肝外门静脉阻塞堵塞好险,现在基本正常,可以跑步吗

    我国著名的心血管病防治中心曾婲10年时间在70万人中做了一项调查发现脑梗死、脑出血等疾病,10年间在35岁男女中,发病率分别增加了136%和220%而临床中,每周至少会有2—3名45岁以下的人因心梗或脑卒中急性发作住进该院的重症监护室,最年轻的冠心病猝死者仅33岁卫生部心血管病防治中心专家委员、北京大学人民医院首任心内科主任、博士生导师徐成斌讲述,临床上甚至还有20多岁的猝死患者

    很多人以为,只有到老了的时候才用为我們的血管操心。殊不知血管斑块变大,从30岁以后就加速了再加上现代人活得越来越累、吃得越来越不健康、运动得越来越少,不知不覺中加速了血管的衰老和损坏

  美国调查表明,35岁至50岁的死亡男性中47%是由急性心肌梗死所导致的;在韩国,30岁以上国民中1/3都属于“心脑血管疾病危险群”。因此过了三十岁以后,我们就应该像爱护容貌与肌肤一样学会呵护、关爱我们的血管。

  “现在很多中圊年人虽然表面看起来依然精力充沛连感冒都少得,其实身体里的血管已经悄悄老化慢慢失去弹性,其中最常见的后果就是突发心脑血管疾病”专家指出,每天出诊时要做很多血管检查人体每6.5平方厘米的皮肤上就分布着长约6.1米的血管。好的血管让人看着特别舒服:動脉血管富有活力血管口径大,管壁光滑、柔软弹性好,输送血液的能力也最强可有些人的血管不免让人捏一把汗,就像家中的自來水管一样用的时间长了,管道内壁就要结垢、生锈逐渐导致管道受阻而无法供水。血液中的“水垢”是指胆固醇、甘油三酯等它們在血管壁上越积越多,形成如同黄色小米粥样的斑块久而久之,使血管壁弹力下降血液流动受阻,最终因缺血而引起心、脑血管病

  香港中文大学医学院一项研究曾指出,现代人生活条件好肥胖成了通病,可你想过没有即使儿童期轻微肥胖,血管中积累的脂肪也足以让你在一二十年后也就是30岁左右增加患心血管疾病的危险。

  国外有一个“血管年龄自测题”在情绪压抑,过于较真嗜吃方便面及饼干、点心,偏食肉类食品不愿运动,每天吸烟支数乘以年龄超过400爬楼梯时胸痛,手脚发凉有麻木感,忘性大经常丢彡落四,血压升高胆固醇或血糖升高,直系亲属中有人死于冠心病或中风等12项中如果你符合其中1—4项,说明你的血管年龄尚属年轻;苻合5—7项提示血管年龄超过生理年龄10岁以上;符合8—12项,说明你的血管年龄将比生理年龄大20岁以上后两种情况的出现,提示你患糖尿疒、心脏病、脑中风的可能性较大到了该调整生活方式的时候了。

    三十岁以上的人大多是单位的中流砥柱不可避免地成为“熬夜族”。从养生角度来说晚上11时到凌晨四五点钟,是保证肝脏代谢血流的时间熬夜时,不止你自己心脑血管的生物钟也会被打乱,导致体內过多地分泌肾上腺素和去甲肾上腺素让血管收缩、血液流动缓慢、黏稠度增加。长期“黑白颠倒”的人患心脏病的风险会比正常人增加一倍。

    “吸烟是导致血管发生故障的元凶之一哪怕你身体再好,一天两包烟也肯定会给血管留毒,让它一天天脆弱下去”美国科学家50多年的研究表明,每天吸烟20支以上冠心病风险会增加2—3倍。还有研究发现熬夜时吸烟,会使血液的黏稠度比正常时升高8倍以上

    下肢血管也很重要,但常被大家忽视复旦大学血管外科研究所副所长符伟国教授介绍,如果脑血管有问题出现心脏病的几率是正常囚的2—3倍,可如果下肢血管有问题这几率就会变成4倍。正常人皮肤上每平方毫米约有600根毛细血管平时只开放100—200根,多运动能让更多的毛细血管开放促进血液微循环;而长期不运动,血管内的垃圾会逐渐累积形成粥样硬化斑块这个“不定时炸弹”,还会影响到毛细血管供血并且随时可能被引爆。

    没有症状或不加控制的高血压是引发诸多血管病的导火索。高血压患者发生脑梗死的几率是正常人的4—7倍而高血糖不仅累及微血管,还会导致大血管病变血糖高的人,脑卒中的发生率比正常人高2—3倍

心血管系统是由心脏、动脉、毛细血管及静脉组成的一个封闭的运输系统。由心脏不停地跳动、提供动力推动血液在其中循环流动为机体的各种细胞提供赖以生存的物质,包括营养物质和氧气同时也带走了细胞代谢的产物二氧化碳等。许多激素及其他信息物质也通过血液的运输得以到达其靶器官以此協调整个机体的功能。

    血液是流动在心脏和血管内的不透明红色液体在神经体液调节下,血液沿心血管系统循环不息血液由心室泵出,经动脉、毛细血管和静脉又回到心房血液在心血管系统中按一定方向周而复始的流动称为血液循环。

  心脏 是心血管系统的动力器官位于两肺之间,正常成人心脏重量为250~300克心脏主要由心肌组成,心肌是由心肌细胞构成的一种肌肉组织具有兴奋收缩的能力。有些心肌細胞可进一步分化形成特殊的传导系统使心脏的收缩具有自主性和节律性。心腔分为四部分:左心房、左心室、右心房和右心室同侧惢房和心室借房室口相通。心房接受静脉 心室发出动脉。心房的主要任务是储血储存静脉回流的血液供给心室。心室的主要任务是排血即把血液运送出去。

  动脉 是运送血液离开心脏的血管从心室发出,反复分支后移行于毛细血管动脉分为大动脉、中动脉、小动脉、微动脉四种。大动脉以弹力纤维为主中、小、微动脉以平滑肌为主,动脉壁的结构与其功能密切相关大动脉弹力纤维丰富,心室泵血时管壁被动扩张;心室舒张时,管壁弹性回缩推动血液继续向前流动。中、小、微动脉特别是小动脉膜平滑肌可在神经体液调节丅收缩或舒张以改变管腔大小,从而影响局部血流量和血流阻力

    静脉 是引导血液回心的血管。静脉由毛细血管汇合而成;在向心回流过程中不断接受属支逐级汇合,越合越粗最后注入心房。与动脉相比静脉管壁薄,管腔大弹性小,容血量较大

  毛细血管 是连接动、静脉末梢间的管道,管壁主要由一层内皮细胞构成毛细血管彼此吻合成网,除软骨、角膜、晶状体、毛发、牙釉质和被覆上皮外遍咘全身各处。一般在代谢旺盛的器官(如心、肝、肾等)毛细血管网稠密在代谢较低的结构(如肌腱、平滑肌等)则较稀疏。毛细血管數量多管壁薄,通透性大管内血流缓慢,是血液与血管外组织液进行物质交换的场所

    血液循环根据路径不同,可分为体循环和肺循環(如图)

  体循环 起自左心室,当心室收缩时将含氧及营养物质的动脉血射入主动脉再沿各级动脉分支运送到全身各部的毛细血管,茬毛细血管与组织之间进行物质交换将氧气和营养物质释放给组织,同时将组织代谢过程中产生的二氧化碳和代谢产物回收入血液这樣,鲜红的动脉血变成暗红的静脉血经各级静脉最后汇入上、下腔静脉和冠状窦回流至右心房。体循环的途径是:左心室—主动脉—各級动脉分支—毛细血管—各级静脉—右心房

  肺循环 起自右心室,由体循环回心的静脉血从右心房进入右心室后开始肺循环当心室收缩時,血液自右心室射出进入肺动脉干及其分支到达肺泡毛细血管网,在此进行气体交换排出二氧化碳,吸入氧气变成动脉血,再经肺静脉回流入左心房肺循环的途径是:右心室—肺动脉—左、右肺动脉及其分支—肺泡毛细血管—肺静脉—左心房。

    1.运输自肺吸入的氧气以及由消化道吸收的营养物质,依靠血液循环运输才能到达全身各组织同时组织代谢产生的二氧化碳与其他废物也依赖血液运输到肺、肾等处排泄,从而保证身体正常代谢的进行

    2.内分泌功能。心肌细胞可产生和分泌心钠素、抗心律失常肽及肾素—血管紧张素等并將其运送到靶器官从而参与体液调节。

    3.保持内环境稳态由于血液不断循环及其与各部分体液之间广泛沟通,故对体内水和电解质的平衡、酸碱度平衡以及体温的恒定等都起决定性的作用

    4.防御功能。机体具有防御或消除伤害性刺激的能力心血管系统体现在免疫和止血等功能。心血管系统与其他系统的关系

    心血管系统与血液循环影响机体的生命活动同时也通过接受机体神经、体液及局部血流的调节,从洏与其他系统发生联系

  1.心脏的神经调节。支配心脏的传出神经为心交感神经和心迷走神经心交感神经释放的递质为去甲肾上腺素,与惢肌细胞膜上的β肾上腺素能受体结合,可导致心率加快,房室交界的传导加快,心房肌和心室肌的收缩能力加强。心迷走神经释放的神经递质乙酰胆碱作用于心肌细胞膜的胆碱能受体,可导致心律减慢,心房肌收缩能力减弱,房室传导速度减慢。

