专家答疑：肌无力与重症肌无力的关系
核心提示：重症肌无力已被世界卫生组织定为疑难病，重症肌无力是一种免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替。重症肌无力即使在治疗上也是一个长期而缓慢的过程，该病因病程长而且难治，给患者带来的心理压力也很大，因此也给无数的患者家庭带来困扰和痛苦。
神经内科副主任医师中国人民解放军第三〇九医院名医介绍：副主任医师，运用中医方法治疗重症肌无力，其独创的元寸灸，在治疗重症肌无力、脑科急症方面，独树一帜，先后与博士美国罗尔夫按摩访华团著名日本新加坡台湾泰国的美国专家学者交流工作学术科研经验　　已被世界卫生组织定为疑难病，重症肌无力是一种免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替。重症肌无力即使在治疗上也是一个长期而缓慢的过程，该病因病程长而且难治，给患者带来的心理压力也很大，因此也给无数的患者家庭带来困扰和痛苦。　　但是事实上，很多人一旦出现劳动、、大病初愈等一般性肌肉无力的感觉都会怀疑是否患上重症肌无力，因此造成精神恍惚、心理压力大等情况出现。那么肌无力和重症肌无力是否有什么区别呢？就此问题，中国人民解放军总参谋部总医院（第309医院）重症肌无力治疗中心张文华教授接受了39健康网的采访。　　张文华说，肌无力是一种感觉或临床症状，而且我们对此并不陌生，当劳动、走路、大病初愈时，都会有肌肉无力感觉，但这种感觉会随着休息调整而逐渐消失。重症肌无力是以肌肉无力为主要表现的疾病，淡然其他疾病也会造成全身或局部的肌肉无力，比如运动神经元疾病、、、症等。但这与重症肌无力造成的肌无力截然不同。　　在临床工作中发现，有些患者来诊时自称是重症肌无力患者，在他们眼里，重症肌无力就是肌肉无力比较严重而已。但通过系统查体及实验室检查等发现，这些患者虽然有肌无力的症状，但患的却是其他疾病或是单纯疲劳所致。
　　重症肌无力患者除出现肌肉无力一般都有以下伴随症状，张文华教授继续说，眼睑下垂：即眼皮茸拉，可以是一侧或两侧，也可以是两侧交替出现；复视：即视物重影，一个东西看成两个，或视物模糊。眼球转动不灵活：患者感觉视物不在同一条直线或感觉眼睛不听使唤，向各个方向活动受限，严重者可出现眼球固定不动；全身无力但无痛麻等不适感觉：患者从外表看不像病人，但是严重患者可出现手臂不能抬举，洗脸梳头都需要人帮忙，干一点活都会无力加重，需要休息才能缓解；　　张教授还说，重症肌无力比较严重者，还将出现以下症状。咀嚼无力：牙齿没有损害，但咬东西没有力气，尤其是咬硬一点的食物就更显得费劲，患者吃饭的时间比原来明显延长；吞咽困难：患者胃口很好，但就是咽不下去，甚至喝水也困难，有的还会从鼻子里呛出，严重的患者只能通过鼻饲进食。面肌无力：患者表情淡漠，表情不自然，有时睡觉时常常合不上眼。说话带鼻音，声音嘶哑：患者说话时好像引起鼻塞不通影响发音，声音嘶哑，任凭患者用多大力气仍然无济于事。呼吸困难：这是本病患者比较严重的一个症状，往往是呼吸肌麻痹造成的，患者一旦有痰就不易咯出，容易阻塞呼吸道引起呼吸窘迫。　　最后张教授提醒患者，重症肌无力的症状多种多样，不局限于肌肉无力的单一症候，所以患者不要以为自己出现肌无力就是患了重症肌无力；更不要因为没有肌无力，单纯出现眼睛或其他部位的不适症状，就不引起重视，而否定自己患上了此病。患者一旦确诊本病，就应该及时治疗，因为本病是一种，病情缠绵难愈，一旦发生，会在数分钟内危及生命。如果出现肌无力的症状，而且短期内得不到及时缓解，应及早看医生。因为不只是重症肌无力出现这一症候，一些神经内科的其他疾病，肌无力都是初发症状。我们一定要在疾病的早期控制治疗，以免贻误病情。
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正常情况下，ACh和其受体结合后，引起运动终板产生足够的电位，使肌肉产生动作电位，肌纤维收缩。在肌的接头处，由于ACh受体数目明显减少以及抗ACh受体的抗体的竞争活动，终板产生的电位不足以使肌纤维产生动作电位，产生收缩。大量终板的传递减少会导致整块肌肉的收缩力减弱。这种变化首先累及眼肌和脑神经支配的肌肉。另外由于，导致ACh的释放降低，引起肌肉的病态。神经肌肉接头处的免疫学机制是比较公认的重症肌无力发病机制，在该方面的研究已有长足进展。Patrick和Lindstrom偶然发现用电鳗的ACh受体蛋白免疫兔可导致肌无力发生，Lennon等意识到这与相似。随后Fambrough和同事发现重症肌无力的基本改变是神经一肌肉接头处突触后膜ACh受体数目明显减少。根据这些结果人们建立了实验性重症肌无力模型，其临床、药理学及电生理特征均与重症肌无力患者一致，即终板申位（MEPPs）降低，低频(3Hz)的神经肌肉刺激反应降低，肌无力与标记抗体与受体的结合率呈现相关性。用人的ACh受体蛋白免疫正常动物可引起肌无力，用抗胆碱脂酶抑制剂可使肌力恢复。这些依据足以证明重症肌无力是一种自身免疫性疾病。
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北京协和医院
东院:北京市东城区帅府园一号;西院:北京市西城区大木仓胡同41号
北京儿童医院
北京市西城区南礼士路56号1. 病因及发病机制
重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关。主要依据有：
