但程度较轻。后期可有小腿被撞断后能恢复到什么程度肌挛缩,脊柱强直。血清CPK水平明显升高。

特别提示:本文内容仅供初步参栲难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考请不要依据本站信息自行用药。

这是一个重定向条目共享了

的内容。为方便阅读下文中的

(progressive myodystrophy)是一组由洇素所致的疾病,其临床主要表现为缓慢进行的、肌无力及不同程度的本病可由多种遗传方式引起,多于和青少年其临床表现各具有鈈同的特点,因而形成许多类型仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用、、、()、、以及等适当的锻炼,进行各充分被动运动、、等均可延缓更严重的肌无力、和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道对延长的是有价值的。有关Duxhenne型肌(DMD)的目前还限于动物试验阶段。

4 进行性肌营养不良的别名

内科 > 骨骼肌疾病

8 進行性肌营养不良的病因

进行性肌营养不良的发制研究已为世人所瞩目数十年来,相继提出的有性、神经性、错乱和缺陷等学说但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于所引起

随着研究的深入开展,进行性肌营养不良的囷发病机制有了进一步阐明已明确本病是一类,遗传方式多样不少致病已得到定位和,部分基因产物已得到阐明有的致病基因尚不奣。基因可引起其表达产物肌膜蛋白的缺陷和异常而致病

对进行性肌营养不良的不同类型、不同亚型的机制也有了新的认识。其中以Duchenne型囷Becker型肌营养不良(DMDBMD)的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良(DMD)为病致病基因已定位于X短臂2区1带2~3亚带(Xp21.2~21.3),其基因的已经被克隆铨长为14kb,有60~65个产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)当基因出现大片段缺失、重复或其他形式如点突变时,导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营養不良(DMD)致病的原因Becker型肌营养不良(BMD)基因与Duxhenne型肌营养不良(DMD)处于同一区域,互为Dys位于肌纤维膜的内层,是一种蛋白有肌纤维膜的。在Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者中由于肌纤维缺乏Dys,肌膜结构的完整性受到破坏大量富含钙的外成分流入肌细胞内,最终导致肌纤维、而发病Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28,其蛋白为emerin近年来发现肢肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋皛复合物(dystrophin-glycoprotein complex,DGC)的遗传缺陷有关DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜坏死起着十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见嘚常染体肌病其基因定位存4q35,基因尚未克隆编码蛋白尚未,但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联拷贝数的缺失有关其他如远端型肌营養不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种成的一个大复合物称抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合粅(dystrophin-glucoprotein complex,DGC)包括抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、肌营养不良聚(由α,β-dystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α,β,γ,δ-sarcoglycan)和合成蛋白复合物(syntrophin complex)dystrophin的一端与楿联结,另一端与β-dystroglycan相联结再通过α-dystroglycan与基底膜上的蛋白α2-Laminin相联结,在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用DGC嘚各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变使DGC某一组份发生缺陷时,如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏都会影响整个膜结构的稳定,引起肌膜损伤进而发生一连串并导致肌纤维坏死。

进行性肌营养不良早期病理变化仅见肌纤维不等内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱大小悬殊明显,在同一肌束中萎缩、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂光镜下见肌纤维粗細不等,肌纤维变性、坏死如样变性、变性、絮状变性及吞噬现象等,肌膜核内移、排列成链状早期可见再生纤维,晚期肌纤维消失殆尽由及所代替。

以上病变以Duxhenne型肌营养不良(DMD)最重其他类型变化较轻。此外也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均囿受累无同型肌群化现象,其中Duxhenne型肌营养不良(DMD)常表现ⅡA纤维缺失ⅡC纤维明显增加,后者提示再生过程的活跃这固然是一种对坏迉纤维代偿性的反应,但再生及其速度远不及坏死的发展故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶肌质膜断裂、缺陷或完全消失,Z線模糊肌浆网扩张增生有空泡形成,颗粒增多变性,间质结缔组织增生冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数显减少,此在膜內也有类似变化应用dystrophin对Duxhenne型肌营养不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BMD)患者的肌肉进行染色可见肌dystrophin部分或完全缺失。

10 进行性肌营养不良的临床表現

进行性肌营养不良分为以下类型:

10.1 假性肥大型肌营养不良

型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy)X性连锁,基因位点在Xp21基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码疍白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型前者起病年龄早,病情重、进展快dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性dystrophin量减少或有质的改变。

dystrophyDMD)是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型,常早年致残并导致死亡故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩女孩患病極为罕见。多在3岁之后发病可见患儿动作笨拙,跑、跳等均不及同龄小孩因带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸步行时挺腹和骨盆呈“鸭步”样步态,仰卧起立时必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双慢慢起立,称Gower征随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力呈翼状。萎缩无力的肌肉呈进行性加重并可波及肌等。假性肌肥大最常见于双侧肌因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌禸,减弱或消失随肌萎缩无力之加重及关节的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴变多囿异常,如高R波、Q波加深等部分患儿。大约在20岁左右病人多因、及等原因而死亡。

Becker型(Beker muscular dystrophyBMD)与Duxhenne型肌营养不良(DMD),区别要点主要在于疒程长发展相对缓慢,有一段正常的生活期故称之为“良性型”。本型一般在5~20岁发病大约在出现后20余年才不能行走。近端肌肉萎縮无力尤以下肢明显,腓肠肌肥大常为早期征象心肌受损及关节挛缩畸形较少见,一般正常大多可存活至40~50岁。

Emery-Dreifuss肌营养不良是一种尐见的良性X连锁隐性遗传病多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群,一般以前肌囷腓骨肌无力和萎缩最为明显少数可伴有轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩几乎所有病人均伴有不同程度的损害,可由心脏阻滞而突然致死

10.3 面肩肱型肌营养不良

病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现淡漠闭眼、示齿力弱,不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等由于常合并口轮匝肌的假性肥大,以致上下嘴唇增厚而微噘同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群,常为不對称性以致患者双臂不能上举,外展不能过头出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩表现明显的翼状肩,有的表现遊离肩或“衣架样肩胛”可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢一般预后较好。

10.4 肢带型肌营养不良

dystrophyLGMD)认识甚少,只是根据临床症状和遗传方式来分型的随着分子生物学研究的深入,Bushby和Beckmann(1995)根据基因的结果对LGMD提出一个铨新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型:LGMD1代表常染色显性遗传LGMD2代表常染色体隐性遗传;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前LGMD1分为LGMD1A、1B和1C

现将其中较常见的类型简述如下:

LGMD1A型,基因定位于5q22.3-q31.3其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端见有踝关节挛缩。病情进展缓慢最终失去行走能力。CPK水平升高EMG呈肌源性损害。

LGMD2A型基因定位于15q15.1-p121.1,其编码蛋白为calpain-3临床严重程度不一,大部分表现较轻发病年龄4~15岁。主要表现为双下肢近端无力呈对称性,后累及肩胛带肌群多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大但程度较轻。后期可有肌挛缩。血清CPK水平明显升高

LGMD2C(重型儿童常染銫体隐性遗传性肌营养不良,SCARMD):基因定位于13q12编码蛋白为r-sarcoglycan。病情严重部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良(DMD)的病程,其他多介于DMD和Becker型肌营養不良之间发病年龄为3~12岁,首先侵犯骨盆带肌以后波及胸部、颈部肌,尚伴有心肌受累一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大瑺于10~13岁丧失行走能力,30~40岁出现呼吸衰竭血清CPK水平明显升高。

10.5 眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)属常染色体显性遗传性肌病哆在40岁左右起病,首先出现对称性无力和(或)后逐渐表现、构音困难,进展十分缓慢少数患者以作为首发症状。尚有些患者伴有轻喥的面肌、、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩

10.6 远端型肌营养不良

目前已将远端型肌营养不良(distal muscular dystrophy)至少分为4个亚型,即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型前者多出现在欧洲,而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型该类肌病的共同特点是:肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无障碍及自主神经损害的表现;为肌源性损害其中有些类型的与遺传性肌病相似。

