风琴样皱纹,手指关节松弛不稳,且有异常的侧向活动。受累手指可被拉长或缩短,象望远镜一样。
(3)畸形:指伸屈肌腱不完全撕裂,使肌腱延长,而形成远端指间关节的屈曲畸形。
(4)&鹅颈&畸形:掌指关节屈曲,近端指间关节过伸,远端指间关节屈曲,从侧面看来很像鹅的颈部。
二。导致的原因是什么
类风湿性关节炎出现是由其特有的病理改变所造成的。初期表现为急性或亚急性滑膜炎症,滑膜开始出现微血管的病变,继而滑膜水肿,伴有大量纤维素样渗出,滑膜细胞增生,局部淋巴细胞、浆细胞浸润,滑膜下层血管管壁纤维化。中期形成炎性(血管翳),从软骨边缘的滑膜逐渐向软骨表面延伸,覆盖于面上,阻碍软骨营养的摄取,而且巨噬细胞和滑膜细胞等不断地释放蛋白水解酶及胶原酶,使软骨造成不可逆转的损害。晚期血管翳继续增殖入骨组织,它具有高度的生物活性,引起骨组织炎症,释放多种酶,致使骨小梁吸收,软骨下骨质囊性改变及骨破坏。血管翳在机化过程中,纤维组织增生钙化,形成关节的纤维性和骨性强直;另外,炎症亦使关节周围肌肉、韧带等被破坏,影响关节的稳固性,最终造成关节的畸形改变。
三。应该如何诊断?
(1)纽扣花畸形:近端指间关节屈曲,远端指关节过伸。
(2)望远镜畸形:因掌指骨骨端大量吸收,使手指明显缩短,手指皮肤有明显风琴样皱纹,手指关节松弛不稳,且有异常的侧向活动。受累手指可被拉长或缩短,象望远镜一样。
(3)槌状指畸形:指伸屈肌腱不完全撕裂,使肌腱延长,而形成远端指间关节的屈曲畸形。简称。
(4)“鹅颈”畸形:掌指关节屈曲,近端指间关节过伸,远端指间关节屈曲,从侧面看来很像鹅的颈部。
(5)尺偏畸形:因松弛无力除拇指外其余四肢的远端均以为轴心,向一侧偏斜,导致手呈“之”字形。
新手上路我有疑问投诉建议参考资料 查看网络交易平台信用常缺失 网购要防4大陷阱&&& 1. 平台服务商成盲人?&&& ●售假店铺可以靠“钻交易平台技术漏洞”存活&&& 2010年6月,“70后”网友大勇在淘宝网上看上一件某著名品牌桑蚕丝男士短袖衫,网店图片显示衣服质地丝滑、款式新颖。在与卖家聊天确认为正品的当晚,大勇点击付款买下了心仪的靓衫。两天后,“靓衫”如期到家。但打开包装一看,大勇发现自己又一次买到了假货。&&& 如今,年轻的一代已成网购主力军。大量“50后”、“60后”家长在孩子的带动下也加入到网购大军。统计数字显示,到2010年8月,我国网购市场用户达1.3亿。&&& 与网购大军迅速壮大遥相呼应的是,网络零售商铺飞快崛起。曾经在某著名网购交易平台担任过两年监管员的陈灼告诉记者:“这些商铺都要看平台服务商的脸色卖货。”&&& 陈灼说:“平台类似于传统商品交易模式中的大卖场。平台服务商类似于卖场的租赁方,他们通过监管商铺,收取管理费用。”在个人对个人网上零售业务中,平台提供商的地位可谓举足轻重。首先,卖家店面装修是否漂亮、能否在提供商首页被推广等,直接关系到卖家的经营效益;其次,平台服务商负责对卖家资质进行推介和考评,这是消费者购物时的重要甚至是唯一的参考。&&& 网友大勇就是通过淘宝销售业绩排名找到那家售假店铺的。“当时该店铺的销售业绩显示:销量多,信誉好。”再查看已在店铺消费过的网友评价,留言“质量非常好”、“绝对是正品”占了绝大多数。&&& 在陈灼看来,即便是经营较好的淘宝网,售假店铺仍可以靠“钻交易平台技术漏洞”存活。以大勇被骗经历为例,陈灼分析,首先,销售记录成功“钻漏”。这家售假店极有可能通过大量叫卖1元甚至1角钱的商品,通过自行购买来制造良好的销售业绩。通过类似的“暴买”,一夜能刷出几颗钻石,甚至能刷出皇冠(钻石和皇冠是交易平台考核商铺销售业绩的重要标志)。更有极端的事例,有人同时注册两家店铺,通过互买商品,线下交易,制造巨大销售业绩的假象蒙蔽平台。其次,售后网友评价成功“钻漏”。