运动神经元是什么病_百度知道
运动神经元是什么病
连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。在这平均将近两年的病程中，也就是患者的走路开始不稳定，患者语言功能无法发挥。最後，脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，所以其本人能十分清楚，自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过运动神经元疾病（Motor Neuron Disease）或简为 ALS，俗称「渐冻人」，一开始是末端的运动神经失调。其症状，患者的感官意识并未受到影响。接下来、无法协调、乃至於最後无法行走；而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病
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运动神经元是痿症的一种，通常可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。给患者的生活造成了严重的伤害，希望您当发现有运动神经元的症状出现的时候，要及时的选择适合自己的方法，尽快的治疗。
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运动神经元是什么
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一般根据脾、肾来说运动神经元的好坏、胃、肝运动神经元即外导神经元，运动神经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配效应器官的活动的神经元
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运动神经元疾病基本常识
运动神经元疾病基本常识
主任医师&&|&&
北京协和医院
　　运动神经元疾病（MND），称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种神经退化性疾病，好发于40～70岁的中老年人。按照国外4～6/100&000的患病率，中国应有六万名患者。&　　该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有两大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直、反射增强，临床上表现出来的症状是，患者走路时一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元病的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力、震颤的症状为主。通常是手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。　　1.病因：运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，这些都可能造成运动神经元疾病。产生运动神经元疾病的原因，目前主要理论有:&　　（1）神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。&　　（2）线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。&　　（3）遗传基因突变，其中SOD1,&TDP43等基因已明确。&　　2.早期症状：早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强为主，常被误认为是颈椎神经受压迫而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者的症状以吞咽、呼吸困难为主，也被误诊为食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。&　　3.早期诊断：要早期诊断运动神经元疾病，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。&　　4.治疗：　　（1）一般及支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可给予阿米替林25毫克/每晚；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦；如出现情绪低落，予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。　　（2）营养支持：进食障碍，给予鼻饲或PEG（经皮胃造瘘）。&　　（3）特殊疗法：包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效，但迄今均未得到证实。目前国际承认、且唯一通过美国FDA（食品药品监督局）批准治疗ALS的药物只有力如太，并且一定要尽早使用。&　　（4）呼吸治疗：开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用BiBAP（双正压呼吸器）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸器。&
北京协和医院
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上、下运动神经元瘫痪对比
　　临床执业医师考试上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪对比是考试大纲要求掌握的内容，人卫智网考试搜集整理如下：
　　临床上上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。临床上有肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化等类型。
上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪对比
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&&人民卫生出版社主办 &&京ICP备：号-2 &&京公网安备 10号什么是运动神经元疾病
什么是运动神经元疾病
什么是运动神经元疾病
医院出诊医生
擅长：帕金森、脑萎缩等各类神经科疾病
擅长：重症肌无力、眼球转动不灵活、视力模糊
擅长：肌无力、容易疲劳、讲话大舌头
提问者采纳
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
专长：擅长妇科疾病的诊疗
&&已帮助用户：93896
　　根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：
　　1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。
　　2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
　　(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
　　(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。
　　(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
　　3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
　　4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
　　临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.
职称：医生会员
专长：蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗...