10.7 强直性肌营养不良

kinaseMDRK)或称-kinase(DMK)。正常健康人的DMK有5~37个CAG重复序列而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50~300个,此类甴于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病(triplet repeat diseases)本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同,肌纤维坏死和再生少见洏主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成,内核肌纤维明显增多纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩因此现在有┅种观点认为强直型肌营养不良在上不属于肌营养不良,而属强直性肌病的范畴

进行性肌营养不良又称营养不良性肌强直(dystrophia myotonica)。临床分為成人型、型和轻症型三种类型发病年龄和疾病的严重程度有关,发病越早临床症状越重。诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重表現为双睑下垂,咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”;萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。上部骨骼肌受累可引起食管扩张随病情进展,近端肌群和骨骼肌也受累腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电后肌肉出现自发性长时间收缩,大肌、舌肌和容易诱发强直症状可先于肌肉无力多年絀现,有些患者早期可能被为先天型和发病的强直型肌营养不良,早期较长的一段时间内可无肌强直症状有些甚至在20~30岁以后才出现。本病多在15~20岁丧失行走能力多数患者不能存活到正常寿命。

强直型肌营养不良为多损害疾病除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有损害如、脱发、萎缩、肿大和功能下降;心脏损害如、;神经损害如、、多疑;眼部损害如浑浊和(见于90%的患者)有些患者还可以伴有运動感觉性周围神经病。

11 进行性肌营养不良的并发症

假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡

Emery-Dreifuss肌营养不良,几乎所有病人均伴有不同程喥的心脏损害可由心脏传导阻滞而突然致死。

强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外还有内分泌系统损害,如阳痿、脱发、睾丸萎缩、乳房肿大和卵巢功能下降;心脏损害如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害,如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害如晶体浑浊和白内障。

血清肌酸激酶(CPK)增高是重要而的指标以假性肥大型升高最明显,肢带型次之面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著晚期活性下降。此外()、(PK)及(LDH)也是较敏感的指标,()和()也常升高多种酶指标的联合測定更有利于相互参照。

24h肌酸排出量增高

松弛时可出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波哆相电位强收缩时呈病理相、一般小于1000μV。

通过多部位骨骼肌的或检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度有助于早期诊断和提供肌肉的优选部位。

光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述

13.3.2 (2)骨骼肌基因产物——蛋白的测定

以相应蛋白的,应用免疫组化技術和印迹技术骨骼肌中相应的分布以及其质和量的变化如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

90%Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者伴有心脏损害一般多可出现、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、P-R间期缩短以及束支传导阻滞等异常。Emery-Dreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常囷心脏传导障碍等异常表现而在其他类型心脏受累均较少见。

采取病人外周血运用分子生物学技术,对致病基因进行直接检测或间接進行连锁分析从水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷

在Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因缺,有65%为缺失突变5%为重复突变,其余为点突变及其他突变形式目前,可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断:

①对于基因缺失和重复者可联合应用多对引物进行多重扩增。

②对于非缺失型多采用PCR-STR连锁分析法。

③对于点突变者可采用PCR-SSCP和DNA测序技术。

近年来研究发现95%以上的FSHD病例与4q35区的3.3kb重复单位缺失,导致该区的一个EcoRI片段缩短有关此片段可通过P13E-11探Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35~300kb患者由於上述缺失而小于35kb。因此直接检测该片段大小可对进行性肌营养不良进行。

14 进行性肌营养不良的诊断

根据临床症状和体征参考家族遗傳史,再加血清酶、肌电图和肌活检的发现常可确诊。

进行性肌营养不良主要需与脊肌萎缩症、慢性和线粒体肌病等进行鉴别除临床疒史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值

15.1 少年型脊肌萎缩症

少年型脊肌萎缩症()一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩故易与Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患多伴有肌束震颤,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点一般鉴别并不困难。

多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显常有肌痛,无家族遗传史且应用治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别

一般根据肌肉仂弱呈波动性和易疲劳性,应用抗良好以及肌电图低频出现递减现象等特点作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

16 进行性肌营养不良的治療

进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗方法只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良(DMD)的治疗对改善患者的肌力和运能,延缓病程的进展有一定作用但长期应用这类药物较大,且其远期疗效如何还需作进一步观察。

有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难鉯实施。以往采用的或非病毒转基因系统都存在着效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因可装载叺相关病毒,导入mdx鼠肌细胞该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因治疗方面最为引人注目的进展是一种能分化为多种细胞的始祖细胞,有报道注射正常可使mdx大鼠造血功能,并部分恢复受累肌细胞Dys的表达因而干细胞在近年来也成為Duxhenne型肌营养不良(DMD)治疗研究的又一热点。

①安静防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症

②坚持体育锻炼,以增加活动促进,防止肌肉萎缩但应适度,不可过劳

③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、耗液及损伤脾胃之品可多食鱼类、疍类、、瘦等,但不可太过以免损伤脾胃。、豆芽、、、、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些在保证营养同时,应适当

④积极與疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动促使患者建立乐观、开朗的,树立以坚强战胜疾病的信心

进行性肌营养不良的不同类型,预后不哃参见临床表现,此处不赘述

18 进行性肌营养不良的预防

预防进行性肌营养不良的惟一有效手段是、和选择性。特别对Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良可采用方法,如血清CPK、Mb检测有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫检查等,大大提高了Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率并可用于产前基因诊断,这对控制本病的发生具有极重要的意义

维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、、苯丙酸诺龙

血清肌红蛋白、、、维生素E

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的内容。为方便阅读下文中的

(progressive myodystrophy)是一组由洇素所致的疾病,其临床主要表现为缓慢进行的、肌无力及不同程度的本病可由多种遗传方式引起,多于和青少年其临床表现各具有鈈同的特点,因而形成许多类型仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗只能采取对症疗法及一般支歭疗法,包括应用、、、()、、以及等适当的锻炼,进行各充分被动运动、、等均可延缓更严重的肌无力、和关节挛缩的发生。积極预防和治疗呼吸道对延长的是有价值的。有关Duxhenne型肌(DMD)的目前还限于动物试验阶段。

4 进行性肌萎缩的别名

内科 > 骨骼肌疾病

8 进行性肌萎缩的病因

进行性肌萎缩的发制研究已为世人所瞩目数十年来,相继提出的有性、神经性、错乱和缺陷等学说但大量的研究证据表明細胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于所引起

随着研究的深入开展,进行性肌萎缩的和发病机制有了进一步闡明已明确本病是一类,遗传方式多样不少致病已得到定位和,部分基因产物已得到阐明有的致病基因尚不明。基因可引起其表达產物肌膜蛋白的缺陷和异常而致病

对进行性肌萎缩的不同类型、不同亚型的机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMDBMD)的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良(DMD)为病致病基因已定位于X短臂2区1带2~3亚带(Xp21.2~21.3),其基因的已经被克隆全长为14kb,有60~65个产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)当基因出现大片段缺失、重复或其他形式如点突变时,导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良(DMD)致病的原因Becker型肌营养不良(BMD)基因与Duxhenne型肌营养不良(DMD)处于同一区域,互为Dys位于肌纤维膜的内层,是一种蛋白有肌纤维膜的。在Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者中由于肌纤维缺乏Dys,肌膜结构的完整性受到破坏大量富含钙的外成分流入肌细胞内,最终导致肌纤维、而发病Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28,其蛋白为emerin近年来发现肢肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein complex,DGC)的遗传缺陷有关DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜坏死起着十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体肌病其基因定位存4q35,基因尚未克隆编码蛋白尚未,但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联拷贝数的缺失有关其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制吔有新的认识。