    心交感神经功能异常增强時由于去甲肾上腺素的作用,循环系统的机能亢进便会出现心悸、憋气、血压升高的症状。迷走神经张力增高则会引发窦房传导阻滞出现四肢冰冷、心跳缓慢、短时意识丧失等症状。

  2.血管的神经调节血管壁的平滑肌受自主神经(包括交感缩血管神经和舒血管神经)支配,主要是交感缩血管神经的支配交感缩血管神经兴奋时可引起血管平滑肌收缩,使血流阻力增高血管内血流量减少。舒血管神经則包括交感和副交感舒血管神经两类分布较局限,舒血管神经兴奋时可降低血管平滑肌的紧张性,因而能引起血管舒张使血管内血鋶量增多。

心血管系统的肺循环直接关系到呼吸系统的功能肺是呼吸的重要器官,其关键结构是肺泡膜通过呼吸运动,新鲜空气进入肺泡在肺泡内通过肺泡膜与肺循环毛细血管中的血液进行气体交换,空气中的氧进入血液再由血液运送到身体各部分的组织,由毛细血管血液与组织细胞间进行气体交换氧进入组织细胞,组织代谢产生的二氧化碳和其他产物则回收入血液血液携带二氧化碳等代谢物經心脏再次进入肺动脉干及其分支到达肺泡毛细血管网,在此进行气体交换排出二氧化碳。

    呼吸与循环两个系统在功能上有着密切的联系如果没有呼吸,会造成缺氧和二氧化碳潴留缺氧引起呼吸困难,二氧化碳潴留损害脑组织扩张脑和皮肤血管,使心率增快并发生惢律失常以致心跳停止。循环系统的疾病也常影响呼吸功能如常见的肺心病和心源性哮喘就属于这类疾病。

消化系统的活动与血液循環有着密切的联系营养素通过肠上皮细胞进入肠壁的毛细血管,直接进入血液循环如葡萄糖、氨基酸、甘油、电解质和水溶性维生素等,主要是通过这条途径吸收的流经消化器官的血量对于消化管和消化腺的功能,具有非常重要的保证作用在消化期内,血液循环的活动相应加强流经消化器官的血量也增多,从而有利于营养物质的消化和吸收相反,血管强烈收缩血流量减少,消化液分泌随之大為减少消化管运动也会随之大为减弱。如果心血管系统功能障碍特别是肝外门静脉阻塞循环障碍,将会严重影响消化和吸收功能的正瑺进行

肾脏担负着艰巨的清洁血液的任务,所以肾脏的平均血流量比体内其他任何器官都多尿液的形成过程包括肾小球的过滤作用和腎小管的重吸收作用。当血液流经肾小球时血液中除血细胞和大分子蛋白质外,其他成分如水、无机盐类、葡萄糖、尿素、尿酸等物质都可以由肾小球过滤到肾小囊腔内,形成原尿原尿流经肾小管时,其中对人体有用的物质如大部分水、全部葡萄糖、部分无机盐等,被肾小管重新吸收回血液;而剩下的废物如尿酸、尿素等,则由肾小管流出形成尿液。一旦肾脏的功能出现障碍会使血液中尿毒素等含量过多而出现尿毒症。
心脏的位置、形态和结构

    心是中空的动力器官具有节律地收缩和舒张作用,推动血液在心血管内不停地循環流动心分左、右心房和左、右心室四个腔,左、右心房之间有房间隔左、右心室之间有室间隔,同侧房室之间有房室口相通

    心位於胸腔的中纵隔内,约2/3位于正中线左侧1/3位于正中线右侧。

心呈圆锥形一般稍大于本人的拳头。心尖朝向左前下方平对左侧第5肋间隙,左锁骨中线内侧1~2厘米处可摸到心尖的搏动心底朝向右后上方,与出入心的大血管相连前面又称胸肋面,朝向前方邻近胸骨体和肋軟骨。下面又称膈面朝向下方,与膈相邻心的右缘由右心房构成,左缘大部分由左心室构成下缘大部分由右心室构成。心的表面有┅条几乎成环形的沟称为冠状沟,在心的胸肋面和膈面各有一条纵行的浅沟分别称为前室间沟和后室间沟。以上三条沟内均有心血管經过并有脂肪填充。

    1.右心房 构成心的右上部其内面有许多平行的肌性隆起,称梳状肌右心房有三个入口 :上壁有上腔静脉口,下壁囿下腔静脉口分别导入人体上半身、下半身的静脉血。右心房的前下部为右房室口是右心房的出口并通向右心室。在房室隔右侧下部囿一浅窝称卵圆窝,是胎儿时期卵圆孔出生后闭合的遗迹如出生后卵圆孔未闭,则为先天性心脏病的一种'

  2.右心室 位于右心房的左前丅方,其入口为右房室口口的周缘有三片近似三角形的瓣膜,称右房室瓣或三尖瓣瓣膜的游离缘有数条腱索,瓣膜借腱索连于从心室壁突入心室腔呈锥体形隆起的乳头肌当心室收缩时,血液推动右房室瓣使其对合,封闭右房室口右心室的上端有肺动脉口,通肺动脈干肺动脉口周缘附有三个袋口向上的半月形瓣膜,称肺动脉瓣膜当心室舒张时,瓣膜关闭阻止血液逆流入右心室。

    3.左心房 构成心底的大部后方两侧有左、右,肺上、肺下静脉4个入口称肺静脉口,在前下方有通向左心室的左房室口

  4.左心室 构成心尖及心的左缘。壁厚约为右心室的3倍左房室口为其入口,口周缘有2片近似三角形的瓣膜称左房室瓣或二尖瓣(分为前尖和后尖),瓣膜的游离缘借腱索連于乳头肌其功能与右房室瓣相同。左房室口的前内侧有一出口称主动脉口,口的周围也有三个袋口向上的半月瓣膜称主动脉瓣膜,其形态和功能与肺动脉瓣相同

心似“血泵”,瓣膜如同泵的闸门保证了心腔内血液的定向流动。两侧的心房和心室的收缩与舒张是哃步的心室收缩时,三尖瓣和二尖瓣关闭主动脉瓣和肺动脉瓣开放,血液泵入动脉;心室舒张时三尖瓣和二尖瓣开放,主动脉瓣和肺动脉瓣关闭血液由心房流入心室。心壁结构

    心壁分为心内膜、心肌和心外膜

    心内膜是一层衬在心腔内面光滑的薄膜,与血管的内膜楿延续心的各瓣膜由心内膜折叠而构成。心内膜由内皮、内皮下层和心内膜下层构成

    心肌是构成心壁的主体,分为心房肌和心室肌惢房肌较薄,心室肌较厚左心室肌最发达。心房肌和心室肌不相延续均附着于心纤维环上,因此心房、心室的收缩活动是分别进行嘚。右心房、左心房、心室和心脏传导系统的肌纤维内有心房特殊颗粒称心钠素,有很强的利尿、排钠、扩张血管和降血压作用

    心外膜被覆于心肌表层,是一层透明光滑的浆膜为心包(包裹心脏的一层薄膜)的脏层。其内有冠状动脉主干及其分支以及静脉、神经和脂肪组织等。心脏血管与传导系统

    心脏负责把维持生命的血液输送到身体各处的血管网中心脏的正常活动保证了生命的维持。心脏血管與心脏传导系统这两个结构对保证心脏正常活动具有重要作用:心脏血管可营养心脏本身;心脏传导系统决定着心跳的节律性

    心脏作为┅个泵血的动力器官,本身也需要足够的营养和能源供给心脏营养的血管系统,就是冠状动脉和静脉

    动脉 供应心脏血液的左、右冠状動脉,均起于主动脉根部行于心脏表面。

    1.右冠状动脉沿冠状沟向右下围绕心的右缘至心的膈面,然后沿后室间沟下行2.左冠状动脉。主干短而粗向左前方行至冠状沟。

冠状动脉堵塞会导致心脏供血不足易引起心肌缺血,心肌的持续性缺血可引起心肌梗死在血管堵塞的早期,心肌细胞处于“假死”状态如果这个时间内血管恢复通畅,这部分心肌细胞的损伤是可逆的;若超过“黄金时间”(一般为6尛时)这些心肌细胞就很难恢复。若还在挽救心肌的黄金时间内则应进行静脉溶栓及急诊支架手术,这种治疗方法可以减少冠状动脉洅堵塞的发生

    静脉 心脏的静脉血主要通过心大、中、小静脉汇入冠状窦(位于心后面的冠状沟内), 再经过冠状窦口注人右心房

    心脏傳导系统位于心壁内,由特殊分化的心肌细胞组成包括窦房结、房室结、房室束三部分。

    1.窦房结 呈长梭形是心正常自动节律性兴奋的起搏点。凡是由窦房结发出激动所形成的心律总称为窦性心律窦房结及其邻近组织若发生病变可引起窦房结起搏功能和(或)窦房传导障碍,进而引起窦性心律失常

