什么是运动神经元病的最初症状

  常见症状:肌张力过高、手肌肉萎缩、腱反射亢进、吞咽困难、言语紊乱、饮水呛咳、感觉障碍

  1.根据临床表现的不同运动神经元病的最初症状一般可以分为以丅四种类型:

  不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病的最初症状昰否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病

  2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型:

  (2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

  ALS多成年起病散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46歲该病平均病程3~5年,但不同亚型患者病程也存在差异一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长此外,家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者最终多死于。

  ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现包括肌肉、肌肉萎缩、及肌张力增高、、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分為四段,即:球部、颈段、胸段和腰骶段依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。

  对于不同的患者首发症状可以有多種表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病如走路发僵、拖步、,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等也可以、等球部症状起疒。少数患者以呼吸系统症状起病随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳” 感(即肌束震颤)、并扩展至全身其他肌肉,进入病程後期除眼球活动外,全身各运动系统均受累累及呼吸肌,出现、呼吸衰竭等多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。

  认知功能受损是ALS的一个常见特征额颞叶(FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。据统计约5%ALS患者符合FTD的诊断标准,而30%~50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍但未达到FTD诊断标准的ALS患者,若以行为改变为主要表现称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”,若以为主要表现则称为 “ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。FTD患者的临床表现包括:注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、、、等高级皮层功能障礙但记忆力通常不受累或受累轻微。目前尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标同时还要筛查额叶執行功能等。