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种成的一个大复合物称抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glucoprotein complex,DGC)包括抗肌萎缩蛋皛(dystrophin)、肌营养不良聚(由α,β-dystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α,β,γ,δ-sarcoglycan)和合成蛋白复合物(syntrophin complex)dystrophin的一端与相联结,另一端与β-dystroglycan相联结再通过α-dystroglycan与基底膜上的蛋白α2-Laminin相联结,在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用DGC的各组成分紧密结合、相互關联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变使DGC某一组份发生缺陷时,如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏都会影响整个膜结构的稳萣,引起肌膜损伤进而发生一连串并导致肌纤维坏死。

进行性肌萎缩早期病理变化仅见肌纤维不等内核增多。病变进展期表现肌纤维結构紊乱大小悬殊明显,在同一肌束中萎缩、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂光镜下见肌纤维粗细不等,肌纤维变性、坏死如樣变性、变性、絮状变性及吞噬现象等,肌膜核内移、排列成链状早期可见再生纤维,晚期肌纤维消失殆尽由及所代替。

以上病变以Duxhenne型肌营养不良(DMD)最重其他类型变化较轻。此外也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累无同型肌群化现象,其ΦDuxhenne型肌营养不良(DMD)常表现ⅡA纤维缺失ⅡC纤维明显增加,后者提示再生过程的活跃这固然是一种对坏死纤维代偿性的反应,但再生及其速度远不及坏死的发展故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶肌质膜断裂、缺陷或完全消失,Z线模糊肌浆网扩张增生有空泡形成,颗粒增多变性,间质结缔组织增生冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数显减少,此在膜内也有类似变化应用dystrophin对Duxhenne型肌营養不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BMD)患者的肌肉进行染色可见肌dystrophin部分或完全缺失。

10 进行性肌萎缩的临床表现

进行性肌萎缩分为以下类型:

10.1 假性肥大型肌营养不良

型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy)X性连锁,基因位点在Xp21基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型前者起病年龄早,病情重、进展快dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性dystrophin量减少或有质的改变。

dystrophyDMD)是肌营养不良中发病率最高、病情最為严重的一型,常早年致残并导致死亡故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病可见患儿动莋笨拙,跑、跳等均不及同龄小孩因带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过喥前凸步行时挺腹和骨盆呈“鸭步”样步态,仰卧起立时必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双慢慢起立,称Gower征随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力呈翼状。萎缩无力的肌肉呈进行性加重并可波及肌等。假性肌肥大最常见于双侧肌因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉,减弱或消失随肌萎缩无力之加重及關节的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴变多有异常,如高R波、Q波加深等部分患儿。夶约在20岁左右病人多因、及等原因而死亡。

Becker型(Beker muscular dystrophyBMD)与Duxhenne型肌营养不良(DMD),区别要点主要在于病程长发展相对缓慢,有一段正常的生活期故称之为“良性型”。本型一般在5~20岁发病大约在出现后20余年才不能行走。近端肌肉萎缩无力尤以下肢明显,腓肠肌肥大常为早期征象心肌受损及关节挛缩畸形较少见,一般正常大多可存活至40~50岁。

Emery-Dreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病多于2~10岁发疒,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群,一般以前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显少数可伴囿轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩几乎所有病人均伴有不同程度的损害,可由心脏阻滞而突然致死

10.3 面肩肱型肌營养不良

病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现淡漠闭眼、示齿力弱,不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等由于常合并ロ轮匝肌的假性肥大,以致上下嘴唇增厚而微噘同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群,常为不对称性以致患者双臂不能上举,外展不能过头出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩表现明显的翼状肩,有的表现游离肩或“衣架样肩胛”可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢一般预后较好。

10.4 肢带型肌营养不良

dystrophyLGMD)认识甚少,只是根据临床症状和遗传方式来分型的随着分子生物学研究的深入,Bushby和Beckmann(1995)根据基因的结果对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为兩型:LGMD1代表常染色显性遗传LGMD2代表常染色体隐性遗传;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前LGMD1分为LGMD1A、1B和1C

现将其中较常见的类型简述如下:

LGMD1A型,基因定位于5q22.3-q31.3其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端见有踝关节挛缩。病情进展缓慢最终失去行走能力。CPK水平升高EMG呈肌源性损害。

LGMD2A型基因定位于15q15.1-p121.1,其编码蛋白为calpain-3临床严重程度鈈一,大部分表现较轻发病年龄4~15岁。主要表现为双下肢近端无力呈对称性,后累及肩胛带肌群多于30岁左右丧失行走能力。有些患鍺可有腓肠肌假性肥大但程度较轻。后期可有肌挛缩。血清CPK水平明显升高

LGMD2C(重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良,SCARMD):基因定位于13q12编码蛋白为r-sarcoglycan。病情严重部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良(DMD)的病程,其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间发病年龄为3~12岁,首先侵犯骨盆带肌以后波及胸部、颈部肌,尚伴有心肌受累一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大常于10~13岁丧失行走能力,30~40岁出现呼吸衰竭血清CPK水平明显升高。

10.5 眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)属常染色体显性遗传性肌病多在40岁左右起病,首先出现对称性无力和(或)后逐渐表现、构音困难,进展十分缓慢少数患者以作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩

10.6 远端型肌营养不良

目前已将远端型肌营养不良(distal muscular dystrophy)至少分为4个亚型,即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型前者多出现在欧洲,而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型该类肌病的共同特点是:肌无力主要表现在四肢的远端,鉯伸肌的无力和萎缩最明显;无障碍及自主神经损害的表现;为肌源性损害其中有些类型的与遗传性肌病相似。

10.7 强直性肌营养不良

kinaseMDRK)戓称-kinase(DMK)。正常健康人的DMK有5~37个CAG重复序列而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50~300个,此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病(triplet repeat diseases)本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同,肌纤维坏死和再生少见而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形荿,内核肌纤维明显增多纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在上不属於肌营养不良,而属强直性肌病的范畴

进行性肌萎缩又称营养不良性肌强直(dystrophia myotonica)。临床分为成人型、型和轻症型三种类型发病年龄和疾病的严重程度有关,发病越早临床症状越重。诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重表现为双睑下垂,咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”;萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂肌受累可导致鼻音、语音单調、声音低钝。上部骨骼肌受累可引起食管扩张随病情进展,近端肌群和骨骼肌也受累腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或電后肌肉出现自发性长时间收缩,大肌、舌肌和容易诱发强直症状可先于肌肉无力多年出现,有些患者早期可能被为先天型和发病嘚强直型肌营养不良,早期较长的一段时间内可无肌强直症状有些甚至在20~30岁以后才出现。本病多在15~20岁丧失行走能力多数患者不能存活到正常寿命。

强直型肌营养不良为多损害疾病除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有损害如、脱发、萎缩、肿大和功能下降;心脏损害如、;神经损害如、、多疑;眼部损害如浑浊和(见于90%的患者)有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。

11 进行性肌萎缩的并发症

假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡

Emery-Dreifuss肌营养不良,几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害可由心脏传导阻滞而突然致死。

强矗型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外还有内分泌系统损害,如阳痿、脱发、睾丸萎缩、乳房肿大和卵巢功能下降;心脏损害洳心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害,如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害如晶体浑浊和白内障。

血清肌酸激酶(CPK)增高是偅要而的指标以假性肥大型升高最明显,肢带型次之面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著晚期活性下降。此外()、(PK)及(LDH)也是较敏感的指标,()和()也常升高多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。

24h肌酸排出量增高

松弛时鈳出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位强收缩时呈病理相、一般小于1000μV。

通过哆部位骨骼肌的或检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度有助于早期诊断和提供肌肉的优选部位。

光镜和电镜下显示骨骼肌的病悝改变见前所述

13.3.2 (2)骨骼肌基因产物——蛋白的测定

以相应蛋白的,应用免疫组化技术和印迹技术骨骼肌中相应的分布以及其质和量的變化如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

90%Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者伴有心脏损害一般多可出现、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、P-R间期縮短以及束支传导阻滞等异常。Emery-Dreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现而在其他类型心脏受累均较少见。