陈灼介绍:“这种黑店雇佣了大量‘网络水军’灌水,通过买虚拟货币交易和购买超低价商品的方法成为交易成功者,欺骗平台,取得留言身份。此类留言通常为一味叫好,没有具体的购物感受。”&&& 由于这类“钻漏”可以每时每刻进行,又极少受到怀疑。“店铺一旦成功‘钻漏’,平台也就成了盲人”。相关业内人士感叹,“对出租柜台的平台而言,从多如牛毛的店铺中核实此类造假真成了海底捞针,鞭长莫及。”&&& 尽管如此,2010年淘宝网对刷钻店铺的纠察和惩处并没有停止,一批“钻漏”店铺被清理掉了。&&& 为维护自身品牌,口碑较好、规模较大的平台提供商与商铺在订立网络服务合同时可谓绞尽脑汁。实名制、保证金、7天退货、货到付款等合同条款早已在淘宝、易趣等知名交易平台上推行。但由于此类合同没有约定违约责任,有些商铺一旦被平台发现售假便迅速转移阵地,改头换面去了较小的交易平台,售假历史也随即淹没。&&& 2. 交易平台能否赶走售假店铺?&&& ●应有平台服务商违规追责的惩处细则&&& 2010年7月,由国家工商行政管理总局出台的我国首部网络交易规范DD《网络商品交易及有关服务行为管理暂行办法》(以下简称《办法》)正式实施。其中,对网络交易平台服务商的相关权利和义务做了专章规定。平台服务商要对网店商品信息建立检查监控制度,一旦发现违规行为,要向当地工商部门报告,采取措施制止,并可以停止对其提供网络交易平台服务。至此,平台服务商拥有了检查监控的义务。&&& 业内人士指出,个人对个人网上交易模式中售假店铺追责难、查处难,平台对商铺的管理水平良莠不齐成为困扰网络经济健康发展的一大障碍。业内人士断言,平台服务商如果能履行《办法》中规定的义务和责任,对维护正常网络市场交易秩序是一个重要保障。&&& 相关法律专家则提出了担忧,平台服务商能不能赶走售假店铺?并非有了法律支撑就万事大吉。首先,《办法》中缺少平台服务商不履行规定的惩罚性规定。这意味着,上述规定仅是对网络平台及交易主体的建议性规范,而非强制要求。其次,平台服务商出于对自身利益的保护,不会投入过多精力为消费者和被侵权企业鸣冤甚至主持公道。&&& 据新浪网一项调查显示,网上买过假货的人占74%。拿淘宝网来说,阿迪达斯、耐克等知名品牌同一件产品销售价格从几十元到几百元不等。而劳力士、浪琴等名牌手表售价只有二三百元。伪名牌、A货、高仿货在网络交易平台上大有愈演愈烈之势。&&& 对此,法律专家说,如果被售假商铺侵权的正品企业找平台服务商投诉,平台服务商设定的投诉程序会非常复杂。“比如,平台服务商要求被侵权企业提供产品公证书,对每一个售假网店、每一起售假行为都得进行公证,显然被侵权企业很难做到这一点。”面对“钻漏”屡屡得逞、假冒花样频出的商铺、过度保护自身利益的平台服务商,很多正品企业在维权的路上知难而退。&&& 对买到假货的消费者而言,情况更为堪忧。中国消费者协会法律部主任王前虎说:“交易平台往往在接到消费者投诉后,才会考虑撤销售假商铺的门店,滞后的发现以及商铺经营地点远程等问题,导致很多受骗者只得抱着认倒霉的心态将假货一弃了之。”&&& “315消费电子投诉网”数据显示,2010年10月,该网站共接收网络购物有效投诉4652宗,与9月相比增长9.3%,与2009年同期相比增长116%,涨幅惊人。&&& “一旦任由假货泛滥,后果不堪设想。”业内分析人士指出,首先,将导致传统企业不敢涉足网络交易。比如,一家企业发现网上有几千家店在叫卖它的假货,它怎么敢再开网店?其次,消费者长期买到价格低廉、但质量无保证的商品,将打击整个市场的消费信心;再次,将导致网店竞争力畸形发展、恶意竞争。&&& “如何清除售假网店呢?单靠平台服务商的自觉性和缺乏惩罚性的法律条文显然不够。”北京律师张国平建议,“只有抓住平台服务商这个环节,力争工商、行政等部门规范平台服务商的责任,并出台平台服务商的违规追责惩处细则,才会对平台服务商形成真正的规范。”