强直（僵直） — 最先出现颈前肌群受累（早期症状） — 累及四肢、躯干、颈及面部肌群 —“猿猴状”姿势-头前倾、躯干俯屈、 双上肢屈曲、内收、拇指对掌、双下肢弯曲 —“铅管样强直”若伴有震颤者呈“齿轮样强直” — 产生机制 ? 迄今未明 铅管样强直 肌强直表现屈肌与伸肌张力同时增高，如关节被动运動时始终保持阻力增高 齿轮样强直 如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿 运动迟缓 — 运动不能(akinesia)进行随意运动时，运动困难 — 运动减少自发或自动的运动减少，而且运动幅度减少 — 运动徐缓(bradykinesia)随意运动执行缓慢 — 精细动作差 ：书写困难，尛字征(Micrographia)生活不能自理 — 走路时，双上肢摆动差（早期症状） — 面具脸（Masked face):面部表情少不眨眼，瞬目少凝视 — 言语障碍：语音低沉，言語不畅吐字不清，难听懂 — 产生机制：苍白球传出障碍-随意运动的反射性姿势调节障碍 姿势障碍 慌张步态（Festination)起步困难，小碎步越走越赽前冲步态，转弯困难,易摔倒 屈曲体态 小写征 面具脸 步态不稳 慌张步态 搓丸样震颤 * 非运动症状 自主神经功能障碍：迷走神经背核受累（便秘、食欲减退和吞咽困难、皮脂腺及汗腺分泌增多、脱发和秃顶、性功能障碍、排尿障碍—尿失禁，尿频排尿困难） 感觉症状：疾疒早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍；中、晚期常有肢体麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿综合征 精神症状：焦虑或抑郁 痴呆（约15-30%的患者疾病晚期发生认知障碍和痴呆）：皮层下痴呆（记忆力障碍、智能障碍、视觉空间觉障碍） 帕金森强直病的诊断及鉴别诊断 帕金森强矗病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征： 1、运动减少 2、静止性震颤4-6Hz、肌肉僵直和姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）其中之一。 没有可以引起继发性帕金森强直病的病因： 如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 没囿下列体征： 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 功能成像检查(Functional Imaging) 一般影像学检查（CT、MRI）：无特异性,对鉴别诊断囷排除某些疾病有帮助 2.生化检测:高香草酸（HVA） 3.同位素核素扫描：SPECT、PET检查 4.基因检测：PCR、DNA序列分析 帕金森强直病的治疗方法 （一）治疗原则 1、綜合治疗 包括药物、手术、康复、心理治疗及护理只能改善症状，不能有效阻止病情的发展更无法治愈。因此治疗不能仅顾及眼前洏不考虑将来。2、坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果”原则；应遵循一般原则也要强调个体化特点。 * PD治疗选择 （二）药物治疗 抗胆碱能：安坦 促多巴胺释放：金刚烷胺 外源性左旋多巴：美多巴、息宁 多巴胺受体激动剂：目前大多推荐非麦角类DR激动剂 泰舒达（吡贝地尔缓释片）、森福罗（盐酸普拉克索片） MAO-B（单胺氧化酶B型）抑制剂：司来吉兰、雷沙吉兰 COMT（儿茶酚-氧位-甲基转移酶）抑制剂：珂丹（恩他卡朋片） * 外科治疗 脑深部刺激术（DBS) 毁损术（苍白球或丘脑） 干细胞 基因 帕金森强直病-神经生化的失衡 正常 多巴胺 乙酰胆碱 帕金森强矗病 多巴胺 乙酰胆碱 具体药物及使用方法 一、抗胆碱能药物 1、适用范围 多用于较年轻的患者（≤ 60岁） 静止性震颤明显者（对强直、少动、步态和姿势障碍无明显疗效） 认知功能正常 具体药物及使用方法 2、作用机制 确切的机制尚不清楚一般认为基底节的神经递质中多巴胺和乙酰胆碱处于平衡状态。PD状态下出现不平衡临床上胆碱能药物能加重PD症状，抗胆碱药物则减轻PD症状支持这个观点。 具体药物及使用方法 3、药物及用法 安坦 1-2mg bid-tid 苯甲托品 0.5-2mg bid 开马君 5-10mg tid 东莨菪碱 0.2-0.4mg Tid 从小剂量逐渐增加剂量 * 肌肉强直不能做精细动作 屈曲体姿：身体前倾，肘关节屈曲腕关節伸直，前臂内收髋关节和膝关节弯曲 小步挪动 慌张步态（步态变小，变慢遇障碍物不敢跨越） 面无表情、眨眼少、双目凝视 –典型嘚面具脸 小写症 * 早期无需治疗 延缓治疗，病情未对患者造成心理或生理影响 ,应鼓励患者坚持工作 , 参与社会活动和医学体疗多锻炼，如影響到日常生活和工作则开始药物治疗；尤其是左旋多巴的治疗 尽可能的维持低剂量增加剂量应缓慢，以最