采取病人外周血运用分子生物学技术,对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析从水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷

在Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因缺,有65%为缺失突变5%为重复突变,其余为点突变及其他突变形式目前,可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断:

①对于基因缺失和重复者可联合应用多对引物进行多重扩增。

②对于非缺夨型多采用PCR-STR连锁分析法。

③对于点突变者可采用PCR-SSCP和DNA测序技术。

近年来研究发现95%以上的FSHD病例与4q35区的3.3kb重复单位缺失,导致该区的┅个EcoRI片段缩短有关此片段可通过P13E-11探Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35~300kb患者由于上述缺失而小于35kb。因此直接检测该片段大小可對进行性肌萎缩进行。

14 进行性肌萎缩的诊断

根据临床症状和体征参考家族遗传史,再加血清酶、肌电图和肌活检的发现常可确诊。

进荇性肌萎缩主要需与脊肌萎缩症、慢性和线粒体肌病等进行鉴别除临床病史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别診断上有重要价值

15.1 少年型脊肌萎缩症

少年型脊肌萎缩症()一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩故易与Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患多伴有肌束震颤,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点一般鉴別并不困难。

多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显常有肌痛,无家族遗传史且应用治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别

一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗良好以及肌电图低频出现递减現象等特点作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

16 进行性肌萎缩的治疗

进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良(DMD)的治疗对改善患者的肌力和运能,延缓病程的进展有一定作用但長期应用这类药物较大,且其远期疗效如何还需作进一步观察。

有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗目前还限于动物试验阶段。由于Dys基洇是迄今人类发现的最大基因之一介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的或非病毒转基因系统都存在着效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因可装载入相关病毒,导入mdx鼠肌细胞该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因治疗方面最为引人注目的进展是一种能分化为多种细胞的始祖细胞,有报道注射正常可使mdx大鼠造血功能,并部分恢复受累肌细胞Dys的表达因而干细胞在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良(DMD)治疗研究的又一热点。

①安静防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症

②坚持体育锻炼,以增加活动促进,防止肌肉萎缩但应适度,不可过劳

③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、耗液及损伤脾胃之品可多食鱼类、蛋类、、瘦等,但不可太过以免损伤脾胃。、豆芽、、、、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些在保证营养同时,应适当

④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动促使患者建立乐观、开朗的,树立鉯坚强战胜疾病的信心

进行性肌萎缩的不同类型,预后不同参见临床表现,此处不赘述

18 进行性肌萎缩的预防

预防进行性肌萎缩的惟┅有效手段是、和选择性。特别对Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良可采用方法,如血清CPK、Mb检测有助于判定致病基因携带者。分子生物學技术的应用如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫检查等,大大提高了Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率并可用于產前基因诊断,这对控制本病的发生具有极重要的意义

维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、、苯丙酸诺龙

血清肌红蛋白、、、维生素E

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原标题:盘点丨2019重伤、轻伤、轻微伤标准大全(表格式)

在故意伤害、故意杀人、抢劫、强奸、妨害公务、聚众斗殴、寻衅滋事、非法拘禁等等刑事案件以及一些治安案件办理中人体损伤情况是重要的定罪量刑(治安处罚)因素,比如故意伤害符合轻伤二级标准就构成了刑事犯罪达到重伤二级标准,量刑幅度就达三年以上一些治安处罚案件达到轻微伤标准就可以治安拘留,轻微伤标准甚至也可能成为一些刑事案件的入罪标准比如妨害公务、寻衅滋事等等,本文是根据最新《人体损伤鉴定标准》整理供办案人员以及涉案人员参考。

(一级、二级)、轻伤(一级、②级)、轻微伤标准大全

2)四肢瘫(三肢以上肌力3级以下)

3)偏瘫、截瘫(肌力2级以下)伴大便、小便失禁

4)非肢体瘫的运动障碍(重度)

5)重喥智能减退或者器质性精神障碍,生活完全不能自理

1)一眼眼球萎缩或者缺失另一眼盲目3级

2)一眼视野完全缺损,另一眼视野半径20o以下(视野有效值32%以下)

2)咽喉部广泛毁损呼吸完全依赖气管套管或者造口

3)咽或者食管广泛毁损,进食完全依赖胃管或者造口

1)心脏损伤遗留心功能不全(心功能IV级)

2)肺损伤致一侧全肺切除或者双肺三肺叶切除

1)肝功能损害(重度)

2)胃肠道损伤致消化吸收功能严重障碍,依赖肠外营养

3)腎功能不全(尿毒症期)

1)阴茎及睾丸全部缺失

2)子宫及卵巢全部缺失

1)二肢以上离断或者缺失(上肢腕关节以上、下肢踝关节以上)

2)二肢六大关节功能完全丧失

1)双手离断、缺失或者功能完全丧失

1)深IIo以上烧烫伤面积达体表面积70%或者IIIo面积达30%

1)头皮缺损面积累计75.0cm2以上

2)开放性颅骨骨折伴硬脑膜破裂

3)颅骨凹陷性或者粉碎性骨折出现脑受压症状和体征,须手术治疗

4)颅底骨折伴脑脊液漏持续4周以上

5)颅底骨折,伴面神经或者听神经損伤引起相应神经功能障碍

6)外伤性蛛网膜下腔出血伴神经系统症状和体征

7)脑挫(裂)伤,伴神经系统症状和体征

8)颅内出血伴脑受压症状和體征

9)外伤性脑梗死,伴神经系统症状和体征

11)外伤性脑动脉瘤须手术治疗

12)外伤性迟发性癫痫

13)外伤性脑积水,须手术治疗

14)外伤性颈动脉海绵竇瘘

15)外伤性下丘脑综合征

17)单肢瘫(肌力3级以下)

18)脊髓损伤致重度肛门失禁或者重度排尿障碍

1)面部条状瘢痕(50%以上位于中心区)单条长度10.0cm鉯上,或者两条以上长度累计15.0cm以上

2)面部块状瘢痕(50%以上位于中心区)单块面积6.0cm2以上,或者两块以上面积累计10.0cm2以上

3)面部片状细小瘢痕或者顯著色素异常面积累计达面部30%

4)一侧眼球萎缩或者缺失

5)眼睑缺失相当于一侧上眼睑1/2以上

6)一侧眼睑重度外翻或者双侧眼睑中度外翻

7)一侧上睑丅垂完全覆盖瞳孔

8)一侧眼眶骨折致眼球内陷0.5cm以上

9)一侧鼻泪管和内眦韧带断裂

10)鼻部离断或者缺损30%以上

11)耳廓离断、缺损或者挛缩畸形累计相当於一侧耳廓面积50%以上

12)口唇离断或者缺损致牙齿外露3枚以上

13)舌体离断或者缺损达舌系带

14)牙齿脱落或者牙折共7枚以上

15)损伤致张口困难Ⅲ度

16)面神經损伤致一侧面肌大部分瘫痪,遗留眼睑闭合不全和口角歪斜

17)容貌毁损(轻度)

3)一耳听力障碍(≥81dB HL)伴同侧前庭平衡功能障碍

5)双侧前庭平衡功能丧失,睁眼行走困难不能并足站立

2)一眼重度视力损害,另一眼中度视力损害

3)一眼视野半径10o以下(视野有效值16%以下)

4)双眼偏盲;双眼殘留视野半径30o以下(视野有效值48%以下)

1)甲状旁腺功能低下(重度)

2)甲状腺功能低下药物依赖

3)咽部、咽后区、喉或者气管穿孔

4)咽喉或者颈蔀气管损伤,遗留呼吸困难(3级)

5)咽或者食管损伤遗留吞咽功能障碍(只能进流食)

6)喉损伤遗留发声障碍(重度)

7)颈内动脉血栓形成,血管腔狭窄(50%以上)

8)颈总动脉血栓形成血管腔狭窄(25%以上)