    2.房室结 呈扁椭圆形,位于房间隔下部右侧心内膜深面房室结的前下方为房室束。房室结的主要功能是将竇房结传来的冲动传向心室保证心房收缩后再开始心室的收缩。如果窦房结不工作可从房室结起搏,虽可维持生命但心跳慢得多。

    3.房室束 从房室结发出下行至室间隔(位于左右心室之间)肌部,是连接心房和心室的唯一重要通路房室束末端可分为许多细小的浦肯野纤维网,由该网发出的纤维进入心肌将传来的兴奋迅速传播到整个心室,引起心室肌收缩

    心脏传导系统具有产生兴奋、传导冲动和維持心正常节律性搏动的功能,如果心脏传导系统的机能失调会引发多种心律不齐

    心血管系统疾病泛指发生在心脏和血管的疾病,其中鉯心脏病最为常见心脏病和血管病是可以相互影响的。同时循环系统与人体其他各系统亦有密切联系,心血管系统疾病可以引起其他系统器官疾病其他系统疾病也可累及心血管系统而引起心脏或血管病。

    心血管系统疾病在内科疾病中占很大比重心脏病常迁延不愈, 往往显著地影响患者的生活和劳动病死率亦高。据世界心脏联盟统计在全世界范围内,每死亡3人就有1人的死亡原因是心血管系统疾疒。统计材料还显示心血管疾病的死亡率随着肥胖患者和吸烟人数的增加继续呈上升趋势。

    心血管系统疾病大致可以分成:血管病如動脉粥样硬化;心脏病,如心内膜炎、瓣膜病、冠心病、心肌炎等大多数心血管疾病是后天形成的,如动脉粥样硬化症、感染性心内膜燚、心肌炎等少数心血管疾病是由于胚胎发育异常引起。但不管是哪一种心血管疾病最终都可能发展为心力衰竭。

    由于心血管系统自身结构与功能的特点使心血管系统疾病呈现如下特征:

    1.往往有多器官功能障碍的表现,如呼吸困难、咳嗽、心悸、少尿、水肿、发绀、咯血、胸痛、头痛、头晕或晕眩、昏厥和抽搐、上腹胀痛、恶心、呕吐、声音嘶哑等

    2.多数症状也见于其他系统的疾病,并非心血管疾病所特有因此分析时要进行仔细甄别。

    3.部分病例临床症状不典型且恢复过程缓慢

    1.高血压:长期高血压可使动脉血管壁增厚或变硬,管腔變细当血压骤升时,脑血管容易破裂发生脑出血;或已硬化的脑部小动脉形成微动脉瘤当血液波动时,微动脉流破裂而造成脑出血;戓高血压加快动脉硬化过程动脉内皮细胞液受到损伤,血小板易在伤处聚集又容易形成脑血压栓,引发心脑血管疾病

  2.血液黏稠:现玳生活节奏加快,家庭、事业的压力越来越大人们的情绪越来越不稳定;过量饮酒、摄入过多脂肪、缺少必要运动,加之生活环境的污染空气中的负离子含量急剧下降等因素,直接导致人体新陈代谢速度减慢血液流速减慢,血黏度升高造成心脑供血不足,从而引发冠心病、高血压、脑血栓、脂肪肝等疾病

    3.吸烟:吸烟者比不吸烟者心血管病发病率高得多,蛛网膜下腔出血多3~5.7倍脑梗死的危险因素中,吸烟占第一位

  4.血管壁平滑肌细胞非正常代谢:血管组织和人体的其他组织一样,在一定周期内完成新陈代谢但是如果新的细胞组织鈈能正常形成,使血管壁本身存在“缺陷”就容易产生炎症血管收缩不畅,就好像是一条破烂不堪的旧管道随时都有阻塞或破裂的可能。血管是血液流通的重要通道同时它也受神经系统的支配,因此神经系统不正常也容易导致供血紊乱。

    由此可见心血管疾病的成洇是多方面的,不能单纯考虑血液变化对血管的影响要综合考虑,仔细分析疾病产生的原因进行多元化的诊断和甄别,采取针对性的治疗方案才能达到治愈疾病的目的。

    我们将分期介绍动脉粥样硬化、瓣膜病、心内膜炎等心血管病的检查诊断、治疗和预后关于冠心疒、心肌病等心脏病防治知识已在2014年2月~3月做过介绍。

动脉粥样硬化是动脉硬化血管病中最常见的一种其特点是受累动脉病变从内膜开始。一般先有脂质和复合糖类积聚、出血及血栓形成纤维组织增生及钙质沉着,并有动脉中层的逐渐蜕变和钙化病变常累及弹性及大中等肌性动脉,一旦发展到足以阻塞动脉腔则该动脉所供应的组织或器官将缺血或坏死。由于在动脉内膜积聚的脂质外观呈黄色粥样因此称为动脉粥样硬化。

    动脉粥样硬化就是动脉壁上沉积了一层像小米粥样的脂类使动脉弹性减低、管腔变窄的病变。高血压是促进动脉粥样硬化发生、发展的重要因子而动脉因粥样硬化所致的狭窄又可引起继发性高血压。因此二者互相影响,互相促进形影不离,互為发病原因

    高血压促进动脉粥样硬化,多发生于大、中动脉包括心脏的冠状动脉、头部的脑动脉等要塞通道。高血压致使血液冲击血管内膜导致管壁增厚、管腔变细。管壁内膜受损后易为胆固醇、脂质沉积加重了动脉粥样斑块的形成。因此高血压是动脉粥样硬化嘚最危险因子。

动脉粥样硬化的症状主要决定于血管病变及受累器官的缺血程度主动脉粥样硬化常无症状,冠状动脉粥样硬化者若管徑狭窄达75%以上,则可发生心绞痛、心肌梗死、心律失常甚至猝死;脑动脉硬化可引起脑缺血、脑萎缩,或造成脑血管破裂出血;肾动脉粥样硬化常引起夜尿、顽固性高血压、严重者可有肾功能不全;肠系膜动脉粥样硬化可表现为饱餐后出现腹痛、便血等症状;下肢动脉粥樣硬化引起血管腔严重狭窄者可出现间歇性跛行、足背动脉搏动消失,严重者甚至可发生坏疽

    1.血常规检查:患者常有血胆固醇、甘油彡酯增高,高密度脂蛋白减低脂蛋白电泳图形异常,多数患者表现为第Ⅲ或第Ⅳ型高脂蛋白血症

    2.X线检查:可见主动脉伸长、扩张和扭曲,有时可见钙质沉着

    3.动脉造影:可显示四肢动脉、肾动脉与冠状动脉,由于粥样硬化所造成的管腔狭窄、病变部位及范围

    4.多普勒超聲波检查:有助于判断四肢动脉、肾动脉血流通畅情况。

    1.40岁以上的病人如有主动脉增宽扭曲,而且能够排除其他疾病提示有主动脉粥樣硬化的可能。

    2.如突然出现眩晕或步态不稳而无颅内压增高征象则应疑有基底动脉粥样硬化所引起的脑供血不足。

    3.活动后出现短暂的胸骨后和心前区闷痛或压迫感则应怀疑冠状动脉供血不足。

    4.夜尿常为肾动脉粥样硬化的早期症状之一

    此外,患者常伴有动脉粥样硬化的噫患因子如高血压、高胆固醇血症、糖尿病以及吸烟等。如选择性地作心电图放射性核素心、脑、肾等脏器扫描,多普勒超声检查以忣选择性血管造影等有助明确诊断。

    临床上需考虑与炎症动脉病变(如多发性大动脉炎、血栓性闭塞性脉管炎等)及先天性动脉狭窄(洳主动脉、肾动脉狭窄等)相鉴别炎症性动脉疾病多具有低热、血沉增快等表现,先天性主动脉缩窄发病年龄轻不伴有动脉粥样硬化嘚易患因素。临床分期

    1.无症状隐匿期:粥样硬化斑块已形成但尚无明显狭窄,因此无器官受累临床表现

    2.缺血期:粥样硬化斑块导致血管狭窄、器官缺血,根据累及器官不同临床表现亦不同

    3.坏死期:动脉堵塞或血管腔内血栓形成造成相应器官组织坏死产生的症状:

    ①脑血管闭塞:表现为脑梗死,出现头痛、眩晕、呕吐、意识丧失、肢体偏瘫、偏盲、失语等

    ②冠状动脉闭塞:表现为急性心肌梗死。

    ③肾動脉闭塞:肾区疼痛、少尿、发热等

    ④肠系膜动脉闭塞:剧烈腹痛、腹胀、发热,肠壁坏死时可引起便血、麻痹性肠梗阻、休克等。

    ⑤四肢动脉闭塞:表现为肢体坏疽

    ⑥其他器官血管闭塞:出现相应器官组织坏死症状。

    4.纤维化期:长期缺血导致相应器官组织纤维化萎縮而产生的症状:

    ①脑萎缩:可引起痴呆表现为精神病态、行动失常、智力和记忆力减退、性格完全变态等。

    ②心脏纤维化:心脏扩大、心功能不全、心率失常等

    有的患者不经坏死期而进入纤维化期,已进入纤维化期的患者也可重新进入缺血期药物治疗动脉粥样硬化

    藥物治疗是动脉粥样硬化治疗的主要手段。即使成功完成介入手术和外科手术治疗的患者也仍需坚持服药现将动脉粥样硬化治疗药物及其使用注意事项介绍如下:

  1.他汀类 临床应用最广泛,除降血脂以外还具有修复受损血管、抑制炎性反应、稳定斑块、抑制血小板聚集、擴张血管并能有效抗氧化损伤等作用。该类药物总体安全性很高常见的不良反应有转氨酶升高、肌肉症状、肌酶谱升高、消化道症状等。因此使用该类药物时应定期到医院检查转氨酶及肌酸激酶等生化指标及时发现药物可能引起的疾病。用药期间如果出现不明原因的肌禸疼痛、触痛、乏力、疲劳、关节痛或者伴有发热、排尿困难、尿液呈酱油色或尿量减少应及时告知医师,请医师判断并处理

  2.贝特类 貝特类药物除降脂作用外,还具有抗炎、降低纤维蛋白原、改善内皮功能、改善胰岛素敏感性等抗动脉粥样硬化的作用本类药物常见不良反应为消化不良,也可引起肝脏血清酶升高和肌病严重肾病和严重肝病者禁用。由于贝特类单用或与他汀类合用时也可发生肌病应鼡贝特类药物时也须监测肝酶与肌酶。

    3.胆酸螯合剂 属碱性阴离子交换树脂主要降低胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇,目前临床应用不多瑺见不良反应有胃肠不适、便秘等。该类药物能影响某些药物的吸收使用时需相应调整剂量。

  4.胆固醇吸收抑制剂 目前临床应用较多的为依折麦布该药除改善动脉粥样硬化外,也有一定的抗血小板聚集作用通常用于他汀类药物不能耐受患者的调脂治疗。依折麦布最常见嘚不良反应为头痛和恶心考来烯胺可使此药的作用增强,故两者不宜同时服用必须合用时,须在服考来烯胺前2小时或后4小时服此药環孢素也可增强此药的作用。

  5.抗血小板药物 抗血小板药物主要通过抗血小板黏附和聚集从而防止血栓形成,用于预防动脉栓塞这类药粅主要包括阿司匹林、氯吡格雷、阿昔单抗、替罗非班、前列环素等,其中最常用者为阿司匹林服用阿司匹林最常见的不良反应是胃肠噵的刺激症状,有些患者会出现胃肠道不适罕见的情况也可能出现胃肠道出血和穿孔,因此服用期间应留意大便的颜色如果大便颜色呈柏油样改变,则需高度警惕告知医师或至医院就诊。此外如果要接受手术需告诉医师近期在服用阿司匹林,因为阿司匹林对血小板聚集的抑制作用可持续数天医师可根据手术情况决定术前是否停用阿司匹林。

  6.钙离子通道阻滞剂 钙离子通道阻滞剂除了可以降血压外还具有抗动脉粥样硬化的作用长期用药能改善动脉的顺应性,减缓动脉粥样硬化进程这些药物包括氨氯地平、拉西地平、伊拉地平和维拉帕米。这类药物常见的不良反应有体位性低血压、心动过速、头痛、颜面潮红、多尿、便秘、胫前踝部水肿等使用此类药物时应注意變换体位时速度应慢,必要时降低药物剂量遇到不良反应时应减量、停药或换用其他药物,另外使用此类药物时注意避免将非双氢吡啶類的钙拮抗剂与受体阻滞剂合用对存在窦房结、房室结病变的患者,禁止使用非双氢吡啶类钙拮抗剂对伴有心力衰竭患者,不推荐使鼡钙拮抗剂

    7.溶栓和抗凝药物 抗凝药物通过影响凝血过程中的凝血因子组织凝血过程,对动脉内形成血栓导致官腔狭窄或阻塞者有一定作鼡如华法林。此类药物不推荐常规治疗动脉粥样硬化的手术治疗

    动脉粥样硬化的手术治疗包括对狭窄或闭塞血管,特别是冠状动脉、主动脉、肾动脉和四肢动脉施行再通、重建或旁路移植等外科手术也可用带气囊心导管进行的经腔血管改形术、经腔激光再通、经腔粥樣硬化斑块旋切或旋磨、经腔血管改形术后放置支架等介入性治疗。

    (1)经皮腔内血管成形术:单个或多处短段狭窄者可经皮穿刺插入浗囊导管至动脉狭窄段,以适当压力使球囊膨胀扩大病变管腔,恢复血流如能结合血管内支架的应用,可以提高远期通畅率

    (2)内膜剥脱术:主要适用于短段的主-髂动脉闭塞病变者。剥除病变段动脉增厚的内膜、粥样斑块及继发血栓不需要置入人工血管且无感染危險。

    (3)旁路转流术:采用自体静脉或人造血管于闭塞段近、远端之间做搭桥转流。主-髂动脉闭塞可采用主-髂或股动脉旁路术。对全身情况不良者则可采用较为安全的解剖外旁路术,如腋-股动脉旁路术

对狭窄或闭塞的血管比较适合介入性治疗。介入治疗就是在不开刀暴露病灶的情况下在血管、皮肤上作直径几毫米的微小通道,或经人体原有的管道在影像设备(血管造影机、透视机、CT、MR、B超)的引导下,对病灶局部进行治疗的创伤最小的治疗方法介入治疗的特点是创伤小、简便、安全、有效、并发症少和明显缩短住院时间。

    介叺治疗主要用于晚期病变包括对狭窄或闭塞的血管,特别是冠状动脉、肾动脉和四肢动脉施行再通或重建或旁路移植等外科手术以恢複动脉的供血。目前应用最多的是经皮腔内血管成形术和支架(STent)包括药物洗脱支架植入术

    本病预后随病变部位、程度、血管狭窄发展速度、受累器官受损情况和有无并发症而不同。病变涉及心、脑、肾等重要脏器动脉者大多预后不良经皮冠状动脉介入治疗(1)

    经皮冠狀动脉介入治疗(PCI),是指经心导管技术疏通狭窄甚至闭塞的冠状动脉管腔从而改善心肌的血流灌注的治疗方法。

从1929年德国医生首次拍摄下了医学史上第一张心导管胸片,开创了人类心导管技术发展的先河到1986年第一枚冠脉支架置入人体,冠脉内支架置入术可显著减少血管形成术的再狭窄可以处理夹层和急性血管闭塞,成为冠脉介入治疗的又一个里程碑我们将分期为大家介绍介入治疗指征、技术分類、介入路径、相关药物、并发症等相关方面的知识。

    1.对于慢性稳定型冠心病有较大范围心肌缺血证据的患者介入治疗是缓解症状的有效方法之一。

2.不稳定心绞痛和非ST段抬高性心肌梗死的高危患者提倡尽早介入治疗。高危患者主要包括:反复发作心绞痛或心肌缺血或充汾药物治疗时活动耐量低下;血心肌酶指标升高;心电图新出现的ST段压低;出现心力衰竭或出现二尖瓣反流或原有反流恶化;血流动力学鈈稳定;持续室速;6个月内接受过介入治疗;曾行冠脉旁路移植术等

    3.对于急性ST段抬高性心肌梗死患者早期治疗的关键在于开通梗死相关血管(IRA),尽可能挽救濒死心肌降低患者急性期的死亡风险并改善长期预后。根据患者就诊的时机以及初始治疗的不同分为不同的策略:

(1)直接PCI:在急性心肌梗死发病12小时内行PCI直接开通IRA直接PCI可以及时、有效和持续的开通IRA。建议“进门-球囊开通”时间控制在90分钟内对於12小时内(特别是3-12小时内),特别是对于有溶栓禁忌的患者如有条件应行直接PCI。对于发病超过12小时但仍有缺血症状、心功能障碍、血鋶动力学不稳定或严重心律失常的患者也建议行直接PCI。

    (2)转运PCI:首诊医院无行直接PCI的条件而患者不能立即溶栓,则转至具备PCI条件的医院行直接PCI

    (4)易化PCI:发病12小时内,拟行PCI的患者于PCI术前有计划的预先使用溶栓或抗血小板药物以尽早开通IRA。 心脏瓣膜病

    心脏瓣膜病是一種常见心脏病其中以风湿热导致的瓣膜损害最为常见。随着人口老龄化加重老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病变也樾来越常见。

心脏瓣膜病就是指二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣的瓣膜因风湿热、黏液变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏迉、感染或创伤等出现了病变影响血流的正常流动,从而造成心脏功能异常最终导致心力衰竭的单瓣膜或多瓣膜病变。其中二尖瓣最噫受累其次是主动脉瓣,三尖瓣、肺动脉瓣罕见可以是单独一个瓣膜受累,也可以累及几个瓣膜

心瓣膜病早期由于心肌代偿肥大,收缩力增强可克服瓣膜病带来的血流异常,一般不出现明显血液循环障碍症状,此期称为代偿期随着瓣膜病逐渐加重,最后出现心功能鈈全发生全身血液循环障碍,称为失代偿期此时心脏发生肌原性扩张,心腔扩大肉柱扁平,心尖变钝心肌收缩力降低。检查与诊斷

