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4岁女童患怪病双手如老妇 头发大把掉落(图)
温州网-温州晚报王建旸
小新满是褶皱的双手放在自己3个月时所拍的萌照上。  4岁的女童,却有一双老人般满是褶皱的手;4岁的女童,身高只有88厘米,体重11公斤,双手拿不住一只杯子。家住平阳腾蛟镇的小新(化名)出生不久就患上了阿拉吉欧(Alagille)综合症,肝内胆管先天性发育不良,这种病全球发病率约为十万分之一。  出生时体重不足1.5公斤,脸色发黄  小新家住平阳县腾蛟镇,父母都是残疾人,夫妇俩在村里经营一家杂货铺维持生活。  小新的母亲肖女士说,怀孕5个月开始,她就感觉到肚子不再变大。受家庭条件影响,她的孕检都是在当地的乡镇医院、诊所里进行的,当时医生只是让她增加营养,并没建议做进一步的检查。2010年5月,小新在温州出生,体重不足1.5公斤,在重症监护病房里住了一个月才出院。  小新的父亲林先生说,女儿出生一个月,他就发现孩子脸色发黄,当时以为新生儿都会有这样的情况,过一段时间就会正常,因此并没太放在心上。可等到小新3个月大的时候,她的脸色不仅没有好转,连眼睛也开始发黄。这时,林先生才带小新去医院检查,跑了温州、上海等地的多家医院,医生说孩子胆道闭锁,只能活一两年,甚至劝林先生放弃治疗。  全身多处出现肿块,头发大把脱落  林先生带女儿回到了平阳,但是并没因此彻底放弃治疗。只要听说有治病的方法,他都要问一问、试一试,跑了多个省市,试了很多偏方秘方,但效果都不理想。  从两岁开始,小新的身上慢慢长出肿块。“肿块最早是在孩子的后背上发现的,有小拇指指甲那么大”,林先生说,后来关节上也开始出现了,肿块越来越多,从脸上、头上逐渐蔓延到了全身,天热时还伴有强烈的瘙痒感,小新常常把皮肤挠出血丝,头发大把脱落。“孩子的手上长满了肿块,皮肤僵硬,手指不灵活,小手看上去甚至比她妈妈的大手还要粗糙。”  “由于消化功能有问题,孩子虽然每天能吃一碗饭,但是体重、身高从三岁之后就没增加。”林先生说,小新现在的身高和2岁的妹妹差不多,体重比妹妹还轻2公斤。小新一天要排七八次大便,大便呈现灰白色,小便的颜色也特别黄。睡觉时她的牙龈会出血,每天早上醒来,嘴边会有血块,看着实在揪心。  接受正规治疗,身高今年长了5厘米  由于小新看起来跟同龄的孩子有些不一样,附近的幼儿园不肯接收她。母亲肖女士说,孩子虽然小但是智力正常,喜欢画画和写字。有一次母亲喂她喝中药,她说:“不喝药了,我知道喝了药病也不会变好的”。“有时候听到大人在讨论她的病情,她会默默地走开,其实她什么都懂。”说到这里,林先生和肖女士的眼中都有点湿润。  “一开始医生告诉我,孩子错过了最佳手术时机,预计只能活一两年,可现在孩子已4周岁,我觉得治疗还有希望。”林先生说,今年初,他再次带着女儿去上海就医,医生诊断小新患阿拉吉欧综合症,又称先天性肝内胆管发育不良综合症。  林先生说,确诊后,小新接受了一定的正规治疗,今年已经长了5厘米,身上的肿块也消了不少,手掌的皮肤也开始变软。现在,他每隔一个月就要带小新去上海复查一次,“医生说从孩子目前情况看,她将来的身高最多只有1.2米。但只要孩子的病能治好、能平安长大,我们就知足了。”为了根治小新的疾病,林先生打算为女儿做肝移植手术。如果他们夫妻能在近期配型成功,计划在明年1月进行手术。  医生告诉你  温医大附二院  小儿外科主任李仲荣  阿拉吉欧综合症 无法通过 婚检孕检查出  阿拉吉欧综合症很少见,在我多年的从业经历中,还没有诊断过该病症。根据相关统计,在全球每十万个新生儿中,可能有一个孩子会患有此病。阿拉吉欧综合症临床表现主要为阻塞性黄疸,部分病人在患病早期不太容易被发现,病症容易和胆道壁阻、胆囊炎等疾病相混淆。该疾病可能与家族性基因遗传、病毒感染有关,目前无法通过早期检查或婚检、孕检检测出来。  儿童患病后,其肝脏分泌的胆汁无法通过胆道排到肠腔中,肝功能因此受到影响,病情严重的可能会导致肝硬化、肝功能衰竭,甚至可能危及生命。此外,由于肠道缺乏胆汁,对于脂肪的消化吸收不良,要尽量减少脂类食物的摄入量,不能食用肥肉、蛋黄、糯米等食物,否则会导致身高、体重比同龄孩子偏低。总体来看,阿拉吉欧综合症比较难以彻底治愈。对于严重病例,肝脏移植是比较好的治疗方法。  链接  阿拉吉欧综合症  阿拉吉欧(Alagille)综合症是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。阿拉吉欧综合症涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等。国内近年来开始关注该病。  病因 为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。  临床表现 男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。  诊断 根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病: 1.肝内胆管发育不全; 2.周围肺动脉狭窄; 3.典型的面部特征; 4.脊柱前弓分裂; 5.直系亲属中有一人以上患阿拉吉欧综合症。  鉴别诊断 阿拉吉欧综合症是婴儿期慢性胆汁淤积性肝病的重要原因之一。该综合征早期诊断困难,极易误诊为胆道闭锁。通过肝穿刺病理检查、眼检查及脊柱摄片等有助于早期识别,正确诊断。
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小女四岁左手有时没劲几分钟就会好是什么原因
最近几天四岁小女左手有时没经几分钟就会好。一天有时一次,有时没有,想知道是什么原因。
是不是押着了。血液过不出去会出现这种症状,想平时我们睡觉长期保持一个姿势,起来会麻。看看孩子的衣服趴着的时候紧不紧。勒不勒
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>>医生您好,我家孩子四岁半,最近总说手指疼腿疼,左手
医生您好,我家孩子四岁半,最近总说手指疼腿疼,左手中指伸不直,拍片了骨头没问题,这是什么原因呢
当时年龄:
医生您好,我家孩子四岁半,最近总说手指疼腿疼,左手中指伸不直,拍片了骨头没问题,这是什么原因呢
提问来自:网页
让孩子适当休息,不过度活动;添加衣被,避免受风寒,避免感冒,勿着冷水即可。并应多晒太阳,适当运动,合理休息,可多吃一些含钙磷丰富的食物,如小鱼、虾皮、骨头等食品。观察一段时间看看,如果还痛的话最好去医院检查一下
你好,很高兴为你解答。骨质没有问题的情况下孩子可能是生长痛,平时注意多补钙,选择一些含钙的食物添加,并且注意多晒太阳。
你好,亲四岁半的孩子也懂事的,他说疼就真的疼,你看一下是不是有发青,那就是有碰到这类的原因呢,不一定是骨头上面的问题,还是换一家医院再看一下吧
孩子在这个时期是生长个字的时期,你给孩子补补钙,看看吧
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医生您好,我家孩子四岁半,最近
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