&&& 3. 如何规范平台服务商?&&& ●全国工商部门将在三年内建立起网络监管和信息平台&&& 据曾经售卖过假货的网店店主郑小姐介绍,通常交易平台会在页面提醒商铺,商铺应当按照国家的税收规定向相关部门缴纳税款。但实际情况是,“三年来,我只向交易平台服务商提供了自己的身份证复印件和银行账号,就可以在网店做生意了。”&&& 法律专家认为,郑小姐的经历提示我们,如何规范平台服务商的权利和义务,促使电子商务交易健康发展,在制度设计上大有可为。&&& 国家工商行政管理总局在其下发的关于认真贯彻实施《办法》的指导意见中指出,“网络交易平台是网络商品和服务集中交易的场所和空间,抓住网络交易平台经营者,就直接抓住了维护网络市场秩序的关键环节。”&&& 全国工商部门将在三年内建立起网络监管和信息平台,以期解决店铺信用缺失的问题。&&& 王前虎说,交易平台成功的关键在于平台服务商重视网购者的需求,提供人性化的网页设计、方便的信息查询以及安全的支付方式等产品和服务。平台服务商应尽监管义务,确保商家诚信经营,建立公平公正的网络消费环境。&&& 近期,占据交易平台霸主地位的淘宝网已经建立了国内首个电子商务网站自发组织的消费者权益平台DD淘宝消费者维权保障平台,使网络购物者的权益受到全方位的保障。我们期待着更多规范平台服务商的规范能够陆续出台。&&& ■延伸阅读&&& 案例一:外衣成“睡衣”&&& 内蒙古呼和浩特的黄女士曾在淘宝网上购买服装,发现同样的图片在不同的卖家有不同的价格,而且价格相差悬殊,让她难以选择。最后,她选择了价格居中的一家网店购买了几件衣服。然而收到货后看到真实的物品,令她大跌眼镜。商品描述中所谓“粉色”其实是灰色,“纯棉”实际上是化纤质地,T恤也薄得根本没法穿出去。衣服价格虽不贵,但退货既麻烦还要花费邮费,黄女士无奈地说:“只能当睡衣穿了。”&&& 案例二:警惕性不高买假货&&& 不久前,重庆吴小姐在网上“淘”了398元的某国际品牌化妆品。购买之初,卖家承诺商品是正品且可退换。当吴小姐拆开期待已久的包裹时,却傻了眼:虽然化妆品的外观和正品一模一样,但商品的质感却不大相同。吴小姐赶紧拿去专柜鉴定,被认定为假货。已确认交易的吴小姐再次找到卖家时,卖家却以无法认定该商品是其卖出的商品为由,拒绝退换。和卖家交涉无果后,吴小姐决定投诉。“淘宝小二”的工作人员透露说,这种由于买家警惕性不高造成的买到假货事件,每天都在发生。&&& 工商部门建议&&& 工商行政管理部门提醒广大消费者,网上购物要谨防以下陷阱:&&& 一是低价诱惑。在网站上,如果许多产品以市场价的半价甚至更低的价格出现,要特别当心。&&& 二是高额奖品。有些不法网站、网页,往往利用巨额奖金或奖品诱惑吸引消费者浏览网页,并购买其产品。&&& 三是虚假广告。有些网站提供的产品说明夸大甚至虚假宣传,消费者点击进入之后,购买到的实物与网上看到的样品不一致。&&& 四是设置格式条款。买货容易退货难,一些网站的购买合同采取格式化条款,对网上售出的商品不承担“三包”责任、没有退换货说明等。&&& 消费者总结的“维权贴士”&&& 1.不能依据网友好评留言就去购买商品,关键是多看看差评。好评如潮的,也许是“托”。&&& 2.销量高的商品,不一定是正品。&&& 3.对钻石、皇冠卖家更要小心,他们售假的经验可能更丰富、更不容易识别。&&& 4.购买商品与卖家联系时,一定在聊天记录中与对方确认是否为正品,这将作为纠纷发生后的证据。&&& 5.最好先到实体店中查看一下想要购买的正牌商品是什么模样。&&& 6.拿到商品后,应当立即对商品进行拍照留档保存证据,这是以后索赔的重要依据。&&& 7.发现购买的商品有异常时,一定要主张自己的权利,绝对不能纵容制假者。&&&
&&?&&&&?&&&&?&&微信朋友圈卖货红利结束,微商们怎么办?
