肌肉萎缩可以服用肌酸和蛋白粉粉

你需要知道的全在这里 增肌一定要吃肌酸吗-健身餐食谱
你需要知道的全在这里 增肌一定要吃肌酸吗作者:健身餐食谱 / 公众号:jianshencanshipu发表时间 : 说起肌酸,大家都不会陌生。相比蛋白粉,肌酸的及时补充一样重要,特别是对于想增肌的小伙伴。肌酸是什么肌酸(Creatine)是由精氨酸(arginine)、甘氨酸(glycine)及甲硫氨酸(methionine)三种氨基酸所合成的物质。它是一种天然存在于肉类、鱼类等食物中的营养物质,同时肌酸也可以由我们的肝脏、肾脏、胰脏合成(量很少,每天合成的量1~2g)。肌酸在人体存储量越多,则能量的供给就越充分,运动能量也就越强。正常情况下,我们的肌肉里都储备有一定量的肌酸,但是量较少,所以人体的主要肌酸来源,还是得靠吃来补充。牛肉猪肉,肌酸含量都不错,但肌酸很容易在烹饪过程中由于高温或过水等丧失。另外,膳食中过高的脂肪也会减低肌肉对肌酸的摄取,降低肌肉中肌酸的可用率。所以现代人的饮食习惯很可能会导致肌酸摄取不理想。肌酸的作用人体的各项活动是靠ATP(即三磷酸腺苷)来提供能量,而ATP在人体内的存储量非常少,在运动时,ATP很快就消耗殆尽,这时肌酸能够快速的合成ATP以供给能量。因此,肌酸的作用有:增加肌肉力量,提高爆发力,提升耐力,促进肌肉修复。当经常性进行运动、体能消耗较大时,每天大约需要5克左右的肌酸。因此有长期健身习惯、且运动量较大的人士,十分有必要补充适量的肌酸。肌酸可以促进身体的恢复和肌蛋白合成。肌酸可以促进身体对能源的使用,相应的,可以促进瘦体重(肌肉)的生长和身体的恢复。肌酸能增加瞬间爆发力和最大力量。对于进行健身训练,增肌训练的童鞋来说,这个可能是最看重的啦~肌酸和磷酸肌酸的储量增加,可以维持高强度运动时ATP的水平,并促进反复高强度运动间歇期,体内CP的再合成。正确的肌酸摄入方法每天摄入2~5g左右的肌酸即可,可以在训练前后分别摄入。肌酸从摄入到血浆肌酸达到峰值,至少需要1小时左右。要想肌酸发挥作用,还需要经历一个肌肉从血液中摄取肌酸的过程。也就是说,训练前吃肌酸,要提前1小时服用。同时,由于肌酸会储水,因此在摄入肌酸期间要多多喝水。最后为大家推荐一款,「肌肉科技白金肌酸」(长按识别二维码即可购买)国庆中秋放价?149购买即送运动摇杯数量有限 先到先得用法及用量:冲击期(前三天):将一勺白金肌酸与150ml冷水混合均匀,当日分4次饮用,其中一次在运动后立即服用。维持期(三天后):将一勺白金肌酸与150ml冷水混合就均匀,当日分1-2次饮用。建议可将水换成运动饮品或碳水化合物的饮料。风靡全球 好评如潮肌肉科技白金肌酸粉让你拥有最佳的运动表现国庆中秋放价活动进行中活动期间,购买以下两款蛋白粉订单满2桶就送你上诉高品质肌酸!肌肉科技白金乳清蛋白粉 5磅【长按识别二维码立即购买】经典白金系列追求完美的纯粹一代热销国内外多年国庆中秋大放价 488!买二送白金肌酸!肌肉科技复合增肌粉7磅【长按识别二维码立即购买】高性能配方为你的增肌之路添加助力全网销量领衔国庆中秋大放价 448!买二送白金肌酸!相关文章猜你喜欢苏州文化艺术中心病阁八零有梦金融1709宣传美时光相册#统计代码最有深度的健身健美平台
肌酸的22个常见问题
来源:未知
编辑:jirou001
  在现实中,有很多人在服用肌酸,但大部分人却对肌酸的了解甚少,只是听人介绍过它的功效。希望在读完这篇文章后你能对肌酸有一个全面的了解,帮助你揭开心中的疑团。
  在1996年夏季奥运会中有很多金版得主都服用了肌酸,为什么呢?原因很简单,它对提高运动能力起到了很大的帮助。1832年,一个法国科学家首先发现了肌酸,但直到1923年科学家们才发现95%以上的肌酸被储存在肌肉组织中。第一次报道肌酸用于健美训练效果的文章是在1926年。尽管我们已经知道肌酸的存在很多年了,但仅仅在1992年西班牙巴塞罗纳奥运会上才真正让世人了解到它的作用确实不同凡想。
  科学研究表明:肌酸是健美运动员最基本的补剂。一方面,肌酸可以在短时间内很明显地提高肌肉的围度;另一方面,肌酸可以为高强度训练提供强有力的保障,提高运动水平,加速恢复。肌酸还可以延长蛋白质合成所产生的能量在肌肉中的保持时间,同时,也可以减少体内蛋白质的分解。这是因为肌酸可以使肌肉组织内储存大量的水,这样可以促进肌内的生长。许多科学研究都已证实肌酸可以提高能量水平、力量水平、耐力和恢复时间。
  1问:肌酸是类固醇吗?