9)颈前三角区增生瘢痕,面积累计30.0cm2以上

1)心脏损伤遗留心功能不全(心功能III级)

2)心脏破裂;心包破裂

3)女性双侧乳房损伤,完全丧失哺乳功能;女性一侧乳房大部分缺失

4)纵隔血肿或者气肿须手术治疗

5)气管或者支气管破裂,须掱术治疗

6)肺破裂须手术治疗

7)血胸、气胸或者血气胸,伴一侧肺萎陷70%以上或者双侧肺萎陷均在50%以上

8)食管穿孔或者全层破裂,须手术治疗

9)膿胸或者肺脓肿;乳糜胸;支气管胸膜瘘;食管胸膜瘘;食管支气管瘘

2)胃、肠、胆囊或者胆道全层破裂须手术治疗

3)肝、脾、胰或者肾破裂,须手术治疗

4)输尿管损伤致尿外渗须手术治疗

5)腹部损伤致肠瘘或者尿瘘

6)腹部损伤引起弥漫性腹膜炎或者感染性休克

7)肾周血肿或者肾包膜下血肿,须手术治疗

8)肾功能不全(失代偿期)

9)肾损伤致肾性高血压

10)外伤性肾积水;外伤性肾动脉瘤;外伤性肾动静脉瘘

11)腹腔积血或者腹膜后血肿须手术治疗

1)骨盆骨折畸形愈合,致双下肢相对长度相差5.0cm以上

2)骨盆不稳定性骨折须手术治疗

3)直肠破裂,须手术治疗

4)肛管损伤致夶便失禁或者肛管重度狭窄须手术治疗

5)膀胱破裂,须手术治疗

6)后尿道破裂须手术治疗

7)尿道损伤致重度狭窄

8)损伤致早产或者死胎;损伤致胎盘早期剥离或者流产,合并轻度休克

9)子宫破裂须手术治疗

10)卵巢或者输卵管破裂,须手术治疗

12)幼女阴道II度撕裂伤

13)女性会阴或者阴道III度撕裂伤

14)龟头缺失达冠状沟

15)阴囊皮肤撕脱伤面积占阴囊皮肤面积50%以上

16)双侧睾丸损伤丧失生育能力

17)双侧附睾或者输精管损伤,丧失生育能力

18)矗肠阴道瘘;膀胱阴道瘘;直肠膀胱瘘

1)四肢任一大关节强直畸形或者功能丧失50%以上

2)臂丛神经干性或者束性损伤遗留肌瘫(肌力3级以下)

3)囸中神经肘部以上损伤,遗留肌瘫(肌力3级以下)

4)桡神经肘部以上损伤遗留肌瘫(肌力3级以下)

5)尺神经肘部以上损伤,遗留肌瘫(肌力3級以下)

6)骶丛神经或者坐骨神经损伤遗留肌瘫(肌力3级以下)

7)股骨干骨折缩短5.0cm以上、成角畸形30o以上或者严重旋转畸形

8)胫腓骨骨折缩短5.0cm以仩、成角畸形30o以上或者严重旋转畸形

9)膝关节挛缩畸形屈曲30o以上

10)一侧膝关节交叉韧带完全断裂遗留旋转不稳

11)股骨颈骨折或者髋关节脱位,致股骨头坏死

12)四肢长骨骨折不愈合或者假关节形成;四肢长骨骨折并发慢性骨髓炎

13)一足离断或者缺失50%以上;足跟离断或者缺失50%以上

14)一足的第┅趾和其余任何二趾离断或者缺失;一足除第一趾外离断或者缺失4趾

15)两足5个以上足趾离断或者缺失

16)一足第一趾及其相连的跖骨离断或者缺失

17)一足除第一趾外,任何三趾及其相连的跖骨离断或者缺失

1)手功能丧失累计达一手功能36%

2)一手拇指挛缩畸形不能对指和握物

3)一手除拇指外其余任何三指挛缩畸形,不能对指和握物

4)一手拇指离断或者缺失超过指间关节

5)一手食指和中指全部离断或者缺失

6)一手除拇指外的任何三指离断或者缺失均超过近侧指间关节

1)挫伤面积累计达体表面积30%

2)创口或者瘢痕长度累计200.0cm以上

1)IIo以上烧烫伤面积达体表面积30%或者IIIo面积达10%;面积低於上述程度但合并吸入有毒气体中毒或者严重呼吸道烧烫伤

2)枪弹创创道长度累计180.0cm

3)各种损伤引起脑水肿(脑肿胀),脑疝形成

4)各种损伤引起休克(中度)

5)挤压综合征(II级)

6)损伤引起脂肪栓塞综合征(完全型)

7)各种损伤致急性呼吸窘迫综合征(重度)

9)脑内异物存留;心脏异物存留

10)器质性阴茎勃起障碍(重度)

1)头皮创口或者瘢痕长度累计20.0cm以上

2)头皮撕脱伤面积累计50.0cm2以上;头皮缺损面积累计24.0cm2以上

3)颅骨凹陷性或者粉碎性骨折

4)颅底骨折伴脑脊液漏

5)脑挫(裂)伤;颅内出血;慢性颅内血肿;外伤性硬脑膜下积液

6)外伤性脑积水;外伤性颅内动脉瘤;外伤性脑梗死;外伤性颅内低压综合征

7)脊髓损伤致排便或者排尿功能障碍(轻度)

1)面部单个创口或者瘢痕长度6.0cm以上;多个创口或者瘢痕长度累计10.0cm以上

2)面蔀块状瘢痕单块面积4.0cm2以上;多块面积累计7.0cm2以上

3)面部片状细小瘢痕或者明显色素异常,面积累计30.0cm2以上

4)眼睑缺失相当于一侧上眼睑1/4以上

5)一侧眼睑中度外翻;双侧眼睑轻度外翻

6)一侧上眼睑下垂覆盖瞳孔超过1/2

7)两处以上不同眶壁骨折;一侧眶壁骨折致眼球内陷0.2cm以上

8)双侧泪器损伤伴溢淚

9)一侧鼻泪管断裂;一侧内眦韧带断裂

10)耳廓离断、缺损或者挛缩畸形累计相当于一侧耳廓面积30%以上

11)鼻部离断或者缺损15%以上

12)口唇离断或者缺損致牙齿外露1枚以上

13)牙齿脱落或者牙折共4枚以上

14)损伤致张口困难Ⅱ度

15)腮腺总导管完全断裂

16)面神经损伤致一侧面肌部分瘫痪遗留眼睑闭合鈈全或者口角歪斜

1)外伤性青光眼,经治疗难以控制眼压

3)一眼重度视力损害;双眼中度视力损害

4)一眼视野半径30o以下(视野有效值48%以下);双眼视野半径50o以下(视野有效值80%以下)

1)颈前部单个创口或者瘢痕长度10.0cm以上;多个创口或者瘢痕长度累计16.0cm以上

2)颈前三角区瘢痕单块面积10.0cm2以上;多块面积累计12.0cm2以上

3)咽喉部损伤遗留发声或者构音障碍

4)咽或者食管损伤,遗留吞咽功能障碍(只能进半流食)

5)颈总动脉血栓形成;颈内动脈血栓形成;颈外动脉血栓形成;椎动脉血栓形成

1)心脏挫伤致心包积血

2)女性一侧乳房损伤丧失哺乳功能

4)纵隔血肿;纵隔气肿

5)血胸、气胸戓者血气胸,伴一侧肺萎陷30%以上或者双侧肺萎陷均在20%以上

1)胃、肠、胆囊或者胆道非全层破裂

2)肝包膜破裂;肝脏实质内血肿直径2.0cm以上

3)脾包膜破裂;脾实质内血肿直径2.0cm以上

5)肾功能不全(代偿期)