 朋友圈&叫卖&红利结束
  有人说朋友圈活跃度下降是因为微商的崛起,而90%的微商误以为刷屏就能成交。当然,这是之前。在8月份之前,所谓微信产品运营,更多的还停留在刷朋友圈卖货,不乏有人小赚一把。
  但现在,微信朋友圈卖货的红利时代已基本结束:
  1.刷屏遇险。
  当初之所以要逃离朋友圈,是因为好友几乎天天在刷屏,你感觉到非常郁闷,甚至毫不犹豫地把他们拉黑或者屏蔽。朋友圈呈现出了这种畸形,结果导致活跃度下降。
  2.弱关系没有战斗力。
  你总是在考虑如何增加粉丝,于是你逢人就加,你们从来没有互动过,结果你从来没有销售过一件产品。其实,你根本不懂社交。
  3.强关系也遭受考验。
  你原本以为你在好友中销售产品是为了他们好,结果没想到,他们离你越来越远,甚至误以为你是直销或者传销。你的解释也换不来他们的谅解。
  4.囤货遭骂。
  你原来以为用正能量的方式告诉他们要做代理就要囤货,敢囤货才能越来越牛&,而现在,谁说要囤货,谁会被骂为骗子。
  5.道听途说失真。
  你天天在听闻谁谁月流入百万,可是你去实践了才发现,那些只是传说。
  这些都意味着,靠刷屏就能卖货,靠囤货就能招到代理的时代已经结束。
  这时候我们只能思考:
  或许必须通过平台(比如微店平台)进行渠道销售;
  或许必须通过服务,才让人信服;
  或许微信就是一个交流沟通的工具,在互动中产生交易;
  或许只能让关注你的人成为你的粉丝,才有持续性。
  让粉丝主动加你才是王道
  还有不少微商误以为逢人就加微信,无论是QQ还是贴吧,只要看到人家微信号就立即加,结果发现这些粉丝其实不是他们想要的。所以,让粉丝主动加你,才是完成&精准营销&的开始。
  如何让别人主动加你呢?
  个人品牌化
  品牌并非名人的专利,每个人都会有自己的个人品牌。
  通过专业化生存,形成个人品牌魅力,不断提高个人品牌的知名度和美誉度。这是个人品牌建立的重要元素。
  举例来说,如果你爱好化妆,就去分享跟化妆有关的知识;如果爱好美容,你就去分享美容知识。在分享知识的时候,把你个人也分享出去了。
  你必须发挥你的个人爱好及特长去展示,发出自己的独立观点,可以与众不同,可以卖萌,也可以以文会友等,总之,你要有亲和力和全新形象,进而让人知道你、了解你甚至爱上你。
  故事化
  每个人都会有不同的经历,每个人有不同的处事方法。但就是这样不同的经历可以让别人主动加你。
  今年中秋节前晚,唐小丫通过一个标题为《妈妈,我在做微商,我很好》的故事,令无数人流下了眼泪。正是因为故事的真实性与她独特的经历,引发了所有&微商&的共鸣,所有人在看的时候一边流泪,一边加她的微信号。而这个就是故事化的魅力。
  社交的本质是交换,其实你也可以理解为礼尚往来。这个时候你要明白要想让别人主动加你,平时你就要学会与人互动。所以你要学会在微博、QQ空间或者贴吧里,去学习别人的东西,然后用属于你自己的语言去引发别人关注,进而吸引别人的注意。
  作为一名微商,你必须要有案例,也就是你亲自操作过的案例。这个时候通常你要把你的成功经验分享出去。因为你有了真材实料,才能换得别人的真正关注。
  想让别人主动加你的方法还有很多,比如常见的微博、QQ空间、陌陌、App等,也可以充分利用手机通讯录、QQ好友导入、微博博客空间营销、群邮件营销、漂流瓶营销、干货文案分享等方式吸引粉丝。但核心的就是以上四点。
  加粉不难,难的是筛选出精准粉丝。比如做农产品,可以搜索关键词进相关QQ群,然后提取邮件,进行有针对性的邮件营销。文案不错的话,加粉的通过率很高。
   创意创造销量!