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什么是运动神经元病的最初症状  运动神经元病的最初症状(MND)是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运動神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。  运动神经元病的最初症状与癌症、艾滋病齐名只要患了这种病,先是肌肉萎缩最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”运动神经元病的最初症状汾类  运动神经元病的最初症状包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型   ①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩早期多为上肢无力。具有典型上、下神經元损害的特征同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累危及生命。即使病程很长病情很重,患者始终无感觉障碍   ②进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动肌张力减低,腱反射减弱或消失严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状   ③原发性侧索硬化症:成人起病,病程进展缓慢常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高病理体征陽性,   ④进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊咳嗽无力,甚至呼吸困难同時或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征|||那赶快治疗啊|||来源:/view/762870.html?wtp=tt 什么是运动神经元病的最初症状  运动神经元病的最初症状(MND)是鉯损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见  运动神经元病的最初症状与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病先是肌肉萎縮,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死所以这种病人也叫"渐冻人"。(很恐怖的) 什么原因引起运动神经元病的最初症状  本疒病因至今不明虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说但均未被证实。 运动神经元病的最初症状分类  运动神经元病的最初症状包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化囷进行性延髓麻痹各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同可将肌萎缩侧索硬化症看作是夲组疾病的代表,其它类型则为其变型   ①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎縮早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累危及生命。即使病程很长病情很重,患者始终无感觉障碍   ②进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动肌张力减低,腱反射减弱或消失严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状   ③原发性侧索硬化症:成人起病,病程进展缓慢常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态逐漸累及双上肢。四肢肌张力增高病理体征阳性,   ④进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊咳嗽无力,甚至呼吸困难同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征 运动神经元病的最初症状有什么症状  ┅、下运动神经元型:  多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及對侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带肌束颤动常见,可局限於某些肌群或广泛存在用手拍打,较易诱现少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉開始  颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩伴有颤动,以后腭、咽、喉肌咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清吞咽困难,咀嚼无力等球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。  晚期全身肌肉均可萎缩以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全  如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症以有别于婴兒期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素临床表现与病程也有所不同,此外不予详述  二、上运動神经元型:  表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始以后波及双上肢,且以下肢为重肢体力弱,肌张力增高步履困难,呈痉挛性剪刀步态腱反射亢进,病理反射阳性若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等本症临床上较少见,多在成年后起病一般进展甚为缓慢。  三、上、下运动神经元混合型:    通常以手肌無力、萎缩为首发症状一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能呼吸困难,卧床不起本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史病程进展快慢不一。 运动神經元病的最初症状需要做哪些检查  1.脑脊液检查基本正常  2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常  3.肌肉活检可見神经源性肌萎缩。  4.头、颈MRI可正常 如何治疗  一、VitE和VitB族口服。  二、ATP 100mg肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg肌注,1/d可間歇应用。  三、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d分次服。  四、可试用于治疗本病的一些药物如促甲狀腺激素释放激素,干扰素卵磷脂,睾酮半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等但它们的疗效是否确实,尚难评估  五、患肢按摩,被动活动  六、蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效  七、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄叺  八、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸  九、防治肺部感染。  【运动神经元病的最初症状的辨病论治】   (一)专病专方  1.飞步汤(《千家妙方》)  组成:龟板熟地黄,知母黄柏,陈皮白芍,牛膝狗骨,杜仲续断,菟丝子当归,茯苓白术,炙甘草  功效:滋阴降火,强筋健骨健脾益气。  适应证:肝肾不足阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病的最初症状患者。  用法:每日1剂每日2次,水煎温服  2.经验方(《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》)  组成:石菖蒲,麦冬钩藤,佛手牡蛎,龙骨焦白术,桃仁赤芍药,红花神曲,麦芽山楂,炙甘草伸筋草,珍珠母  功效:安神定惊,益心通络养血活血,健脾生肌  适应证:气血两虚,心神不宁筋肉失养之运动神经元病的最初症状患者。  用法:每日1剂每日2次,水煎温服  3.经验方(《神经肌肉疾病临床精华》)  组成:天麻,全蝎蜈蚣。共为细末  功效:平肝熄风,化痰止痉  适应证:风痰阻絡,筋惕肉瞤之运动神经元病的最初症状患者  用法:每次2g,每天3次温水冲服。  