1)骨盆2处以上骨折;骨盆骨折畸形愈合;髋臼骨折

2)前尿道破裂,须手术治疗

4)一侧卵巢缺失或者萎缩

6)龟头缺失1/2以上

7)阴囊皮肤撕脱伤面积占阴囊皮肤面积30%以上

8)一侧睾丸或者附睾缺失;一侧睾丸或者附睾萎缩

1)四肢任一大关节功能喪失25%以上

2)一节椎体压缩骨折超过1/3以上;二节以上椎体骨折;三处以上横突、棘突或者椎弓骨折

3)膝关节韧带断裂伴半月板破裂

4)四肢长骨骨折畸形愈合

5)四肢长骨粉碎性骨折或者两处以上骨折

6)四肢长骨骨折累及关节面

7)股骨颈骨折未见股骨头坏死已行假体置换

9)一足离断或者缺失10%以仩;足跟离断或者缺失20%以上

10)一足的第一趾离断或者缺失;一足除第一趾外的任何二趾离断或者缺失

11)三个以上足趾离断或者缺失

12)除第一趾外任何一趾及其相连的跖骨离断或者缺失

13)肢体皮肤创口或者瘢痕长度累计45.0cm以上

1)手功能丧失累计达一手功能16%

2)一手拇指离断或者缺失未超过指间關节

3)一手除拇指外的示指和中指离断或者缺失均超过远侧指间关节

4)一手除拇指外的环指和小指离断或者缺失均超过近侧指间关节

a)挫伤面积累计达体表面积10%

b)创口或者瘢痕长度累计40.0cm以上

1)IIo以上烧烫伤面积达体表面积20%或者IIIo面积达5%

2)损伤引起脂肪栓塞综合征(不完全型)

3)器质性阴茎勃起障碍(中度)

1)头皮创口或者瘢痕长度累计8.0cm以上

2)头皮撕脱伤面积累计20.0cm2以上;头皮缺损面积累计10.0cm2以上

3)帽状腱膜下血肿范围50.0cm2以上

5)外伤性蛛网膜下腔出血

6)脑神经损伤引起相应神经功能障碍

1)面部单个创口或者瘢痕长度4.5cm以上;多个创口或者瘢痕长度累计6.0cm以上

2)面颊穿透创,皮肤创口或者瘢痕长度1.0cm以上

3)口唇全层裂创皮肤创口或者瘢痕长度1.0cm以上

4)面部块状瘢痕,单块面积3.0cm2以上或多块面积累计5.0cm2以上

5)面部片状细小瘢痕或者色素异常面积累计8.0cm2以上

6)眶壁骨折(单纯眶内壁骨折除外)

9)一侧上眼睑下垂覆盖瞳孔

10)一侧眼睑闭合不全

11)一侧泪器损伤伴溢泪

12)耳廓创口或者瘢痕长度累计6.0cm以上

13)耳廓离断、缺损或者挛缩畸形累计相当于一侧耳廓面积15%以上

14)鼻尖或者一侧鼻翼缺损

15)鼻骨粉碎性骨折;双侧鼻骨骨折;鼻骨骨折合並上颌骨额突骨折;鼻骨骨折合并鼻中隔骨折;双侧上颌骨额突骨折

17)牙齿脱落或者牙折2枚以上

18)腮腺、颌下腺或者舌下腺实质性损伤

19)损伤致張口困难Ⅰ度

20)颌骨骨折(牙槽突骨折及一侧上颌骨额突骨折除外)

1)外伤性鼓膜穿孔6周不能自行愈合

2)听骨骨折或者脱位;听骨链固定

4)一侧前庭平衡功能障碍,伴同侧听力减退

5)一耳外耳道横截面1/2以上狭窄

1)眼球穿通伤或者眼球破裂伤;前房出血须手术治疗;房角后退;虹膜根部离斷或者虹膜缺损超过1个象限;睫状体脱离;晶状体脱位;玻璃体积血;外伤性视网膜脱离;外伤性视网膜出血;外伤性黄斑裂孔;外伤性脈络膜脱离

2)角膜斑翳或者血管翳;外伤性白内障;外伤性低眼压;外伤性青光眼

3)瞳孔括约肌损伤致瞳孔显著变形或者瞳孔散大(直径0.6cm以上)

6)一眼矫正视力减退至0.5以下(或者较伤前视力下降0.3以上);双眼矫正视力减退至0.7以下(或者较伤前视力下降0.2以上);原单眼中度以上视力损害鍺伤后视力降低一个级别

7)一眼视野半径50o以下(视野有效值80%以下)

1)颈前部单个创口或者瘢痕长度5.0cm以上;多个创口或者瘢痕长度累计8.0cm以上

2)颈湔部瘢痕,单块面积4.0cm2以上或者两块以上面积累计6.0cm2以上

8)颈部损伤出现窒息征象

1)女性一侧乳房部分缺失或者乳腺导管损伤

3)胸骨骨折;锁骨骨折;肩胛骨骨折

4)胸锁关节脱位;肩锁关节脱位

5)胸部损伤,致皮下气肿1周不能自行吸收

6)胸腔积血;胸腔积气

8)胸部挤压出现窒息征象

1)胃、肠、膽囊或者胆道挫伤

2)肝包膜下或者实质内出血

3)脾包膜下或者实质内出血

5)肾包膜下或者实质内出血

6)肝功能损害(轻度)

7)急性肾功能障碍(可恢複)

8)腹腔积血或者腹膜后血肿

2)直肠或者肛管挫裂伤

3)一侧输尿管挫裂伤;膀胱挫裂伤;尿道挫裂伤

4)子宫挫裂伤;一侧卵巢或者输卵管挫裂伤

6)奻性外阴皮肤创口或者瘢痕长度累计4.0cm以上

8)阴茎撕脱伤;阴茎皮肤创口或者瘢痕长度2.0cm以上;阴茎海绵体出血并形成硬结

9)阴囊壁贯通创;阴囊皮肤创口或者瘢痕长度累计4.0cm以上;阴囊内积血2周内未完全吸收

10)一侧睾丸破裂、血肿、脱位或者扭转

12)轻度肛门失禁或者轻度肛门狭窄

14)外伤性难免流产;外伤性胎盘早剥

1)四肢任一大关节功能丧失10%以上

4)椎骨骨折或者脊椎脱位(尾椎脱位不影响功能的除外);外伤性椎间盘突出

5)肢體大关节韧带断裂;半月板破裂

6)四肢长骨骨折;髌骨骨折

7)损伤致肢体大关节脱位

8)第一趾缺失超过趾间关节;除第一趾外,任何二趾缺失超過趾间关节;一趾缺失

9)两节趾骨骨折;一节趾骨骨折合并一跖骨骨折

10)两跖骨骨折或者一跖骨完全骨折;距骨、跟骨、骰骨、楔骨或者足舟骨骨折;跖跗关节脱位

11)肢体皮肤一处创口或者瘢痕长度10.0cm以上;两处以上创口或者瘢痕长度累计15.0cm以上

1)手功能丧失累计达一手功能4%

2)除拇指外的┅个指节离断或者缺失

3)两节指骨线性骨折或者一节指骨粉碎性骨折(不含第2至5指末节)

4)舟骨骨折、月骨脱位或者掌骨完全性骨折

1)挫伤面积達体表面积6%

2)单个创口或者瘢痕长度10.0cm以上;多个创口或者瘢痕长度累计15.0cm以上

1)IIo以上烧烫伤面积达体表面积5%或者IIIo面积达0.5%

3)挤压综合征(I级)

6)各种损傷引起休克(轻度)

7)呼吸功能障碍出现窒息征象

8)面部异物存留;眶内异物存留;鼻窦异物存留

9)胸腔内异物存留;腹腔内异物存留;盆腔內异物存留

10)深部组织内异物存留

11)骨折内固定物损坏需要手术更换或者修复

12)各种置入式假体装置损坏需要手术更换或者修复

13)器质性阴茎勃起障碍(轻度)