  答:在你了解什么是类固醇的概念后就会把肌酸和类固醇区分开来了。简单地说,类固醇是合成类雄性激素,而肌酸在下面的介绍中你就会知道它不是类固醇。
  2问:什么是肌酸,它是如何产生的?
  答:首先告诉大家,我们的体内可以自然地产生肌酸。粗氨酸、甘氨酸、蛋氨酸通过我们的肝脏、胰腺、肾脏内都可以产生肌酸。。当肌酸到达肌肉组织中时,它被转换成磷酸肌酸,这种高能量代谢物被用作肌肉运动的能量ATP(三磷酸腺苷)。我们同时也要知道95%以上的肌酸被储存在肌肉组织中,剩下的一部分储存在大脑、心脏和身体其它部分。不像类固醇和其它药物,肌酸存在于许多食物中(鲑鱼、金枪鱼、牛肉等等),所以国际体育组织从来也没有把肌酸列入到禁药之中。
  3问:肌酸到底起什么作用?
  答:肌酸的主要功效是提高体内的肌酸磷酸盐系统,为肌肉运动供能。这是一个比较困难理解的概念。首先,我必须强调肌肉纤维可以储存ATP(三磷酸腺苷)。而ATP产生的能量只够使肌肉收缩三秒钟,甚至水平很高的健美运动员也能延长到5-6秒钟时间。所以身体储存这么少的能量有什么意义吗?当然是有意义,这是我们身体爆发力的来源,短跑运动员会深深体会到为什么爆发力那么地重要。而现在现实训练中三秒钟的时间是根本不够的!因此,我们的身内必须找到一个能不断产生能量的方法完成长时间的肌肉收缩。
  磷酸原:为了不断地补充ATP,肌肉细胞中含有高能量磷酸盐化合物,称之为肌酸磷酸盐,更明确地说,化合物中含有磷酸盐。你的肌肉细胞释放出的酶会使磷酸盐脱离肌酸磷酸盐分子,然后磷酸盐又被转化ADP,最后重新形成高能分子ATP。简单地说,当你的身体利用ATP时,它就会把磷酸盐分离出来产生运动所需要的能量,剩下来的称作ADP。我们的肌肉纤维含有很多的肌酸磷酸盐可以产生运动时所需的ATP。你的肌肉细胞释放出酶来把肌酸从磷酸盐中分离出来,这时会释放出能量,然后磷酸盐分子又与ADP相结合产生ATP。磷酸原可以提供10-20秒的能量,这样健美运动员就可以继续高强度的训练。
  4问:肌肉是如何运用于运动中?
  答:很简单,肌肉可以增强你的肌肉磷酸盐系统,这样可以用来完成很多事情。可以增强你的爆发力。绝大多数运动员在服用肌酸后都体会到了很强的爆发力;可以使你能够承受更大强度的训练和延长训练时间。它不仅可以使你具有更强的持久力,而且可以使你的身体能够承受大的重量刺激,这样你的肌肉就会越得越来越大。(注:有趣地是,在某些研究中发现肌肉还可以缓冲乳酸的形成。)
  5问:肌酸有副作用吗?它安全吗?
  答:正如前面所提到的,肌肉不是激素。因此,它没有任何的副作用,不是非法的类固醇。有许多的研究都表明肌酸是安全的补剂。据统计表明,美国人在1999年就消耗了50万公斤的肌酸!仅这个统计就表明了肌肉是安全有效的补剂。不仅仅是这些,而且肌肉尽十年来最畅销的补剂,从来也没有报道说它有任何的副作用。
  哪些人可以服用肌酸?
  首先,任何想增肌和提高耐力的人都应该试一下肌酸;其次,任何想提高肌肉质量、迅速恢复和去掉多余体脂的人也应该试一下肌酸;最后,任何从事高强度体力活动的人更应该试一下肌酸。
  6问:我是女性,也想服用肌酸,但我不想拥有男性那样的肌肉。
  答:如果是这样,我建议你不像男性大块头那种吃法就可以了。肌酸会帮助提高你的训练质量,但是仅仅热量才会使你的肌肉发达!肌酸是增肌的好帮手,但是要想增肌只能是加大热量的摄入。然而肌酸会让你体内储存很多的水,会使你看起来臃肿一些,如果你不希望看到这样的效果,那建议你还是不要服用肌酸。
  7问:我不做运动,你认为肌酸可以使我增长肌肉,有助于减肥吗?