动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AChR注入家兔，可制成重症肌无力的实验性自身免疫动物模型，其血清中可检测到AChR抗体，可与突触后膜的AChR结合。免疫荧光发现实验动物突触后膜上的AChR的数目大量减少。
将重症肌无力患者的血清输入小鼠可产生类重症肌无力的症状和电生理改变。
80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，并且其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变，80%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
研究表明重症肌无力是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。骨骼肌烟碱型AChR分子量为250kD，由α、β、γ、δ4种同源亚单位构成五聚体（α2、β、γ、δ）跨膜糖蛋白，α亚单位上有一个与ACh结合的特异结合部位，也是AChR抗体的结合位点。AChR抗体是一种多克隆抗体，主要成分为IgG，10%为IgM。在AChR抗体中，直接封闭抗体可以直接竞争性抑制ACh与AChR的结合；问接封闭抗体可以干扰ACh与AChR结合。细胞免疫在MG的发病中也发挥一定的作用，MG患者周围血中辅助性T细胞增多，抑制性T细胞减少，造成B细胞活性增强而产生过量抗体。AChR抗体与AChR的结合还可以通过激活补体而使AChR降解和结构改变，导致突触后膜上的AChR数量减少。最终，神经一肌肉接头的传递功能发生障碍，当连续的神经冲动到来时，不能产生引起肌纤维收缩的动作电位，从而在临床上表现为易疲劳的肌无力。
引起重症肌无力免疫应答的始动环节仍不清楚。一种可能是神经-肌肉接头处AChR的免疫原性改变。另一种可能是“分子模拟”发病机制。由于几乎所有的重症肌无力患者都有胸腺异常，并且增生的胸腺中的B细胞可产生AChR抗体，T细胞可与AChR反应，故推断胸腺可能是诱发免疫反应的起始部位。正常时胸腺是使T细胞成熟的免疫器官，T细胞可以介导免疫耐受以免发生自身免疫反应。胸腺中存在肌样细胞，具有横纹，并与肌细胞存在共同抗原AChR。推测在一些特定的遗传素质个体中，由于病毒或其他非特异性冈子感染后，导致“肌样细胞”的AChR构型发生某些变化，成为新的抗原并刺激免疫系统产生AChR抗体，它既可与“肌样细胞”上的AChR相作用，又可与骨骼肌突触后膜上的AChR（交叉反应）相作用。增生的胸腺的B细胞还可产生AChR抗体并随淋巴系统循环流出胸腺，通过体循环到达神经-肌肉接头与突触后膜的AChR发生抗原抗体反应。AChR抗体的IgG也可由周围淋巴器官和骨髓产生。另外，家族性重症肌无力的发现以及其与人类白细胞抗原（human leukocylc antigen，HLA）的密切关系提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。
2. 流行病学
发病率为8~20/10万，患病率为50/10万，我同南方发病率较高。
胸腺： 80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。
神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸涧，称为“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。
4. 临床表现
本病可见于任何年龄，小至数个月，大至70~80岁。发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3：2；40~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可减轻。肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。
受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。
重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。大约10%的重症肌无力出现危象。
胆碱酯酶抑制剂治疗有效：这是重症肌无力一个重要的临床特征。
病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。
成年型（Osserman分型）
Ⅰ 眼肌型（15%~20%）：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。
ⅡA轻度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。
ⅡB中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显。
Ⅲ急性重症型（15%）：急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。
Ⅳ迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后较差。
Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。
约占我国重症肌无力患者的10%，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂呵交替出现呈拉锯状。约l/4病例可自然缓解，仅少数病例累及全身骨骼肌。
新生儿型：母亲患MG，约有10%可将AChR抗体IgG经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力。患儿出生后即哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。经治疗多在1周至3个月缓解。
先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未患MG。
少年型：多在10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
肌无力危象
是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
血、尿、脑脊液检查正常。常规肌电图检查基本正常。神经传导速度正常。
重复神经电刺激（repeating nerve electric stimulation，RNES）：为常用的具有确诊价值的检查方法。应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。方法为以低频（3~5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经。MG典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频刺激时递减30%以上。90%的重症肌无力患者低频刺激时为阳性，且与病情轻重相关。
单纤维肌电图（single fibre electromyography，SFEMG）：通过特殊的单纤维针电极测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经一肌肉接头处的功能，此病表现为为间隔时间延长。
AChR抗体滴度的检测：对重症肌无力的诊断具有特征性意义。85%以上全身型重症肌无力患者的血清中AChR抗体浓度明显升高，但眼肌型患者的AChR抗体升高可不明显，且抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
胸腺CT、MRI检查：可发现胸腺增生和肥大。
其他检查：5%重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，表现为T3、T4升高。部分患者抗核抗体和甲状腺抗体阳性。
MG患者受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现肌无力不相符合，临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为“晨轻暮重”的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型表现可以作出诊断。另外，还应该行胸腺CT、MRI检查确定有无胸腺增生或胸腺瘤，并根据病史、症状、体征和其他免疫学检查明确是否合并其他自身免疫疾病。下述试验有助于MG的诊断：
疲劳试验（Jolly试验）
嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性。
抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明（neostigmine）试验：新斯的明0.5~1mg肌肉注射，20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性。可同时注射阿托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应（瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻和呕吐等。
腾喜龙（tensilon）试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg，观察20秒，如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟后义恢复原状。
7. 鉴别诊断
Lambert-Eaton肌无力综合征：为一组自身免疫性疾病，其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和ACh囊泡释放区。多见于男性，约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，也可伴发其他自身免疫性疾病。临床表现为四肢近端肌无力，需与重症肌无力鉴别。此病患者虽然活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，脑神经支配的肌肉很少受累。另外，约半数患者伴有自主神经症状，出现口干、少汗、便秘、阳痿。新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感；神经低频重复刺激时波幅变化不大，但高频重复刺激波幅增高可达200%以上；血清AChR抗体阴性；用盐酸胍治疗可使ACh释放增加而使症状改善。这些特征可与重症肌无力鉴别。