  聚集&观众&之后,开始操刀演练。我做了一个项目是&包谷包养&,卖的东西就是普通得不能再普通的玉米系列产品。&包养&的意义为&包你有营养&。或者,你可以称它为一个创意的实体,我们需要发动各路&微商&和直接消费者。
  产品未上市,我们在15天之内就收入了15万。我们是怎么卖的呢?
  卖概念!
  我们都知道,朋友圈销售产品的格局已经变了。随着产品越来越多,消费者也开始变得越来越精明,我们远离了那个劳力叫卖的时代,取而代之的就是创意经济。
  当我们众多联合创始人站在风口上大声一呼:谁来&包养&我,把&包谷包养&带走?于是,新鲜的粉丝们蜂拥而至。
  所谓的&求包养&方式,就是你感觉我们的产品值多少钱,你就给多少钱。当然,我们有一个底线,不让我们亏掉成本就行。于是,我们在短短15天内,预售了2000盒。
  卖背书,发动&微商&分销!
  我们抛弃了众筹的概念,却亮出了联合创始人身份。
  作为微商,一直给人的感觉就是一个无业卖货的,大家对此相当不乐观。因而,对于新手来说,如果他们可以与一位知名大咖搭上关系,可以成为其产品的联合创始人,这是相当有荣誉感的。
  而且,品牌本身由知名大咖亲自策划,不会低端到哪里去。由于这重身份的支撑,这对微商们以后无论卖什么产品来说都是有口皆碑,于是,大家都来疯抢这个身份。
  很快,300位&包谷包养&联合创始人挤满了群。事后,各种小团体纷纷效仿,卖起了&包养&概念,也取得了不错的成绩。
  对&微商&卖服务!
  你知道我们有什么服务吗?
  我们提供免费在线服务。
  很多微商其实不懂营销,只懂聊天、朋友圈晒照片,但是这种做法已经很难成交。所以,他们极需要培训。
  于是,&包谷包养&也把这个服务给了他们,让他们从心里感觉到踏实。另外,我们给他们提供一对一交流服务[来源:.cn/]。由于不同的微商遇到的问题相当多,他们除了自学,基本找不到解决的办法,所以我们就派&资深微商&跟他们一对一交流,让他们可以把&微商事业&做得更好。
  卖可持续生命力!
  一个产品能存在多久,取决于它的价值。但是,仍然不乏有很多微商只想做一些劣质的产品,捞一笔钱就走,远离。为什么现在的成交越来越难?也许有太多的消费者上过当。
  &包谷包养&自创立那一刻起,就订制了一个长远发展计划。我们先卖嫩的玉米,等玉米老的时候,我们就开始卖玉米面,接着再卖玉米油,再到卖玉米酒等等,这样就保证了我们产品的活跃性与可挂续性。
  卖营销!
  一个产品做得再出色,若没有营销,也就没有销售。
  &包谷包养&也从视觉与口碑方面做了不少功夫,让大家可以从名字上、从运作上体验到强大的品牌力。
  在操作这个案例的过程中,在营销层面,还有3点可以分享:
  1.产品定位。
  在朋友圈销售产品的同类产品非常之多,数不胜数。当你进入时,你必须明白你的产品定位与别人有什么异同,必须分析什么才是对粉丝最有诱惑力,什么可以让他们为此买单。
  2.产品名字。
  你至少要有一个让大家感觉新鲜、有趣、瞬间记住的名字,比如这些套路:
  ★成语谐音:比如卖橙的起名叫&橙人之美&,面膜的叫&妖颜惑众&。
  ★同音词:比如伊利的&每益添&(每一天),统一企业的&植觉&(直觉)。
  ★热词:比如,卖芒果的起名叫&瞎芒&或者&芒里偷闲&,卖榴莲、芒果的则起名叫&我是榴芒&,比如&包谷包养&。
  ★谚语、俚语、歇后语或著名诗词:比如,做农产品微商,可以取名&有粮&;比如我们说&出名要趁早&,那么做枣类微商可以起名叫&趁枣&。
  3.可持续性。
  对各个微商而言,你所销售的产品一定要有可持续性。因为粉丝的口味一直在变。可持续性有两点:
  ★产品平台化:
  当你销售一个单品时,由于口碑传播,你的粉丝在不断叠加,这个时候你必须把产品平台化。
  举例来说:我是一个卖板鸭的,粉丝如果经常吃的话可能会腻,所以,当我的产品卖得好时候,我就需要告诉粉丝,我是个平台,无论你要吃久久丫还是周黑鸭,我都可以满足你,而这就是我们所谓的&个人微商销售&向&个人微商销售平台&的转变。
  ★产品可延续:
  产品在销售的时候会出现断季情况,这个时候你要考虑丰富你的产品线。比如我们的&包谷包养&,我们先卖嫩的玉米;等玉米老的时候,我们卖玉米面,接着卖玉米油,再卖玉米酒等,这样就保证了我们产品的活跃性与可持续性。
  在移动互联网时代,你可以告诉所有粉丝,你卖的是创意和营销,而不是产品。只要你能吸引大家的眼球,你就可以用你的粉丝,兑换你的价值。
  本文刊载于《销售与市场》杂志渠道版2014年10期,转载请注明出处。
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以前对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为或,并主要根据病损形态而给予命名。诸如,血管瘤中含、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年,Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类,并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后,Jackson(1993),Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善,并提出了更新的分类。2002年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名,并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。别&&&&称或分&&&&类微静脉畸形,静脉畸形等病&&&&症舌头,颊等呈现蓝色或紫色发病时期出生有病,幼儿或成年才发现
(1)微静脉畸形(venular malformation):包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
(2)静脉畸形(venous malformation)。
(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。
(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation):又分为微囊型与大囊型两类。
(5)混合畸形(mixed malformation):含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。1.以前分类称海绵状血管瘤,是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。
2.好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。
3.静脉畸形多在出生时未能被发现,也有的在幼儿期甚至成年出现症状后,始引起患者的注意。