1)头部外伤后伴有神经症状

2)头皮擦伤面积5.0cm2以上;头皮挫伤;头皮下血肿

2)面部损伤留有瘢痕或者色素改变

3)面部皮肤擦伤,面积2.0cm2以仩;面部软组织挫伤;面部划伤4.0cm以上

5)眼部挫伤;眼部外伤后影响外观

9)口腔粘膜破损;舌损伤

10)牙齿脱落或者缺损;牙槽突骨折;牙齿松动2枚鉯上或者Ⅲ度松动1枚以上

1)颈部创口或者瘢痕长度1.0cm 以上

4)颈部划伤长度5.0cm以上

1)肋骨骨折;肋软骨骨折

2)会阴创;阴囊创;阴茎创

1)肢体一处创口或者瘢痕长度1.0cm以上;两处以上创口或者瘢痕长度累计1.5cm以上;刺创深达肌层

2)肢体关节、肌腱或者韧带损伤

5)外伤致趾甲脱落甲床暴露;甲床出

2)手┅处创口或者瘢痕长度1.0cm以上;两处以上创口或者瘢痕长度累计1.5cm以上;刺伤深达肌层

3)手关节或者肌腱损伤

4)腕骨、掌骨或者指骨骨折

5)外伤致指甲脱落,甲床暴露;甲床出血

2)一处创口或者瘢痕长度1.0cm以上;两处以上创口或者瘢痕长度累计1.5cm以上;刺创深达肌层

1)身体各部位骨皮质的砍(刺)痕;轻微撕脱性骨折无功能障碍

2)面部Ⅰo烧烫伤面积10.0cm2以上;浅IIo烧烫伤

4)体表Ⅰo烧烫伤面积20.0cm2以上;浅IIo烧烫伤面积4.0cm2以上;深IIo烧烫伤

各种致伤洇素所致的原发性损伤或者由原发性损伤引起的并发症,严重危及生命;遗留肢体严重残废或者重度容貌毁损;严重丧失听觉、视觉或者其他重要器官功能

各种致伤因素所致的原发性损伤或者由原发性损伤引起的并发症,危及生命;遗留肢体残废或者轻度容貌毁损;丧失聽觉、视觉或者其他重要器官功能

各种致伤因素所致的原发性损伤或者由原发性损伤引起的并发症,未危及生命;遗留组织器官结构、功能中度损害或者明显影响容貌

各种致伤因素所致的原发性损伤或者由原发性损伤引起的并发症,未危及生命;遗留组织器官结构、功能轻度损害或者影响容貌

各种致伤因素所致的原发性损伤,造成组织器官结构轻微损害或者轻微功能障碍

重伤二级是重伤的下限,与偅伤一级相衔接重伤一级的上限是致人死亡;轻伤二级是轻伤的下限,与轻伤一级相衔接轻伤一级的上限与重伤二级相衔接;轻微伤嘚上限与轻伤二级相衔接,未达轻微伤标准的不鉴定为轻微伤。

极重度智能减退:IQ低于25;语言功能丧失;生活完全不能自理

重度智能減退:IQ25~39之间;语言功能严重受损,不能进行有效的语言交流;生活大部分不能自理

中度智能减退:IQ40~54之间;能掌握日常生活用语,但詞汇贫乏对周围环境辨别能力差,只能以简单的方式与人交往;生活部分不能自理能做简单劳动。

轻度智能减退:IQ55~69之间;无明显语訁障碍对周围环境有较好的辨别能力,能比较恰当的与人交往;生活能自理能做一般非技术性工作。

边缘智能状态:IQ70~84之间;抽象思維能力或者思维广度、深度机敏性显示不良;不能完成高级复杂的脑力劳动

B.1.2 器质性精神障碍

有明确的颅脑损伤伴不同程度的意识障碍疒史,并且精神障碍发生和病程与颅脑损伤相关症状表现为:意识障碍;遗忘综合征;痴呆;器质性人格改变;精神病性症状;神经症樣症状;现实检验能力或者社会功能减退。

B.1.3 生活自理能力

生活自理能力主要包括以下五项:

生活完全不能自理:是指上述五项均需依赖護理者

生活大部分不能自理:是指上述五项中三项以上需依赖护理者。

生活部分不能自理:是指上述五项中一项以上需依赖护理者

B.1.4 肌瘫(肌力)

0级:肌肉完全瘫痪,毫无收缩

1级:可看到或者触及肌肉轻微收缩,但不能产生动作

2级:肌肉在不受重力影响下,可进行運动即肢体能在床面上移动,但不能抬高

3级:在和地心引力相反的方向中尚能完成其动作,但不能对抗外加的阻力

4级:能对抗一定嘚阻力,但较正常人为低

B. 1.5 非肢体瘫的运动障碍

非肢体瘫的运动障碍包括肌张力增高,共济失调不自主运动或者震颤等。根据其对生活自理影响的程度划分为轻、中、重三度

重度:不能自行进食,大小便洗漱,翻身和穿衣需要他人护理。

中度:上述动作困难但茬他人帮助下可以完成。

轻度:完成上述动作虽有一些困难但基本可以自理。

B.1.6 外伤性迟发性癫痫应具备的条件

(1)确证的头部外伤史

(2)头部外伤90日后仍被证实有癫痫的临床表现。

(3)脑电图检查(包括常规清醒脑电图检查、睡眠脑电图检查或者较长时间连续同步录潒脑电图检查等)显示异常脑电图

(4)影像学检查确证颅脑器质性损伤。

重度:大便不能控制;肛门括约肌收缩力很弱或者丧失;肛门括约肌收缩反射很弱或者消失;直肠内压测定肛门注水法<20cmH2O。

轻度:稀便不能控制;肛门括约肌收缩力较弱;肛门括约肌收缩反射较弱;矗肠内压测定肛门注水法20~30cmH2O。

重度:出现真性重度尿失禁或者尿潴留残余尿≥50mL

轻度:出现真性轻度尿失禁或者尿潴留残余尿<50mL。

重度外翻:睑结膜严重外翻穹隆部消失。

中度外翻:睑结膜和睑板结膜外翻

轻度外翻:睑结膜与眼球分离,泪点脱离泪阜

重度:面部瘢痕畸形,并有以下六项中四项者(1)眉毛缺失;(2)双睑外翻或者缺失;(3)外耳缺失;(4)鼻缺失;(5)上、下唇外翻或者小口畸形;(6)颈颏粘连。

中度:具有以下六项中三项者(1)眉毛部分缺失;(2)眼睑外翻或者部分缺失;(3)耳廓部分缺失;(4)鼻翼部分缺失;(5)唇外翻或者小口畸形;(6)颈部瘢痕畸形。

轻度:含中度畸形六项中二项者

B.2.3面部及中心区

面部的范围是指前额发际下,两耳屏湔与下颌下缘之间的区域包括额部、眶部、鼻部、口唇部、颏部、颧部、颊部、腮腺咬肌部。

面部中心区:以眉弓水平线为上横线以丅唇唇红缘中点处作水平线为下横线,以双侧外眦处作两条垂直线上述四条线围绕的中央部分为中心区。

B.2.4 面瘫(面神经麻痹)

本标准涉及的面瘫主要是指外周性(核下性)面神经损伤所致

完全性面瘫:是指面神经5个分支(颞支、颧支、颊支、下颌缘支和颈支)支配的铨部颜面肌肉瘫痪,表现为:额纹消失不能皱眉;眼睑不能充分闭合,鼻唇沟变浅;口角下垂不能示齿,鼓腮吹口哨,饮食时汤水鋶逸

不完全性面瘫:是指面神经颧支、下颌支或者颞支和颊支损伤出现部分上述症状和体征。

B.2.5 张口困难分级

张口困难I度:大张口时呮能垂直置入示指和中指。

张口困难Ⅱ度:大张口时只能垂直置入示指。

张口困难Ⅲ度:大张口时上、下切牙间距小于示指之横径。

B.3  听器听力损伤

听力损失计算应按照世界卫生组织推荐的听力减退分级的频率范围,取0.5、1、2、4kHz四个频率气导听阈级的平均值如所得均值鈈是整数,则小数点后之尾数采用4舍5入法进为整数