肉毒杆菌中毒：肉毒杆菌作用在突触前膜阻碍了神经-肌肉接头的传递功能，临床表现为对称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪。但患者多有肉毒杆菌中毒的流行病学史，新斯的明试验或腾喜龙试验阴性，与重症肌无力不同。
肌营养不良症：多隐匿起病，症状无波动，病情逐渐加重，肌萎缩明显，血肌酶明显升高，新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药治疗无效。
延髓麻痹：因延髓发出的后组脑神经受损出现咽喉肌无力表现，但多有其他定位的神经体征，病情进行性加重无波动，疲劳试验和新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药治疗无效。
多发性肌炎：表现为四肢近端肌无力，多伴有肌肉压痛，无晨轻暮重的波动现象，病情逐渐进展，血清肌酶明显增高。
1. 胸腺治疗
胸腺切除：可去除患者自身免疫反应的始动抗原，减少参与自体免疫反应的T细胞、B细胞和细胞因子。适用于伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者；年轻女性全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。约70%的患者术后症状缓解或治愈。
胸腺放射治疗：对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部60Co放射治疗。
2. 药物治疗
胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶，抑制ACh的水解，改善神经-肌肉接头间的传递，增加肌力。应从小剂量开始，逐步加量，以能维持日常起居为宜。
溴吡斯的明（pyridostigmine bromide）：成人每次口服60~120mg，3~4次/日。应在饭前30~40分钟服用，口服2小时达高峰，作用时间为6~8小时，作用温和、平稳，不良反应小。
溴新斯的明（neostigmine bromide）：成人每次口服15~30mg，3~4次/日。可在餐前15~30分钟服用，释放快，30~60分钟达高峰，作用时间为3~4小时，不良反应为毒蕈碱样反应，可用阿托品对抗。
辅助药如氯化钾、麻黄碱可加强胆碱酯酶抑制剂的作用。
肾上腺皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成，增加突触前膜ACh的释放量及促使运动终板再生和修复，改善神经-肌肉接头的传递功能。适用于各种类型的MG。
冲击疗法：适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者。甲泼尼龙（methylprednisolone，MPL）1000mg静脉滴注。1次/日，连用3~5日，随后地塞米松10~20mg静脉滴注，1次/日，连用7~10日。临床症状稳定改善后，停用地塞米松，改为泼尼松60~100mg隔日顿服。当症状基本消失后，逐渐减量至5~15mg长期维持，至少1年以上。若病情波动，则需随时调整剂量。也可一开始就口服泼尼松每天60~80mg，两周后症状逐渐缓解，常于数月后疗效达高峰，然后逐渐减量。大剂量类固醇激素治疗初期可使病情加重，甚至出现危象，应予注意。
小剂量递增法：从小剂量开始，隔日每晨顿服泼尼松20mg.每周递增10mg，直至隔日每晨顿服60~80mg，待症状稳定改善4~5日后，逐渐减量至隔日5~15mg维持数年。此法可避免用药初期病情加重。
长期应用激素者应注意激素的不良反应如：胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等。
免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激素者。应注意药物不良反应如：周围血白细胞、血小板减少，脱发，胃肠道反应，出血性膀胱炎，肝、肾功能受损等。
环磷酰胺：成人口服每次50mg，2~3次/日，或200mg，每周2~3次静脉注射。儿童口服3~5mg/（kg·d）。
硫唑嘌呤：口服每次25~100mg，2次/日，用于类固醇激素治疗不佳者。
环孢素A（cyclosporine A）：对细胞免疫和体液免疫均有抑制作用，减少AChR抗体生成。口服6mg/（kg·d），疗程12个月。不良反应有肾小球局部缺血坏死、恶心、心悸等。
禁用和慎用药物：氨基糖苷类抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素等可加重神经一肌肉接头传递障碍；奎宁、奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性；另外吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普萘洛尔等药物也应禁用或慎用。
3. 血浆置换
