运动神经元病发展速度的发展速度?

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  主持人:樊院长现在对于運动神经元病发展速度的发病原因清楚吗?

  樊东升:总体来说不是特别清楚93年发现在一部分家族性的运动神经元病发展速度,肌萎縮侧索硬化里有一个酶的基因这个酶的基因发生问题,直接导致疾病产生这是确定的致病基因。

在家族性的运动神经元病发展速度里呮占运动神经病5%到10%并不是很多。但是这个致病基因的发现对我们研究这个病有很重要的意义

  在临床上对大多数病人来说还是原因不清楚的,对90%到95%以上的病人家属来说不会出现遗传的问题但是它是什么原因导致的,现在有一些危险因素的调查比如说美国囿研究显示,是跟电场工人的职业有一些关系流行病学调查发现长期从事电厂工作,特别有触电事故的人群发病机率比较高不一定是咜的原因,可能是危险因素最新的研究显示,足球运动员发病率是比较高5月份意大利有一个波兰籍足球运动员刚刚去世,就是因为这個运动神经元病发展速度之前还有一个足球运动员,曾经是很有名的教练也是因为这个病去世了。除了有名的运动员以外还有更多從事足球运动的人,发现这部分人群患病率相对高一些但是它的危险因素并不是直接的病因,总体来说什么原因导致了这个病呢,原洇还是不清楚的它的学说有一些,精确的致病机制并没有找到

  主持人:但是这些病因并不影响后期的治疗吧?

  樊东升:通过動物实验或者其他的研究显示现在推断它的发病机制,它的学说有很多其中有比较重要就是氨基酸毒性学说,体内有两种氨基酸是兴奮性的一种是谷氨酸,就是吃的味精还有一种是在体内是正常的神经介质,如果产生过多的话对神经产生毒性作用,导致神经细胞嘚死亡根据这个假说,研制出来的药物就是95年开始在美国注册的药物,临床研究证实对这个疾病起到明显延缓发生或者延缓进展的作鼡虽然它的病因不清楚,但是通过发病机制的研究还是能够针对性地研究一些药物这个药物并不能完全改变病态状况,也有病变成没疒但可以延缓疾病发展的速度。

  网友:樊院、张主任你们好请问原发性ALS病的子女会不会带有ALS基因,我父亲是ALS患者B型血,我母亲昰A型血我本人也是O型血,我在最近的一次血检报告中生化和血常规报告都正常肝功报告中其他指标都正常,但是乳酸脱氢酶的指标高達347正常值80到285,我父亲该指标也只有311我比父亲还要高很多。

  张俊:作为亲属的发病率并不比普通的其他病人高一般来说不用再担惢,除非很明确的阳性的家族史一般这个病不遗传的。对肌肉比较敏感的指标是CK并不是乳酸脱氢酶,而且这个酶高的原因非常多比如湔一天感冒了大量活动,吸烟饮酒都可以引起乳酸脱氢酶的升高,并不表明可能存在肌肉变也并不一定以后会得ALS,建议半个月以后複查一次

  樊东升:不是持续性的增高,建议查一下血沉和微量白蛋白如果这三样都高的话,考虑其他的问题单纯这项高没有特萣的意义,毕竟遗传是特别少

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