4.静脉畸形病损体积不大时,一般无自觉症状。如继续发展、长大时,可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生继发感染,则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡,并有出血的危险。
1.即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分从小的斑点到数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越过中线到对侧。以手指压迫病损,表面颜色退去;解除压力后,血液又立即充满病损区,恢复原有大小和色泽。
2.所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位,项部最常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是,它可以自行消退。1. 以前分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故亦有人称为先天性动静脉畸形。
2.动静脉畸形多见于成年人,幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状,表面温度较正常皮肤为高。病人可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。
3.动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。1. 是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊性与大囊型两类。
(1)微囊性:包括以前分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小园形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴血管瘤。
发生在唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,引起颌骨畸形、开、反、牙移位、咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙,呈结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,舌体可以变硬。
(2)大囊性:以前分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性,但有时透光试验为阳性。
存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;自然,静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定,且有致癌的可能,故多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗,肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复;大的创面需要游离植皮;洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除,如肿瘤过大则宜作分期切除,或于切除后残余的病损内注射硬化剂,以免影响功能与外形。可用无水乙醇、3%鱼肝油酸钠或其他血管硬化剂行病损腔内注射,使病损组织纤维化、闭锁,致病损缩小或消失。注射时宜暂时压迫周围组织,阻断血流;1~2周注射一次。注射剂量视病损大小决定,一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml,如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。可试用氩离子激光或氪离子光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉,而后在切除病变。有时应病变广泛,手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎,以减少出血。由于介入放射学的发展可以应用经导管动脉栓塞技术,以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好;因为除动脉主干外,动脉的各级分支,直至终末支均可得到栓塞,没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。
应当指出:曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形,经验和试验研究证明,不但无效,而且可以促进非正规的侧支循环形成,反给后期进一步治疗带来困难与麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的,而且在理论上也是错误的。手术时极易出血,除准备足够血源外,为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉,或直接先结扎下牙槽动脉(或上颌动脉);当然,TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。
以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术,则倾向于尽量采用保存性手术;其中介入性治疗已初步取得成功,宜作为首选。其次,可选择在有效的控制出血后,仅刮除骨内病损,能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大,出血难以完全控制得病例也可采用切骨术。治疗主要采用手术,特别是对微囊性患者。小的病损可以全部切除;大的病损也可采取分期切除,或为改善功能和容貌的部分切除术。
临床上采用平阳霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多,其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形,并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物,其远期疗效和不良反应有待继续观察。
治疗脉管畸形的方法虽较多,但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于整复外科,特别是显微外科技术的进步,对一些巨大脉管畸形行根治性切除和缺损立即整复以成为可能,并将为更多的医师所采用;为更多的病人所接受。
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