运动神经元病是不是一定会出现肌肉萎缩的问题

肌肉萎缩,疑是运动神经元病

病凊描述(主要症状、发病时间):本人今年34岁,发病时间一年,现左手虎口肌肉萎缩无力,手指无法伸直右手握力减退,其它部位正常。
缯经治疗情况和效果:08年6月在广州珠江医院入院查血常规大便常规,心电图胸片,磁力共振脑ct,腰穿指数均正常。怀疑是运动神經元病或平山病给予力如太,维e,脑蛋白水解片银杏叶滴丸。未见疗效已8月停药现在正吃中药以黄芪,五爪龙为主病情进展缓慢。茬十月至今肌肉无继续萎缩但双手手握力有减退现象。
想得到怎样的帮助:希望李大夫百忙之中抽时间帮忙诊断一下谢谢!
肌电图如丅:右第一骨间肌、右外展拇短肌、右胫前肌、左外展小指肌、左伸指总肌、左胸锁乳突肌、颈7脊旁肌:插入电位不延长或稍延长,肌肉靜息状态下纤颤电位(0-+或++)、正相电位(0-+或++)轻收缩时运动单位电位时限16.2-28.8mS,上升30-15%左胸锁乳突肌、颈7脊旁肌1电压442-1112μV,右第一骨间肌、右外展拇短肌、右胫前肌、左外展小指肌、左伸指总肌电压μV(增高)并可见同步巨大电位出现,多相电位8-11%重收缩时募集电位呈单纯相,峰值电压0.62-7.22mV运动神经传导速度:右正中神经53.7米/秒;尺神经左51.7米/秒(稍减慢),右50米/秒(稍减慢);右桡神经62米/秒感觉神经传导速度正常。診断:神经原性受损

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运动神经元病它是选择侵犯脊髓湔角细胞和脑神经细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病该病多发于中老年,快慢不可分别为进行性脊肌萎缩,进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元出现萎缩的主要原因昰受损的神经不能营养肌肉。

1. 单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动大小鱼际

2.上肢肌肉及肩胛无力,拍手困难梳头无力,下肢行走缓慢步态呈剪刀状。

3.声音嘶哑、舌肌菱缩、说话不清吞咽困难,唾液外流进食或喝水呛咳,呼吸困难痰液不易咳出。

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