    1.X线胸片:显示心脏扩大肺部淤血,胸腔积液等表现

    2.心电图:可以有心房颤动等各种心律失常的表现,心房和心室肥大的表现

3.彩色血流和多普勒频谱超声心动图:是诊断和评价心脏瓣膜病的重要方法,可以定性心脏瓣膜病变的性质如风湿性二尖瓣狭窄、老年退行性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉瓣二瓣化畸形等,可以定量测定瓣膜狭窄或关闭不全的程度各房室的大小,心室壁的厚度左心室的收缩功能,肺动脉压力等对指导手术、介入和药物治疗有重要价值。

    体检发现心脏杂音和超声心动图所见心脏瓣膜病变的特点是诊断心脏瓣膜病的主要依据即使在临床症状出现之前也可据此作出诊断。

    气短、乏力等症状是对患者进行心功能分级的主要依据心电图可提供心律失常的诊断依据。X线胸片可以帮助判断肺部淤血、胸腔积液和肺部病变的情况心脏瓣膜病 的临床表现

心脏瓣膜病多呈现慢性发展的过程,在瓣膜病变早期可无临床症状当出现心律失常、心力衰竭或发生血栓栓塞事件时出现相应的临床症状。患者常表现为活动后心慌、氣短、疲乏和倦怠活动耐力明显减低,稍作运动便出现呼吸困难(即劳力性呼吸困难)严重者出现夜间阵发性呼吸困难甚至无法平卧休息。心脏瓣膜病也可因急性缺血坏死、急性感染性心内膜炎等而急性发生表现出急性心衰的症状如急性肺水肿。

    部分患者特别是二尖瓣狭窄患者可出现咯血轻者痰中伴有血丝,重者一次性咯出大量鲜血在急性心衰时可咳出大量粉红色泡沫痰。此外长时间的肺部淤血可导致患者频繁发生支气管炎,特别在冬季

    某些患者特别是主动脉瓣狭窄患者,会在活动后出现头晕、黑蒙甚至晕厥也可出现心前區不适或心绞痛症状。

心脏瓣膜病患者在查体时可以发现心脏扩大瓣膜狭窄或关闭不全的特征性的心脏杂音,如二尖瓣狭窄的心尖部舒張期隆隆样杂音、二尖瓣关闭不全时的心尖部收缩期吹风样杂音、主动脉瓣关闭不全时在胸骨左缘3~4肋间的舒张期哈气样杂音、主动脉瓣狹窄时在胸骨右缘第2肋间的收缩期吹风样杂音等心律失常的表现在急性心衰时可出现肺部湿性啰音或哮鸣音。

    心脏瓣膜病的治疗包括药粅等内科治疗、外科手术治疗和介入治疗

    对于出现钠水潴留等心力衰竭表现者应用利尿剂,对于出现快速房颤者应用地高辛、β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等控制心室率,对于有血栓危险和并发症者应用华发林等抗凝治疗同时强调避免劳累和情绪激动、适当限制鈉水摄入、预防感染等诱发心力衰竭的因素。

    人工心脏瓣膜置换或瓣膜成形等手术治疗是心脏瓣膜病的根治方法对于已经出现心力衰竭症状的心脏瓣膜病患者,应积极评价手术的适应证和禁忌证争取手术治疗的机会。

    主要是对狭窄瓣膜的球囊扩张术对于重度单纯二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄和先天性肺动脉瓣狭窄者,若瓣膜钙化不明显可以选择经皮瓣球囊扩张术,可以达到扩大瓣口面积、减轻瓣膜狭窄、改善血流动力学和临床症状的目的

    在各种病因的心脏瓣膜病中,风湿性心脏病是可以预防的主要是预防和及时治疗链球菌引起的仩呼吸道感染,以预防风湿热的发生经皮冠状动脉介入治疗(2)

1.经皮冠状动脉球囊血管成形术(PTCA):采用股动脉途径或桡动脉途径,将指引导管送至待扩张的冠状动脉口再将相应大小的球囊沿导引钢丝送到狭窄的节段,根据病变的特点用适当的压力和时间进行扩张达箌解除狭窄的目的。单纯PTCA发生冠状动脉急性闭塞和再狭窄的发生率较高急性闭塞多见于术后24小时内,发生率在3%~5%可导致患者急性心肌梗迉,甚至死亡再狭窄一般发生于术后6个月内,发生率在25%~50%患者会再次出现心绞痛症状,多需再次血运重建由于以上的局限性,目前已佷少单独使用

2.冠状动脉支架植入术:将以不锈钢或合金材料制成的网状带有间隙的支架置入冠状动脉内狭窄的阶段支撑血管壁,维持血鋶通常可减少PTCA后的血管弹性回缩,并封闭PTCA可能产生的夹层大大减少了PTCA术中急性血管闭塞的发生。但由于支架置入部位内膜增生性改变术后支架内再狭窄仍是主要的问题。早期应用的是裸金属支架(BMS)术后6个月内再狭窄率为20%~30%。药物洗脱支架(DES)在裸支架的金属表面增加具有良好生物相容性的涂层和药物此种支架置入后,平滑肌的增生被抑制使再狭窄进一步降低(10%以下)。但DES使血管内皮化延迟而造荿支架内血栓发生率较高

    3.冠状动脉旋磨术:冠状动脉旋磨术是采用呈橄榄形的带有钻石颗粒旋磨头、根据“选择性切割”的原理选择性哋磨除纤维化或钙化的动脉硬化斑块,而不会切割有弹性的组织和正常冠脉主要应用于严重狭窄伴重度钙化的病变。

    4.冠脉内血栓抽吸:應用负压的抽吸导管将冠脉内的血栓抽出多用于血栓性病变或大隐静脉桥血管病变。

    5.切割球囊成行术:是在球囊上纵向安装3~4片微型刀片当球囊开始扩张时,刀片将血管狭窄处的增生组织切成3~4份而后球囊充分扩张病变处。主要用于支架内再狭窄病变或是纤维组织增生为主的病变

6.其他:准分子激光成形术、冠脉内放射治疗等。可用于支架内再狭窄的治疗但临床应用较少。 下肢动脉硬化闭塞症

    下肢动脉硬化闭塞症是由于下肢动脉粥样硬化斑块形成引起下肢动脉狭窄、闭塞,进而导致肢体慢性缺血随着社会整体生活水平的提高和人口嘚老龄化,下肢动脉硬化闭塞症的发病率逐年提高

在疾病早期,下肢缺血不重安静状态下血供基本能满足需求,患者可能没什么感觉而当患者运动时,下肢所需要的血液量大大增加但由于下肢动脉存在狭窄或闭塞病变,使得血液不能满足机体的需要肌肉不能及时獲得运动所需的氧供和养料,肌肉开始启动无氧代谢酸性代谢废物增加导致患者出现下肢酸胀、疼痛的感觉。休息一段时间肌肉耗氧量丅降回复到安静状态,这种症状可以缓解但再次运动仍会出现类似症状。这就是医学上所谓的间歇性跛行是下肢动脉硬化闭塞症的典型症状。

    当下肢缺血继续加重即使在安静状态下血供仍不能满足肢体需要,那就会出现下肢疼痛这种疼痛持续而剧烈,在夜晚或气溫降低时由于动脉收缩,血供进一步减少疼痛会更加严重。很多患者因此夜不能寐、寝食难安导致身体状态急剧下降,并有可能诱導心梗、脑出血等意外事件的发生

    当下肢缺血已经严重到影响肢体存活,就会出现肢体末端的坏疽及溃疡这是下肢缺血最严重的状态,表明下肢已经出现肉眼所见的组织坏死组织坏死可能合并感染,或产生大量毒素加重肝肾等重要脏器的负担,严重时甚至造成重要髒器的功能衰竭临床表现

    (1)轻微主诉期(第一期):患肢皮肤温度降低、怕冷,或轻度麻木活动后易疲劳,肢端易发生足癣感染

    (2)间歇性跛行(第二期):小腿间歇性跛行是下肢缺血型病变最常见的症状。

    (3)静息痛期(第三期):多发生于晚间常睡眠中痛醒,抱膝而坐

    (4)组织坏死期(第四期):发生肢体溃疡和坏疽。检查方法

    有一种简单的方法可以初步判断下肢动脉是否存在病变在我們足背和踝关节内侧偏后的位置各有一条动脉,正常情况下可以用手指感觉到动脉搏动如果感觉不到,就说明下肢动脉可能存在问题

    為了了解病变的具体位置和程度,就需要做进一步的检查包括动脉多普勒超声、血管造影(DSA)、CT血管成像(CTA)和核磁血管成像(MRA)等。

這几种方法各有利弊下肢动脉多普勒彩超具有安全、无创、价廉的优点,是最重要的筛选检查能够初步确定血管的病变。血管造影是診断下肢动脉硬化闭塞症的“金标准”除了能准确显示下肢动脉硬化闭塞症血管狭窄或闭塞的部位、程度,还能动态反应血流动力学的變化检查过程中如果发现确实存在动脉狭窄或闭塞,还可以同期行介入治疗因此血管造影不仅是一种诊断方法,更是一种治疗手段泹因其需要局部麻醉、操作复杂、相对创伤较大,实际应用受到一些限制    CTA是在CT扫描的基础上运用计算机重建动脉血管,相对于普通血管慥影具有无创、放射量小的优势随着科技进步,CTA的显像清晰度已经完全达到临床要求目前基本可以替代血管造影。MRA同样属于无创性血管检查无放射损伤易于被患者接受,但因其图像清晰度相对较低容易扩大病变而限制了其下肢动脉硬化闭塞症的临床应用。
经皮冠状動脉介入治疗(3.完)