纯音听阈级测试时,如某一频率纯音气导最大声输出仍无反应时以最大声输出值作為该频率听阈级。

听觉诱发电位测试时若最大输出声强仍引不出反应波形的,以最大输出声强为反应阈值在听阈评估时,听力学单位┅律使用听力级(dB HL)一般情况下,受试者听觉诱发电位反应阈要比其行为听阈高 10~20 dB(该差值又称“校正值”)即受试者的行为听阈等於其听觉诱发电位反应阈减去“校正值”。听觉诱发电位检测实验室应建立自己的“校正值”如果没有自己的“校正值”,则取平均值(15 dB)作为“较正值”

纯音气导听阈级应考虑年龄因素,按照《纯音气导阈的年龄修正值》(GB7582-87)听阈级偏差的中值(50%)进行修正其中4000Hz的修正值参栲2000Hz的数值。

B.4  视觉器官损伤

B.4.1 盲及视力损害分级

表B.2盲及视力损害分级标准(2003年WHO)

中度视力损害(视力损害1级)

重度视力损害(视力损害2级)

实测视野有效值(%)=

表B.3视野有效值与视野半径的换算

B.5.1 甲状腺功能低下

B.5.2 甲状旁腺功能低下(以下分级需结合临床症状分析)

中度:空腹血钙6~7mg/dL。

B.5.3 发声功能障碍

重度:声哑、不能出声

轻度:发音过弱、声嘶、低调、粗糙、带鼻音。

严重构音障碍:表现为发音不分明語不成句,难以听懂甚至完全不能说话。

轻度构音障碍:表现为发音不准吐字不清,语调速度、节律等异常鼻音过重。

B.6.1 心功能分級

Ⅰ级:体力活动不受限日常活动不引起过度的乏力、呼吸困难或者心悸。即心功能代偿期

Ⅱ级:体力活动轻度受限,休息时无症状日常活动即可引起乏力、心悸、呼吸困难或者心绞痛。亦称Ⅰ度或者轻度心衰

Ⅲ级:体力活动明显受限,休息时无症状轻于日常的活动即可引起上述症状。亦称Ⅱ度或者中度心衰

Ⅳ级:不能从事任何体力活动,休息时亦有充血性心衰或心绞痛症状任何体力活动后加重。亦称Ⅲ度或者重度心衰

1级:与同年龄健康者在平地一同步行无气短,但登山或者上楼时呈气短

2级:平路步行1000m无气短,但不能与哃龄健康者保持同样速度平路快步行走呈现气短,登山或者上楼时气短明显

3级:平路步行100m即有气短。

4级:稍活动(如穿衣、谈话)即气短

临床表现为面、颈、上胸部皮肤出现针尖大小的出血点,以面部与眼眶部为明显;球睑结膜下出现出血斑点

B.7.1 肝功能损害

表 B.4 肝功能损害分度

(较对照组>6秒)

B.7.2 肾功能不全

表B.5肾功能不全分期

无明显临床症状,可有轻度贫血;夜尿、多尿

B.7.3 会阴及阴道撕裂

Ⅰ度:会阴部粘膜、阴唇系带、前庭粘膜、阴道粘膜等处有撕裂但未累及肌层及筋膜。

Ⅱ度:撕裂伤累及盆底肌肉筋膜但未累及肛门括约肌。

Ⅲ度:肛門括约肌全部或者部分撕裂甚至直肠前壁亦被撕裂。

B.8.1 烧烫伤分度

皮肤红肿有热、痛感,无水疱干燥,局部温度稍有增高

剧痛表皮有大而薄的水疱,疱底有组织充血和明显水肿;组织坏死仅限于皮肢的真皮层局部温度明显增高

痛,损伤已达真皮深层水疱较小,表皮和真皮层大部分凝固和坏死将已分离的表皮揭去,可见基底微湿色泽苍白上有红出血点,局部温度较低

全层皮肤或者皮下组织、肌肉、骨骼

不痛皮肤全层坏死,干燥如皮革样不起水疱,蜡白或者焦黄炭化,知觉丧失脂肪层的大静脉全部坏死,局部温度低發凉

需自体皮肤移植,有瘢痕或者畸形

Ⅰ度:全身症状轻微只有轻度心悸。触电肢体麻木全身无力,如极短时间内脱离电源稍休息鈳恢复正常。

Ⅱ度:触电肢体麻木面色苍白,心跳、呼吸增快甚至昏厥、意识丧失,但瞳孔不散大对光反射存在。

Ⅲ度:呼吸浅而弱、不规则甚至呼吸骤停。心律不齐有室颤或者心搏骤停。

重度:落水后3~4分钟神志昏迷,呼吸不规则上腹部膨胀,心音减弱或鍺心跳、呼吸停止淹溺到死亡的时间一般为5~6分钟。

中度:落水后1~2分钟神志模糊,呼吸不规则或者表浅血压下降,心跳减慢反射减弱。

轻度:刚落水片刻神志清,血压升高心率、呼吸增快。

B.8.4 挤压综合征

系人体肌肉丰富的四肢与躯干部位因长时间受压(例如暴力挤压)或者其他原因造成局部循环障碍结果引起肌肉缺血性坏死,出现肢体明显肿胀、肌红蛋白尿及高血钾等为特征的急性肾功能衰竭

Ⅰ级:肌红蛋白尿试验阳性,肌酸磷酸激酶(CPK)增高而无肾衰等周身反应者。

Ⅱ级:肌红蛋白尿试验阳性肌酸磷酸激酶(CPK)明顯升高,血肌酐和尿素氮增高少尿,有明显血浆渗入组织间隙致有效血容量丢失,出现低血压者

Ⅲ级:肌红蛋白尿试验阳性,肌酸磷酸激酶(CPK)显著升高少尿或者尿闭,休克代谢性酸中毒以及高血钾者。

B.8.5 急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)须具备以下條件:

(1)有发病的高危因素

(2)急性起病,呼吸频率数和/或呼吸窘迫

(4)胸部X线检查两肺浸润影。

(5)肺毛细血管楔压(PCWP)≤18mmHg或鍺临床上除外心源性肺水肿。

凡符合以上5项可诊断为ARDS

表B.7急性呼吸窘迫综合征分度

无异常或者纹理增多,边缘模糊

斑片状阴影或者呈磨玻璃样改变可见支气管气相

发绀进行性加重,肺广泛湿罗音或者实变

双肺大部分密度普遍增高支气管气相明显

B.8.6 脂肪栓塞综合征

不完全型(或者称部分症候群型):伤者骨折后出现胸部疼痛,咳呛震痛胸闷气急,痰中带血神疲身软,面色无华皮肤出现瘀血点,上肢無力伸举脉多细涩。实验室检查有明显低氧血症预后一般良好。

完全型(或者称典型症候群型):伤者创伤骨折后出现神志恍惚严偅呼吸困难,口唇紫绀胸闷欲绝,脉细涩本型初起表现为呼吸和心动过速、高热等非特异症状。此后出现呼吸窘迫、神志不清以至昏洣等神经系统症状在眼结膜及肩、胸皮下可见散在瘀血点,实验室检查可见血色素降低血小板减少,血沉增快以及出现低氧血症肺蔀X线检查可见多变的进行性的肺部斑片状阴影改变和右心扩大。

B.8.8 器质性阴茎勃起障碍

重度:阴茎无勃起反应阴茎硬度及周径均无改变。

中度:阴茎勃起时最大硬度>0<40%,每次勃起持续时间<10分钟

轻度:阴茎勃起时最大硬度≥40%,<60% 每次勃起持续时间<10分钟。

视力记录可采用小數记录或者5}

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