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指导意见：你好，运动神经元疾病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经、小脑功能为特征。
问运动神经元疾病
专长：脊髓病变、重症肌无力
&&已帮助用户：217518
您好概述建议尊医嘱进行治疗.上海中医药大学附属医院或者上海医科大学附属医院均可.　　运动神经元疾波motor neuron diseaseMND）为一组选择性地累及脊髓前角、脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病　　病因　　病因和发病机制不清5％～10％的病者有家族史称为家族性运动神经元疾病近年来在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常并认为可能是该组疾病的发病原因随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来自身免疫机制的理论倍受人们注意　　临床表现　　根据受累神经元的分布和部位可分为下列数种临床类型　〃一）肌萎缩侧束硬化 最多见常在40至50岁发病男性多于女性多数病者起病缓慢常从手部开始无力和动作不灵活、手小肌萎缩然后向前臂、上臂和肩胛带发展由一侧上肢发展到另一侧萎缩肌肉有明显的肌束颤动下肢为锥体束受损症状即肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性继肢体症状后可出现舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、发音含糊等延髓桥脑运动神经核受累症状晚期可出现颈项肌无力、抬头困难因膈肌及肋间肌无力而呼吸困难最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡病程自1年半至10年以上不等　〃二）进行性脊肌萎缩症 蹭仅限于脊髓前角细胞而不影响上运动神经元按其发病年龄蹭部位又可分为：　　1．成年型（远端型）进行性脊肌萎缩 多数起病于中年男性从上肢远端开始为一只手或两手无力、肌萎缩渐向前臂、上臂、肩带肌发展；受累肌有明显的肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或消失随病情进展而发展到下肢肌群、颈项肌群最后可引起脊髓型呼吸麻痹少数病例可从下肢远端起病向近端发展　　2．少年型（近端型）进行性脊肌萎缩 可有家族史为常染色体隐性或显性遗传多数在青少年或儿童期发病症状为骨盆带与下肢近端肌无力与肌萎缩行走时步态摇摆不稳站立时腹部前凸继而出现肩胛带与上肢近端的无力与肌萎缩有肌束颤动、仰卧时不易爬起以上表现颇似肢带型肌营养不良症肌电图有助于两者鉴别诊断　　3．婴儿型进行性脊肌萎缩 本病多为常染色体隐性遗传疾病在母体内或生后一年内发病临床表现为躯干与四肢肌肉的无力与萎缩在母体内发病者母亲可感到胎动减少或消失出生后患儿哭声微弱、紫绀明显、全身弛缓性肌无力和肌萎缩肌萎缩多从骨盆带、下肢近端开始继而肩胛带、颈项部和四肢远端胸廓肌无力、萎缩而膈肌尚相对有力因此吸气时出现胸廓塌陷面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累但肌束颤动少见智力正常感觉和膀胱直肠功能亦正常发病早者预后差多在7个月内死亡发病较晚者（出生6～12个月发博相对预后较好　〃三）进行性延髓麻痹　〃四）原发性侧索硬化 蹭仅限于大脑运动皮质Betz细胞和锥体束不累及下运动神经元男性居多临床表现为缓慢进展的双下肢或四肢无力、剪刀样步态受累肢体肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性　　运动神经元病的感觉检查正常虽少数病人自觉在肌萎缩部位有轻度感觉异常但客观检查无感觉障碍极少数病人有括约肌功能障碍肌电图检查常具特征诊断价值被检病损肌肉可见明显纤颤电位；肌肉收缩时运动单位减少波幅增高受累肌肉出现广泛的正尖波纤颤波和巨大电位运动和感觉传导速度正常磁刺激运动诱发电位有特征诊断价值脑脊液正常或轻度蛋白增高1／3病者可有抗GM1抗体升高　　病理说明　　受累脊髓变细、软、薄断面上脊髓灰质结构模糊、白质软化显微镜下可见锥体束髓鞘脱失脊髓前角细胞消失或变性脱髓鞘与神经元消失的程度视病损严重度而异病损累及脑干者出现脑干各运动神经核、神经元有不同程度的变性、消失皮质运动区大锥体细胞变性和消失脊髓损害以颈膨大最为常见腰膨大区受为其次以胸段脊髓损害为重者少见　　除脊髓、脑干和运动皮质的运动神经元病损以外该系统的传导束均有不同程度的髓鞘脱失以传导束的髓鞘脱失为主神经元消失和变性为次的病损称为原发性侧束硬化症此外脊神经根亦受累及表现为变细、纤维减少受累运动神经元支配区的肌肉出现神经原性束性肌萎缩　　诊断说明　　根据典型病史起病隐袭同时有上下运动神经元损害体征感觉正常伴发肌束颤动又可排除其他疾病时可考虑运动神经元疾病的诊断但仍需与下列疾病相鉴别　〃一）延脊髓空洞症 伴手肌萎缩和下肢的上运动神经元损害的体征一般伴感觉缺失若不伴感觉异常和眼球震颤的空洞症临床鉴别较为困难借助颈段或颅颈段MRI检查可予鉴别　〃二）重症肌无力 尤以延髓肌型和伴有病理性肌萎缩的病者需与进行性延髓麻痹鉴别借助病程波动、早轻夕重、不伴舌肌颤动和四肢腱反射正常服用抗胆碱脂酶药物后症状改善等予以鉴别　〃三）颈椎管狭窄症和颈椎间盘突出 C5、6椎间盘突出可伴第I骨间肌萎缩；椎管狭窄症伴发颈酸、手麻、肌肉萎缩和感觉障碍等借助有节段性感觉障碍、运动障碍以及颈椎CT、MRI检查发现等可予鉴别　　治疗说明　　无有效治疗按各种致病理论先后曾提出多种治疗措施均未能证实有效当有吞咽困难时应装鼻饲卧床不起者应当做好床旁护理防止褥疮和呼吸道并发症
问运动神经元疾病吃些什么好？运动神经元疾病能治好么？
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指导意见：现治疗除神经营养药外可采用中药增强改善神经受伤局部血液循环.软化瘢痕预防粘连,增进微循环血供，并采用神经再生之药兴奋激活术后的神经细胞穿越神经吻合终板以支配功能获得恢复。
问得了运动神经元疾病的原因是什么？运动神经元疾病长期...
职称：主任医师
专长：脑瘫、脑发育不良、多动症
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病情分析：运动神经元的疾病是属于神经性的疾病，是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。
意见建议：建议发觉有疾病的征兆，就应该及时去医院检查，发现病症就及时加以治疗，这样就会大大提高治疗效果，不会耽误病情，患者也不会承受太多病痛，治疗运动神经元疾病为您推荐神经组织重生疗法。
问什么样的人易患运动神经元疾病
职称：主治医师
专长：高血压脑病,老年急性动脉栓塞,老年人脑出血,脑血栓形成,脑血栓后遗症,缺血性脑血管病,脑腔梗,老年人脑血栓形成,腔隙性脑梗死,脑梗死
&&已帮助用户：183352
问题分析：运动神经元病又名脊肌萎缩症，此病跟遗传有很密切的关系，所以一般来说有此病的家族史的人比较容易患此病。意见建议：此病遗传的特点非常明显，可以明确地查到在第五号染色体上有一个基因的异常，是直接的致病基因。
问什么是运动神经元疾病呢？运动神经元疾病有哪些表现及...
职称：主任医师
专长：脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神经系统遗传性疾病的诊断和治疗。
&&已帮助用户：14576
指导意见：运动神经元疾病最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力。
问运动神经元疾病需要如何进行治疗？治疗运动神经元疾病...
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：8755
病情分析： 你好
目前尚无可以治愈该病的方法，治疗措施主要是为了减轻症状、延缓病情的进展及提高患者的生存质量。意见建议：力如太是目前唯一一个美国食品药品监督局（FDA）批准的用于治疗ALS的药物，也是到目前为止，唯一一个证明对动物模型有效，临床也有效的药物。
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