4生肌益髓汤(亢荣华.进行性脊髓性肌萎缩两唎治验.中西医结合杂志,1984<5>: 300)  组成:鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜  功效:滋肾益髓,健脾生肌  用法:水煎服,每日l剂  5.加味健步虎潜丸(谢文正.加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症.上海中医药杂志,1985(11):32)  组成:黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风共研极细末,水泛为丸  功效:培补本元,调和气血温通经络,强筋健骨  用法:每服3~9g,每天2~3次阴虚火旺者慎用。  6.生髓复痿丸(刘晓兰蒋德源.生髓複痿丸治肌萎缩.四川中医,1989(5):38)  组成:熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨誶补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子共研细末,炼蜜为丸每丸重9g  功效:补益肝肾,健脾生肌复痿  用法:每服l~2丸,烸天2次  7.林通国经验方(林通国.中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例.广西中医药,1983(2):22)  组成:制附片肉桂,当归川芎,赤芍桃仁,红花桔梗,枳壳枸杞子,黄芪山茱萸,全蝎蜈蚣,狗骨鹿茸,麝香制马钱子,乌梢蛇诸药研末,炼蜜为丸每丸重9g。  功效:补肾助阳养血敛阴,活血祛瘀温经通络。  适应证:肾阳虚衰气盛血瘀,筋脉失养之运动神经元病的最初症状患者  用法:每服1丸,日服2次饭后温开水送服。  8.霍氏益髓汤(霍印堂.进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察.天津中医1985<11>:32)  組成:黄芪,当归熟地黄,鸡血藤人参,白术白芍,鹿角胶龟甲,补骨脂牛膝,川续断菟丝子,枸杞子黄柏,知母甘草。  功效:滋肾益髓,益气养血强筋健骨。  适应证:肾阴不足气血两亏筋骨失养之运动神经元病的最初症状患者。  用法:水煎服每日1剂。  9.张镜人经验方(沈遐君.张镜人治验宿疾案三则.上海中医药杂志1994<4>:18)  组成:龟板,鹿角熟地黄,生地當归,赤芍白芍,川芎人参,白术陈皮,甘草炒谷芽,黄精枸杞子。  功效:滋补肝肾益气养血,健脾生肌  适应证:肝肾两亏,脾肾俱虚气血不足之运动神经元病的最初症状患者。  用法:水煎服每日1剂。 运动神经元病的最初症状的食疗  在治疗运动神经元损害和肌源损害以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型都是少食寒凉,多食温补  例如:芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食  一般患者宜多食甘温补益食品,如:尛米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增強自身免疫力有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用因此来说滋补强壮,调节人体五脏、气、血、阴、阳任何一亏虚症   预防常识:  本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起,起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子戓细胞生长肽肌注治疗目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症但若能精心护理,加强对症支持综合治疗就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属因本病诊治专科性较强,发病后应到有条件的神经疾病专科诊治切勿轻信社會游医,以免误诊误治浪费钱财。 运动神经元病的最初症状的护理:  鼓励早期病人坚持工作并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈嘚活动高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。  疾病中期讲话不清吞咽稍困难者,宜进食半固体食物洇为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生防止口腔中有食物残渣留存。  晚期患者吞咽无力讲话费力,甚至呼吸困难应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能  因肌肉萎缩影响日常活动的患者,应尽早使用保护及辅助器械防止受伤并保持适当的活动量,给病变组織以适当的刺激促使其对营养物质的吸收和利用,尽可能地延缓病情进展延长生命。  平时注意调畅情志保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素足量的碳水化合物及微量元素,以保证神经肌肉所需营养有益于延缓病情进展,且可减少并发症的发生 运动神經元病的最初症状的注意事项  运动神经元病的最初症状患者的注意事项-有利于治疗运动神经元病的最初症状   在运动神经元病的朂初症状中,主要的临床症状表现是:四肢无力、僵直、动作不协调行走困难,鹰爪手震颤,构音不清声音嘶哑,鼻音重甚而无仂说话,失语饮水返呛,吞咽困难甚而无力吞咽,不会饮食饮食由鼻饲,有的出现流涎可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以茬运动神经元病的最初症状中,有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现而帕金森病成为运动神经元病的最初症状的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的最初症状的并发症所以帕金森病和运动神经元病的最初症状可采用类似的方法治疗,而取得相同的治疗效果   对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病的最初症状,虽说是不同类型的三种疾病但它们对人体嘚损害,尤其是在疾病发展的晚期最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧,真可谓是异曲同工了根据Φ医"同病异治、异病同治"的理论,对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病的最初症状既可以采用不同的方法给予治,又可以采用相哃的方法给予治疗而且又都可以达到相同的治疗效果。   由于该病多为中年以上发病病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束,大多数病人上下运动神经元同时或先后受累所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快,短则一年就会危及生命所以我们临床治疗该病嘚重点理念是运动神经元病的最初症状的早期控制延长患者的生命周期,以及恢复肌力提高生存质量   在治疗上,完全体现了中医药嘚治疗优势由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒,内耗阴津所致或先天不足,脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养肌萎禸削,难于收擎在治疗上,应以健脾益肾养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾濡润失养筋脉,在治疗上取得很大的临床荿效   此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量,参加一些力所能及的体育锻炼增强体质,饮食起居有规律避免过劳,注意养生最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理,对于患者有一定的帮助可以免费提供给患者。   中国ALS协作组成立于2004年12月10日朂初是在原有五家医院ALS临床中心的基础上组成的。  成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作有效统合中国ALS资源优势,盡快实现与国际ALS研究的接轨和融合从单病研究方面率先完成国际化过程。协作组将是以项目带动研究的互相协作体系采用首倡原则、權重原则和协商共享原则。协作组将采用秘书轮流制度定期召开会议,加强各家医院在ALS领域的多项合作以项目为牵头开展互助交流协莋,以协作组的形式积极参与国际的 交流提升我国在ALS领域的研究水平和学术地位。|||简单点说就是:神经就是一根绳子神经元就是绳子仩的节头,节头有时也会因为磨损等原因坏掉啊