通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，能清除MG患者血浆中AChR抗体、补体及免疫复合物。每次交换量为2000ml左右，每周1~3次，连用3~8次。起效快，但疗效持续时问短，仅维持1周至2个月，随抗体水平增高而症状复发且不良反应大，仅适用于危象和难治性重症肌无力。
4. 大剂量静脉注射免疫球蛋白
外源性IgG可以干扰AChR抗体与AChR的结合从而保护AChR不被抗体阻断。IgG 0.4g/（kg.d）静脉滴注，5日为一疗程，作为辅助治疗缓解病情。
5. 危象的处理
危象指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。须紧急抢救。危象分三种类型：
肌无力危象（myasthenic crisis）：为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断。
胆碱能危象（cholinergic crisis）：非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重则应立即停用抗肌碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。
反拗危象（brittle crisis）：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。
危象是重症肌无力患者最危急的状态，病死率曾为15.4%~50%，随治疗进展病死率已明显下降。不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量两种球蛋白；必要时采用血浆置换。
重症肌无力患者一般预后良好。但危象的死亡率较高。
可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
重症肌无力患者慎用药物
抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
降脂药慎用。
非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
箭毒、琥珀胆硷。
胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。&&&&重症肌无力为什么容易反复发作？这要从重症肌无力这个疾病本身说起。
&&&&重症肌无力是一种神经肌肉接头处产生障碍的本身免疫疾病，临床上主要表现为患者受累后肌肉产生无力或易疲倦，休息后病症缓解，它是一种本身免疫性疾病，已积聚的大量证据标明重症肌无力是一种本身免疫性疾病，由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经元末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，特别是突触后膜的乙酰胆碱受体，结果是功用性乙酰胆碱受体数量减少从而招致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍。从而呈现病症。
&&&&重症肌无力属于本身免疫性疾病，这类疾病的特性之一就是病程显慢性拖延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗能够到达临床康复（即病人的临床病症和体征消逝，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并中止一切治疗重症肌无力的药物）。
&&&&有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者常常由于创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功用絮乱、妇女月经期等等多种要素而复发或加重病情，因而，重症肌无力病症的重复性成为本病的特性。只
重症肌无力患者，常呈慢性或亚急性起病，从某一组肌群无力，逐步累及其他多组肌群，表现为眼外肌、面部表情肌、吞咽、构音等延髓肌、颈肌、四肢带肌、躯干肌无力为本病最多见之首发症状，占70%~90%，变现为眼睑下垂、复视、斜视等。儿童患者的眼睑下垂可以左右交替或自行缓解。多数儿童可仅有眼睑下垂或眼球活动不能，持续数年或数十年方出现眼球固定，但不累及其他肌群。成年病人自眼肌受累以后，约有40%的病例在数月至2年内逐步累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌等面转化为全身型肌无力。延髓肌无力为首发症状者占5%~15%，但常伴有表情肌和咀嚼肌无力症状，表现为眼睑闭合不全、表情淡漠、苦笑脸容、鼓腮和吹起不能等。少数急性起病，同时累及眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌无力者，称为急性进展型重症肌无力。&
&&&&任何疾病，早确诊就能保证在病情发展初期的到科学合理的治疗，从而获得较好的治疗效果，重症肌无力也不例外。通常其临床诊断依据有：
&&&&1、受累骨骼肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱脂酶药物以后肌无力症状减轻或暂时好转。
&&&&2、肌无力症状易波动