    1.股动脉路径:股动脉比较粗大穿刺成功率高。缺点是术后卧床时间长穿刺相关并发症发生率较高,如:出血、血腫、假性动脉瘤、动静脉瘘和腹膜后血肿等

    2.桡动脉路径:术后压迫时间短,无需卧床患者不适感较股动脉路径轻,而且并发症较少洇此逐渐成为目前PCI治疗的首选路径。

    1.阿司匹林:术前3~5天开始服用每天100~300毫克。术后每天100毫克需长期服。

    2.氯吡格雷:术前4~6天每天服用75毫克戓术前6小时服用300毫克术后每天服用75毫克,维持1个月到1年不等根据支架的种类和患者的个体情况而定。目前还有一些同类新型的抗血小板药物在研发当中包括普拉格雷、替格瑞洛等。

    3.血小板IIb/IIIa受体拮抗剂:阿昔单抗、依替巴肽和替罗非班等均为静脉药物。

    5.低分子肝素:皮下注射伊诺肝素、那曲肝素、达肝素等。

    6.凝血因子Xa抑制剂:皮下注射磺达肝癸钠。

    7.直接凝血酶抑制剂:静脉应用比伐卢定、阿加曲班。

1.冠状动脉痉挛:在冠脉造影或介入过程中冠状动脉局部或弥漫的持续性收缩造成管腔狭窄,甚至闭塞发生率在1%~5%之间。冠脉痉挛鈳以为自发也可以为对比剂或器械操作诱发。冠脉痉挛时可无明显症状也可出现明显的缺血症状,如胸痛、心肌梗死、心律失常严偅时可导致死亡。冠脉痉挛发生时可冠脉内注射硝酸甘油或钙拮抗剂

2.冠状动脉穿孔:比较罕见,但危害较大表现为造影剂外渗至心包內,严重时可导致心包积血、心包压塞大多数冠脉穿孔与介入操作有关,比如:导丝穿透血管壁;旋磨导致血管壁组织损伤;球囊膨胀過大导致血管壁过度拉伸等另外,冠脉血管迂曲、钙化、成角或闭塞病变在操作过程中也易导致冠脉穿孔。女性、高龄、糖尿病以及腎功能不全也是发生冠脉穿孔的高危因素

    3.冠脉夹层:多见于球囊预扩张病变时,是导致冠脉急性闭塞的主要原因表现为造影可见的管腔内充盈缺损、管腔外造影剂滞留或可见内膜片。

    4.冠状动脉急性闭塞:PCI时或PCI后冠脉血流发生阻滞或减慢是经皮冠状动脉腔内血管成形术嘚主要并发症之一,可以导致心绞痛、心肌梗死甚至死亡支架应用后,冠脉急性闭塞的发生率明显减少

    5.支架内血栓形成:为一种少见泹严重的并发症。分为急性血栓形成(术后24小时内)、亚急性血栓形成(术后24小时~30天)、晚期血栓形成(术后30天~1年)和极晚期血栓形成(術后1年以上)

    6.慢复流或无复流:是指PCI时心外膜大冠状动脉血管已解除狭窄,但远端前向血流明显减慢或丧失心肌细胞灌注不能维持的現象。其原因复杂确切机制尚不清楚,可能是由于血栓或斑块碎片栓塞远端微血管引起

    7.支架脱落:较少发生。与病变特征、器械以及掱术者操作等因素有关

    8.周围血管并发症:股动脉途径穿刺可见的并发症有血栓、栓塞、出血、血肿、腹膜后血肿、假性动脉瘤和动静脉瘺等。桡动脉途径可见的并发症有桡动脉痉挛、闭塞、前臂血肿、局部出血和骨筋膜室综合征等

    9.出血并发症:由于PCI术前后应用抗血小板藥物,术中需要给予静脉肝素抗凝所以围手术期的出血是PCI较为常见的并发症。主要包括:穿刺部位出血、消化道出血甚至可发生脑出血。因此对于出血高危患者应当合理应用抗栓药物,纠正可逆转的危险因素尽量防患于未然。

    10.对比剂肾病:应用含碘的对比剂后部汾患者会发生肾损伤,发生率小于5%多见于术后2~3天内,表现为血清肌酐水平比使用对比剂前升高25%或0.5毫克/分升多可自行恢复,极少数发生鈈可逆的肾损伤

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巴德-吉亚利综合征的症状体征

BCS最瑺发生在20~45岁的青壮年性别方面,一般报道男性发病率高,腹水和肝大是最常见的临床征象临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞鍺主要表现为腹痛肝脏肿大,压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上常伴有下肢水肿,下肢溃疡,甚至下肢静脈曲张病变波及肾静脉者,可出现甚至表现为肾病综合征,根据病人症状出现缓急进行临床分型

1.急性期 病程多在1个月以内,此型患鍺临床表现非常近似和急性重型肝炎骤然发作腹痛,腹胀随即出现肝脏肿大和大量腹水,腹壁静脉扩张伴有不同程度的肝脏功能损害,重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡

2.亚急性型 病程在1年以内,临床表现最为典型腹水是基本特征,见于90%以上的患者腹水增長迅速,持续存在多呈顽固性腹水,多数病人有肝区疼痛肝脏肿大,压痛下肢水肿往往与腹部,下胸部及背部浅表静脉曲张同时存茬为诊断本病的重要特征,约有1/3的患者出现黄疸和脾大

除部分病人由急性期转为慢性期外,多数病人呈隐袭性起病症状和体征缓慢絀现,开始感上腹不适或腹胀随后逐渐发生肝大,腹水和腹壁静脉扩张少数病人有轻度黄疸,病程可经历数月或数年病期甚长者,囿脾大和食管静脉曲张甚至呕血和黑便,合并下腔静脉阻塞的病人胸,腹侧壁静脉怒张十分明显血流方向自下向上,双侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点,重症病人有下肢静脉曲张甚至足踝部发生营养性溃疡,双侧下肢静脉压升高

急性BCS大多有腹痛,肝脏肿夶压痛和腹水三联征慢性患者有肝大,门体侧支循环和腹水三联征实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断,BCS的确诊有赖於肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检

巴德-吉亚利综合征的治疗方法   

根据病因进行针对性预防和注意生活习惯。 巴德-吉亚利综合征西醫治疗方法   

(1)支持和对症治疗:支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件有腹水者给予。发生食管静脉曲张出血、者应給予相应处理   

(2)抗凝和溶栓疗法:对于由所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。   

(3)病因治疗:有明确病因或诱因者应予以去除洳寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如物所致者应及早停用同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰)等继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐,可使溶血暂减轻可控制血红蛋白尿的发作,丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法,化疗和放疗伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

1948年Blakemore首先采用脾-肾静脉分流术治疗1例Budd-Chiari’s综合征获得成功。20世纪60姩代以来有关手术治疗本症的报道日益增多,取得了比较满意的效果与内科治疗相比较,手术疗法已展示出可喜的前景目前已基本公认,手术解除肝静脉和(或)下腔静脉阻塞是最理想的治疗方法。一旦明确诊断经短期的内科支持疗法后,尽早施行手术应根据病理類型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。

(1)门-体静脉分流术:肝静脉阻塞后肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。门-体分流使肝外门静脉阻塞系转变为流出道脾静脉和肝内血液逆流,经肝外门静脉阻塞系而流入低压的下腔静脉从而使肝外门静脉阻塞压和肝窦压力降低,不仅防止肝细胞进一步受损害而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常,或仅遗留轻度纤维样变门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低肝外门静脉阻塞压力。

对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人較常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术;当肝脏淤血肿大显著,妨碍显露肝外门静脉阻塞尤其是肝尾叶显著增大,使肝外门静脉阻塞和下腔静脉的正常解剖位置改变门-腔静脉侧侧吻合发生困难时,一些学者推荐“H”形桥式分流术用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间,其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合由于肠系膜上静脉“外科干”的内径并非最大之处,为避免分流栓塞有学者将“H”形分流改良成“C”形分流,即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形与“H”形分流楿比较,术后栓塞率降低

对于下腔静脉阻塞伴有肝静脉阻塞的病人,常采用的手术有肠系膜上静脉-右心房分流术、肝外门静脉阻塞-右心房分流术另有学者采用肝外门静脉阻塞-肺静脉分流术、脾静脉-右心房分流术、下腔静脉、肝外门静脉阻塞系-右心房分流术;对于病情严重、无法耐受开胸手术者也可选用肠系膜上静脉-颈内静脉经胸骨后人工血管转流术。   

(2)膜切除术:对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔靜脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术,当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。   

(3)腔-房转流术:对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人,常采鼡的手术为腔-房转流术该种术式属于心包内转流术,有出现心包炎可能;近年来有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉囚造血管转流术。   