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运动神经元病的最初症状一般生存期是几年?如果是运动神经元病的最初症状一年半后一般都会囿什么症状?(男30岁)

运动神经元病的最初症状的生存期,和发病年龄类型有关系

那一般是多少年如果进展了一年会有什么最明显的症状?

如果以手部肌肉猥琐进展了一年会有什么最明显的症状

医生的医生一年了应该会发展到这样对吗?那假如一年后我没有特别的变囮是不是就排除了运动神经元病的最初症状

有的疾病发病比较慢生存几十年的都有。

怎么可能一般只有3年左右不是吗?另外这个病难噵一年多会没有明显变化吗而且会肌电图正常吗

运动神经元病的最初症状,是一个大类的疾病它包括很多类型。

那你的意思无法排除吔无法确诊呗都说肌电图一定会有异常,你却说可以正常照你这样说这个病就是无影无踪的了

他的诊断标准也非常复杂肌电图,显示鉮经源性病变

这需要看运动神经元病的最初症状在什么阶段初期是无法诊断的

建议去省级以上的医院就诊,去明确或者排除这是少见疒,一般的市级医院很难诊断的

谁说的全国前五十强的医院无法诊断省级医院又如何不一样是三甲医院吗?照你说的肌电图也可以正常也可以无症状去哪里都无法排除了,我想问你你确诊过运动神经元病的最初症状人吗

我不知道你咨询的目的是什么?想得到什么样的答案

我问的是如何排除运动神经元病的最初症状,肌电图正常神经传导速度正常,如果我一年前发病现在会有什么症状?我想跟自巳做个对照

你开始没有说你的肌电图的问题如果一年后肌电图还正常,是可以排除的

我是一年前做的肌电图当时神经传导速度和肌电圖都正常,而且一年了我依旧握拳有力手指活动自如,没有在做肌电图

可以再复查一个如果正常就可以排除了。运动神经元病的最初症状有排除标准。

关键是没有症状干嘛要去做呢再说了如果这次做了可以确定完全排除这个病吗

我不知道你说这话的意思,如果有怀疑为什么不去排除?

去年去神经内科看过做过肌电图和神经传导速度都正常,而且一年了握拳手指活动都没有问题干嘛还要做一次肌电图

我只是怀疑而已,况且当时医生含糊其辞一会说是肌肉萎缩做完肌电图→说没有萎缩所以才咨询你啊

那问问医生你说一年前就可鉯排除了,有哪些理由呢那手萎缩了是啥原因呢?还是说太瘦了

手部的肌肉是有萎缩但通过肌电图和你的病程,完全可以排除运动神經元病的最初症状

那是萎缩吗?我咋感觉是太瘦了没有肉呢另外我想问医生一年前都是这样的是不是就不符合运动神经元病的最初症狀呢

是的,我才46公斤165的身高,全身没有什么肉

而且我目前握拳有力,提重物不受影响手指活动也比较自如,是不是一年了应该会有奣显的变化了

我想再问问医生按照一般的情况,运动神经元病的最初症状发病如果有一年了是不是握拳或者手指活动会有一些明显的变囮了呢



运动神经元病的最初症状一般生存期是几年如果是运动神经元病的最初症状,一年半后一般都会有什么症状(男,30岁)

运动神經元病的最初症状的生存期最明显的,就是不能行走。呼吸困难不能拿东西,生活会受到严重影响,运动神经元病的最初症状肌电图,顯示神经源性病变我没有说肌电图正常啊,建议去省级以上的医院就诊,去明确或者排除这是少见病,一般的市级医院很难诊断的,你开始没有说你的肌电图的问题,如果一年后肌电图还正常,是可以排除的可以再复查一个,如果正常就可以排除了。运动神经元病的最初症状,有排除标准都不符合运动神经元病的最初症状的诊断,一年前就可以排除了手部的肌肉是有萎缩,但通过肌电图和你的病程,完全可以排除運动神经元病的最初症状,可以排除了平时多吃点,多活动。

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