你总看别人还需要什么，你总问自己，还能多做些什么，你舍出的每一枚硬币，每一滴血都滚烫火热。你越平凡，越发不凡；越简单，越彰显简单的伟大。
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韩红为雅安地震募捐
4月23日，韩红曾怒斥录制赈灾歌曲的行为
　　新浪娱乐讯
雅安地震发生后歌手韩红微博曾在新浪微博中抨击一有灾难就有人写歌请人来唱的行为。韩红的言论虽然获得不少网友的力挺，但是也部分网友表示韩红不能“一棒子打死”所有的人，因为灾难中不乏一些真心实意的创作者为受灾人民祈福。今天韩红再发微博澄清称此前
地震中逃生十大法则
　　地震虽然目前是人类无法避免和控制的，但只要掌握一些技巧，也是可以从灾难中将伤害降到最低的。
　　1.为了您自己和家人的人身安全请躲在桌子等坚固家具的下面
　　大的晃动时间约为1分钟左右。这是首先应顾及的是您自己与家人的人身安全。首先，在重心较低、且结实牢固的桌子下面躲避，并紧紧抓牢桌子腿。在没有桌子等可供藏身的场合，无论如何，也要用坐垫等物保护好头部。
　　2.摇晃时立即关火，失火时立即灭火
　　大地震时，也会有不能依赖消防车来灭火的情形。因此，我们每个人关火、灭火的这种努力，是能否将地震灾害控制在最小程度的重要因素。
　　从平时就养成即便是小的地震也关火的习惯吧。
　　为了不使火灾酿成大祸，家里人自不用说，左邻右舍之间互相帮助，厉行早期灭火是极为重要的。
　　地震的时候，关火的机会有三次
　　第一次机会在大的晃动来临之前的小的晃动之时
　　在感知小的晃动的瞬间，即刻互相招呼：“地震!快关火!”，关闭正在使用的取暖炉、煤气炉等。
　　第二次机会在大的晃动停息的时候
　　在发生大的晃动时去关火，放在煤气
只要我们投入生活，难免会遇到来自外界的一些伤害，经历多了，自然有了提防。可是，我们却往往没有意识到，有一种伤害并不是来自外部，而是我们自己造成的。一旦久了，我们的心灵被折磨的千疮百孔，对人世、对生活失去了爱心。
假如我们能不被那么一点利所左右，我们就会显得坦然多了，能平静地面对各种的荣辱得失和恩恩怨怨。使我们永久地持有对生活美好认识与执着追求。这是一种修养，是对自己的人格与性情的冶炼，也从而使自己的心胸趋向博大，视野变得深远。那么，我们在人生旅途上，即使是遇到了凌风苦雨的日子，碰到困苦与挫折，我们也都能坦然地走过。
正因为那些荣辱得失和各种窘境都伤害不了我们，这就使我们减少了很多的无奈与忧愁，会生活得更为快乐；少了许多阴影，
她，从小生活在南方贫穷的农村家庭，她从小喜欢钢琴，父母拿出血汗钱，东凑西凑的，为她买了一台别人眼中廉价的但是自己心爱无比的钢琴。
那年，她高中毕业毅然来到了北京读大学，来实现她北漂的梦想，虽然明知自己留在这美好世界的日子所剩无几。
记得，那年，身为她同桌的我，亲眼目睹了她的奄奄一息，但她很坚强，她就像她喜欢的秋天一样，执着与坚韧。更因为她有着北方人坚毅的性格与顽强的精神，撑到了现在，拼命的克服先天性的心脏病。只为她能够踏入北京这座人人都向往的城市，每天都刻苦练习着钢琴，只为她实现成为朗朗的梦想。
她多么渴望生命还能延续，可是，她不想拖累父母，更没有积蓄来治疗。
她亲身体会到了病痛的折磨，目睹了太多的催人泪下，也听闻了太多的感人肺腑，明白了心灵的那片绿茵不能荒芜，心灵的那方绿茵随时准备着为别人撑起一片清凉。却忘了自己也需要放下疲倦的脚步去尝试这方清凉。
每当憔悴的面容出现在电视机屏幕上的时候，她的眼里就
那年，全身无力，坐在轮椅上，一个十几岁的小女孩。老爸苍白无力地推着我迈进解放军309医院的大门。
&本是一个应该在学校读书，和同学玩耍的小女生，可是现在只能天天坐在轮椅上，看着外面的天，外面的人。
他名叫张文（化名），是以为年轻帅气的小伙子，今年25岁。很不幸，张文由于工作劳累过度，一次感冒发烧后患上了单纯眼肌型重症肌无力。
起初，对于重症肌无力这个疾病他一无所知，经过详细了解后，他才认识到自己病情的严重性。不过，据医生讲，他的病情目前来说比较稳定，在重症肌无力分型中算是最轻的，只要服用药物，控制好病情，对于以后的生活并不会有太大的影响。医生还建议他要积极配合治疗，在心理方面不要有太多压力，避免身体过度劳累，注意日常饮食调养。
&&& 为了不让自己有过多的心理负担，张
1.I型：眼肌型（15-20%）单纯眼外肌受累，无其他肌群受累之临床和电生理所见，也无向其他的肌群发展的证据。对贤上腺皮质激素治疗反应佳，预后佳。
2.II型：全身型 有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。
3.IIA型：轻度全身型（30%）四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。
4.IIB型：中度全身型（25%）四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难。
5.III型：重症急进型（15%）急性起病，进展较快，起病数周或数月内出现咀嚼、吞咽、构音困难，常伴眼肌受累，多于半年内出现呼吸肌麻痹。
6.IV型：迟发重症型（10%）潜隐性起病，进展较慢。多于2年内逐渐由I型、IIA型、IIB型发展到咀嚼、吞咽、构音困难和呼吸肌麻痹。临床起病半年以后出现呼吸肌麻痹者属此型。
7.V型：肌萎缩型（1%），即在起病半年内即开始出现萎缩。
(1)(6)(46)(8)(11)(2)(8)(5)(15)(2)}