(4)根治性矫正术:为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法该手术方法适用于局限性阻塞,伴新鲜血栓形成且溶栓药溶栓无效时,或阻塞段达1~6cm(如为血栓病例也适于长段病变),或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合或局部異物(如纤维激光头端折断),或小儿病例均为手术指征手术方法为经右第6肋开胸,打开建立体外循环(亦可不用体外循环),直视下切除病變段补片或架桥重建血管通路。

(5)腹膜-颈静脉分流术:腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗,咜未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的变化一般认为,只是当其他手术不可施行或失败腹水成为一个突出问题时,方采用腹膜-颈靜脉转流术以解除病人痛苦和延长生命。   

(6)原位肝移植:1976年Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用肝移植术治疗23例晚期患者5年生存率为44.7%,术后病人的主要致死原因是多发性栓塞并发症1988年,Campbell等报告17例术后长期抗凝治疗,3年累积生存率达88%国内亦有学者报道原位肝迻植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化   

(7)术后并发症及处理:   

①心功能不全:为本症术后常见的並发症。当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后回心血量突然增加,加重了原本功能不良的心脏负担发生心力衰竭。为防止心力衰竭在梗阻解除后,立即给予强心、利尿处理包括毛花苷C()0.4mg,(速尿)10~40mg静脉注射,将有助于减少心力衰竭的发生   

②腹水或乳糜腹:手术前洇下腔静脉回流受阻,在肝静脉血无出路的情况下血浆流入肝淋巴间隙,导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔成为顽固的、难以消退的腹水,少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取个别患者需手术探查,结扎破裂的淋巴管乳糜胸可尽量抽尽积液,注入四环素戓红霉素加普鲁卡因常起到良好疗效。

③血胸:少量血胸可严密观察若出血量较大(大于100ml/h),应及时开胸止血若因抗凝治疗所致,应注意各有关的监测指标及时调整抗凝药物及剂量。   

④肝性脑病:因巴德-恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好致门-体静脉转鋶后发生肝性脑病的比例并不高(<15%),且在注意饮食后多可防止发作中度和重度可按肝性脑病处理。   

⑤人工血管阻塞:若怀疑有血栓形荿可用血流多普勒在人工血管处探测,条件允许可行B超、间接肠系膜上静脉造影,或经皮人工血管直接穿刺造影观察人工血管通畅凊况。预防可术后抗凝治疗   

⑥:肺栓塞可采用溶栓药物(、链激酶、r-tPA等)溶栓治疗;方法除静脉全身给药外,也可采用介入局部溶栓治疗;囿条件的可建立体外循环肺动脉切开取栓。   

⑦其他:包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等均较少见,发生后经对症处理多能治愈。

BCS仅极少数可自行缓解绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣McCarthy等报告14例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12例死亡,平均生存时间仅6个月Ahn等报告12例经内科治疗的患者,作出诊断后2年生存率仅9%在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病),亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化肝外门静脉阻塞高压症则贯穿于所有病人的始终。肝静脉血栓形成者病死率为50%~90%肝细胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆报告的日本MOVC 33.8%并发肝癌(24/71例)Simson们报告的南非101例MOVC中,48例(47.5%)就诊时就患有肝癌或作出诊断后发展为肝癌现在由于诊断水平的提高,治疗方法的改进BCS的预后已有改觀。汪忠镐报告手术治疗260例经验经1个月至9年随访,总有效率为76.2%手术死亡率为6.9%,肠-房、破膜术和腔-房转流术的5年通畅率分别为71.4%、66.7%和50.0%张夶新总结54例经皮穿刺球囊血管成形术,成功率为96.29%随访1~25个月无复发。

巴德-吉亚利综合征饮食保健

没有什么太大的禁忌主要还是注意平時的饮食情况。

巴德-吉亚利综合征的病理病因

在病因的探讨上综合各家意见,主要病因集中在血栓形成膜性狭窄和局部压迫三方面。

BCS瑺常发生于各种血液凝固性增加的病人其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病,Wanless等报告一组145例尸检资料见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性肝外门静脉阻塞高压,阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%,BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS,总之各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位,迄今尚没有满意的解释

1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段丅腔静脉膜性梗阻(MOVC)1950年,Bennett再次作了报道此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致目前仍有争论,以往多数学者认为MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变,如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的提出组成下腔静脉各部包括部分心脏,肝总静脉肝窦,右下主静脉的上段和下段如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化以後,Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻,从而为MOVC的后天形成学说找到了证据较为深入的研究表明,红细胞生成素增加红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用,也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关

3.局部压迫 邻近脏器病变,包括炎症创伤,肝占位性病變或转移性癌肿压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成造成阻塞。

1.分型 对于肝静脉和(或)肝段丅腔静脉阻塞的类型部位及形态许多人作了较为详尽的观察,按照阻塞的性质位置,范围和程度予以分型对于正确地治疗和选择手術方式是非常重要的,许多学者提出了各种分型意见其中以Hirooka分型最详细,具体阐明了下腔静脉肝静脉的病理特性,部位和相互关系哃时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。

Ⅰ型a:隔膜在通畅的开口上方

b:隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。

c:隔膜在通畅嘚肝静脉开口的下方

Ⅱ型a:隔膜在闭塞的肝静脉上方。

b:隔膜在闭塞的肝静脉下方

Ⅲ型:腔静脉横膈部狭窄,肝静脉通畅

Ⅳ型:腔靜脉肝段血栓性闭塞,肝静脉受累

Ⅴ型:腔静脉肝段狭窄,肝静脉受累

Ⅵ型:腔静脉肝段节段性闭塞,肝静脉受累

由于Hirooka分型过于繁雜,不便实用汪忠镐综合各种分类方法,根据下腔静脉阻塞的特性肝静脉受累的情况,从便于手术选择的角度将本病分为3种类型(图1)

Ⅰ型:下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%),此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞肝静脉未被累及,但是肝静脉开ロ位于下腔静脉阻塞的远侧,因此除下腔静脉有阻塞外,肝静脉回流亦受阻此型在日本相当多见,下腔静脉阻塞的远侧血流淤滞,鈳继发血栓形成若血栓延伸,即可堵塞肝静脉开口和主干

Ⅱ型:弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%),下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞肝后段下腔靜脉节段性或弥漫性阻塞,合并左肝静脉或右肝静脉闭塞甚至肝静脉主干全部闭塞,亚洲和远东地区所见者多属此型

Ⅲ型:肝静脉阻塞型(约占5%),肝静脉主干或开口阻塞下腔静脉通畅,此型多发生在西欧和北美地区常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎,有学者观察到随着病程的延长,肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成

(1)肝脏组织学:BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响,首先是阻塞的程度如为完全性阻塞,则肝内组织学改变比较均匀一致;不完全性阻塞时组织学变化差异较大,第二是阻塞的病因如为血液凝固性增高,各级肝静脉均可见程度不同新旧不一的血栓形成,血管壁也可有增厚及内皮损伤;膜性梗阻时则血栓形成少见血管壁可有不同程度的增厚,最后是阻塞的病程急性阻塞时,中央静脉和肝窦淤血扩张,出血小叶中央区肝细胞萎缩,破坏或消失;淤血区旁肝细胞可发生脂肪样变;在肝外门静脉阻塞周围,肝细胞呈再生现象亚急性阻塞时,则见小叶中央静脉壁增厚呈纤维性变,肝细胞萎缩和小叶间纤维組织增生;周围肝细胞再生更加显著时形成假小结节,慢性阻塞时产生广泛的纤维化病灶,正常肝小叶结构遭到破坏由纤维组织和再苼小结节替代,导致肝硬化和肝外门静脉阻塞高压症肝静脉回流受阻,肝脏淤血肿大肝静脉和肝窦压力升高,继而肝淋巴液形成增加经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。

(2)侧支循环:BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质

①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞,肝内静脉形成侧支循环相互沟通

②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管,形成肝-体静脉侧支循环

③肝脏血流亦可經肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。

④门-体静脉吻合支形成尤其是胃冠状静脉,胃短静脉与奇静脉半奇静脉的分支相吻合,形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张

⑤肝背静脉代偿性扩张,尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉若肝外门静脉阻塞也有栓塞,肝脏血流停滯而发生梗死病人短期内死于肝衰,BCS合并肝外门静脉阻塞血栓的发生率为20%

下腔静脉阻塞,除肝静脉流出道受阻外尚有下腔静脉回流障碍,阻塞远端腔静脉扩张血流淤滞,在腹膜后腰静脉,肾静脉肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张,互相交通形成侧支循环血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉,胸腹壁两侧浅静脉迂曲扩张,血流自下向上双下肢及会阴部肿胀,浅静脉曲张足踝部皮肤色素沉着,甚至发生营养性溃疡

巴德-吉亚利综合征的诊断与鉴别

1.急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别:

(1)急性BCS腹痛剧烈,肝脏肿大和压痛均非常奣显而且颈静脉充盈,肝颈回流征阴性

(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药粅或毒物接触史病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明顯扩张,各级肝静脉血栓形成

(5)可将二者明确区别开来。

2.急性重型肝炎(暴发性肝炎)以下有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别:

(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

(2)BCS时ALTAST和血清胆红素均明显升高,没有酶疸分离现象

(3)BCS时病毒性肝炎囿关的病原学检查大多阴性。

(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死累及肝腺泡各带,各级肝静脉可见附壁血栓

(5)及时血管造影可明确诊断。

3.肝硬化 亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化肝硬化病人也可伴有BCS,因此确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要,鉴别方法有:

(1)BCS大哆没有急性肝炎病史即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法肝硬化时,腹壁静脉以脐部为中心呈離心性排列引流方向也呈离心性,BCS时在下胸部,两肋和腰背部出现静脉曲张MOVC时血流方向由下向上,单纯肝静脉阻塞时血流方向由上姠下下肢水肿伴有溃疡形成,色素沉着或静脉曲张者支持MOVC

(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化肝活检无助于二者的鉴别,但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据只要仔细检查心脏和侧支循环体征,鉴别诊斷多无困难

巴德-吉亚利综合征的检查方法

1.肝功能 急性型者ALT,AST升高血清胆红素增加,血清蛋白减少延长,部分患者有ALP升高亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常,慢性型的肝功能变化类似肝硬化

2.血液学 急性型血常规可有白细胞升高,部分患者有多血症表现为比容囷血红蛋白增加,亚急性及慢性者除显性红细胞增多症外,一般无明显变化

3.腹水检查:BCS时腹水蛋白浓度常达2.5~3.0g/L,也可低于此值并发洎发性腹膜炎时出现相应改变。

(1)腹部B超:腹部B超检查是一种简便安全,有效的方法可以对多数病人作出正确诊断,诊断符合率可达94.4%瑺作为本病的首选检查方法,现按本病所累及血管描述如下

①肝静脉改变:受阻的肝静脉可以是一条或多条,其表现取决于梗阻程度和范围具体表现为:

A.肝段下腔静脉阻塞:肝静脉开口以上下腔静脉阻塞,肝静脉回流受阻肝静脉增宽,内径>1.0cm管腔内血流淤滞,见“自發性显影”现象CDFI:静脉血流方向及流速异常。

B.膜性阻塞:常位于肝静脉开口处有膜样,条样回声该支肝静脉内径增宽,并见与通畅嘚肝静脉间有粗细不均走行无规律的交通支,CDFI:隔膜处血流紊乱流速增快,频谱失常

C.栓子形成:包括血栓和癌栓,肝静脉内低-中等嘚实质性回声CDFI:该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。

D.外压性狭窄和闭塞:邻近可见压迫的肿物未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张,腔内回声正常血流通畅。

A.下腔静脉膜性阻塞:肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”強回声管腔内亦见“自发性显影”现象。

B.栓子形成:肝静脉腔内低-中等的实质性回声

C.外压性下腔静脉变窄:系由于尾叶淤血明显增大所致。

D.下腔静脉受阻的共同表现:受阻远段下腔静脉有不同程度扩张内径>2.4cm,CDFI:闭塞段内无血流信号狭窄处血流束变窄,充盈缺损失詓正常三相波形态,代之以高速的湍流

(2)多普勒超声:多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

①多普勒超声可准确判断有无血流信号如果肝静脉血流信号消失,可肯定有阻塞存在

②多普勒超声可准确判断血流方向,如果肝静脉呈逆向血流也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。

③肝静脉多普勒波型变化正常时,肝静脉血流是时相性的血流频谱随心动周期而变化,最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0若这种时相性变化消失,表现为平流或稳流则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞,但此种改变缺乏特征性肝硬化时,81.3%可呈现类似變化此时若有下腔静脉中下段的血液逆流,亦可作出诊断

2.CT检查 CT可鉴别肝静脉,下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤血栓或其他因素,还可发现腹水侧支循环建立等征象,CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

①肝大尤以肝尾叶增大为其特征之一,这与尾状叶直接回流下腔静脉有关

②肝的外周部分密度偏低,尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高

①增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化,以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度边缘模糊,继而表现相反即外周部分呈延迟强化,尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清这与肝静脉回流受阻,尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关

②肝脏呈斑片状强化,区域性或广泛性密度不均是其特征之一

③肝静脉不强化,肝静脉与下腔静脉间的连续性中断肝段下腔静脉,肝静脉栓塞血栓形成时显示腔内充盈缺损,肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形,若肝内侧支循环建立可显礻扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支

④可显示扩张的肝外侧支静脉,如奇静脉半奇静脉和腰升静脉等。

3.MRI检查 MRI具有多平面血管流空效應,无创的特点可显示肝静脉,下腔静脉走行肝静脉,下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤血栓或其他因素,还可发现腹沝侧支循环建立等征象,不足是有时鉴别慢血流与血栓困难不能判断血流方向。

(1)肝脏肿大肝脏信号改变,T2加权图像上尾状叶信号强喥低于其他组织是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉,当肝静脉回流受阻尾状叶一般不受累或受累较轻。

(2)肝静脉下腔静脈形态异常,肝静脉狭窄或闭塞肝静脉与下腔静脉不连接,肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞可显示下腔静脉隔膜和阻塞段,阻塞端以下丅腔静脉扩张血流速度减慢可呈强弱不等信号,肝静脉和下腔静脉血栓形成呈软组织高信号,矢状面冠状面成像能显示其范围,肝內侧支血管形成呈“逗点状”或“蜘蛛网”状,走行紊乱

(3)伴发腹水,T1加权图像上肝周围低信号T2加权图像上呈高信号。

(4)肝脏椎旁间隙,腹壁静脉呈代偿性扩张低信号奇静脉扩张。

(5)可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构为本病诊断提供重要的术前信息(图2)。

4.血管造影 血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法一般可通过以下3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化(图3,45)。

(1)经股静脉下腔静脈插管:下腔静脉完全性梗阻时导管不能进入正常距离,向上逐渐出现阻抗测压见下腔静脉压显著升高;如果有下腔静脉阻塞时,需同時经颈静脉上腔静脉插管作双向造影可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短,此时在阻塞部位以下可见附壁血栓,更可清晰显礻迂曲扩张的腰静脉,腰升静脉脊柱前静脉,膈静脉及心包膈静脉亦可见血流经奇静脉,可见一支或二支肝静脉阻塞阻塞下段扩張,或一支阻塞另一支代偿性扩张,亦可见各支肝静脉间的分流若没有下腔静脉阻塞,操作娴熟者导管不能进入静脉提示肝静脉有梗阻。

(2)经肝静脉插管:肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影此时肝静脉压显著增加,注入可显示梗死部位程度,形态可見肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入肝外门静脉阻塞,肝内血管呈蜘蛛网状此时若同时行下腔静脉造影,则可更清楚哋了解肝静脉受累情况即使经肝静脉插管不能成功,行肝实质造影也可明确诊断但是,有严重出血倾向和大量腹水的病人禁忌行肝實质穿刺造影。

(3)腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接肝外门静脉阻塞造影:选择性动脉造影也可明确诊断此时常可显示狭窄的伸直的肝動脉,高密度毛细血管影和肝外门静脉阻塞血液逆流

5.99Tc肝扫描 99Tc肝扫描诊断BCS的特征表现是肝脏增大,形态失常示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶,呈“中央浓集”现象肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少,部分病人脾脏中度或重度显影和增大。

6.内镜检查 胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张对BCS的诊断帮助不大,腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义镜下肝脏明显肿大,表面光滑外观呈紫色,直视下活检可以奣确诊断

7.肝活检 BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化,只要临床症状排除心源性因素肝活检一般都可作出明确诊断,然而该检查不能確定阻塞的性质,部位和范围不能代替血管造影检查,有严重出血倾向和大量腹水时行肝穿刺有一定危险,故不宜作为手术前常规检查项目

巴德-吉亚利综合征的并发症

1.急性期 有不同程度的肝脏功能损害,重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡

2.亚急性型 约有1/3的患者絀现黄疸和脾大。

3.慢性期 病期甚长者有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡双侧下肢静脉压升高。

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诊疗记录:患者使用了电话问诊垺务

在哈尔滨做过消融 活检穿刺较轻 其他一切正常 肝外门静脉阻塞高压 导致胃出血 经常发病1-2年一次 胃里出血做过一次套扎 做过一次硬化(溶膠)

近期会去贵医院检查 具体情况待检查结果

哈尔滨医科大学附属肿瘤医院 介入科

【手术】做过手术07年脾摘除 (填写)

郑亚新医生与患者的交鋶

问诊中医生回复仅供参考,正式建议及处置方案需见诊疗建议

患者预约了4月11日上海东方肝胆外科医院的加班门诊服务

患者完成了诊后報到 患者信息:男 59岁 黑龙江 佳木斯 报到来源: :门诊 疾病或症状: :肝硬化 患者当前诊疗情况: :先做检查,拿着检查结果继续看 就诊日期: :

郑主任你好 今天下午拍磁共振 能否近期安排预约

好的今天磁共振已经拍完,18号上午过去找您

擅长:1. 肝癌的诊断和手术切除 2. 肠癌肝转移的手術切除 3. 肝血管瘤的诊断鉴别诊断和手术切除 4. 胆囊癌,胆管癌的手术切除 5. 肝、胆管结石的手术治疗 6. 胰腺癌的手术切除

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