  答:当然不会。如果你不做运动,我也不知道什么样的补剂会对你起作用!肌酸可以在短时间内提供给肌肉更多的能量,但如果你不去利用这些能量,那真是一种极大的浪费。如果你服用肌酸,你就应该让你在训练时的强度大一些,充分发挥它的作用,这样才能达到增肌的效果。
  8问:肌酸可以间接的增长体重,那么我在减脂期间是否还可以继续服用它?
  答:肌酸可以让你的身体内储存大量的水分,这是件好事!但事实上,即使在减脂期间你的体内还是会有很多的水分。我认为服用肌酸和身体中的脂肪没有必然的联系。如果是对你有帮助,那也是在减脂期间肌酸可以帮你保留住更多的肌肉。在我看来,在减脂期间根本没有必要停止服用肌酸。但是,在比赛前的2周一定要停止服用肌酸,这样你的身体内不会储存大量的水。除了这点之外,肌酸对你的减脂只会有益处。
  9问:我可以肌酸和蛋白粉一起用吗?
  答:如果你不能同时服用蛋白质和肌酸,那么你可能是一个素食者吧,如果是这样,那么你可能要从每天的食物品摄入大约40克的肌酸!再者,如果肌酸离开了蛋白质,那么肌酸的功效就不会很大。问题是我们要不断地让肌肉处于一种不适应的状态,这样才是增肌的关键。肌酸只是起到间接地发挥作用。如果你不能提供肌肉生长,恢复所需要的蛋白质,那么训练的意义何在?
  10问:我现在正在服用肌酸,但是我开始时只是服用规定的一半的量,因为我感觉它会使我上火,而且有时会产生幻觉,请问我该怎么办?
  答:我想一是因为你的肌酸中含有咖啡因或麻黄素,二是因为你的肌酸品质很差。我再强调一下,肌酸不是激素!它绝不可能会使你有你所说的感觉的。
  11问:你有没有感觉到肌酸没多大作用,我想通过刻苦的训练一样可以达以增肌的效果,所以我不想服用肌酸。
  答:我不同意你的说法!如果你有条件而不服用肌酸,那可能是你的损失。
  12问:有什么方法可以使肌酸的作用发挥到极点?
  答:这是个非常不错的问题。首先,如果你没有大量的饮水,那肌酸的作用不会发挥出来。如果你想得到最好的效果,那你一定要大量的饮水!
  其次,有些补剂如果搭配得当,一起服用会起到互补的作用,达到最佳的效果。例如,在减脂时,麻黄素和咖啡因一起服用在;肌酸和谷氨酰氨;另外,肌酸和质量高的碳水化合物一起用也是非常不错的搭配,它们可以使体内储存大量的水份,但这种方法建议在训练后使用。
  13问:怎样才能正确地服用肌酸以达到最佳的效果,用量多少?
  答:为了能够获得肌酸的最佳效果,体内肌酸储存必须达到饱和的状态。在肌酸的储存期,一般为5天,每天服用4-5次,共计20-25克,这种方法可以在最快的时间内使体内的肌酸处于饱和状态。接下来每天服用5-10克即可,这样可以保持肌酸在体内始终处于饱和状态。在储存期后,如果每天服用超过10克的肌酸那绝对浪费,多余的肌酸将会被排出体内。
  14问:为了获得更好的效果,我需要把肌酸和碳水化合物一起服用吗?
  答:当我们在消化碳水化合物时,胰腺会分泌出胰岛素。碳水化合物越简单,胰岛素水平越高。胰岛素会把营养成份带到肌肉组织中,在肌肉恢复中起到很大的作用。如果你同时把肌酸和简单的碳水化合物一起摄入或服用,它可以加速肌肉组织对营养成份的吸收。可是,胰岛素也可以让体内储存脂肪,所以建议你在早餐和训练后大量摄入碳水化合物,因为在这两个时间段体内不会堆积大量的脂肪。
  15问:我听说肌酸可以和咖啡因同时服用。但是我看过一篇文章说咖啡因可以阻碍肌肉组织对肌酸的吸收,到底哪一个对?
  答:那是一篇1996年发表并且带有很大争议性的文章。但是,如果你很仔细看过那篇文章,你就可以发现咖啡因对肌酸组织吸收没有任何的影响。1998年的研究表明:当单独甚至与咖啡因同时服用时,肌酸可以被很快的吸收。
  16问:我在上午就把肌酸冲好了,但基本上都是在几小时后才真正渴下,这样好吗?
  答:肌酸在溶解时不是很稳定,所以建议你尽可能不要间隔时间太长。
  17问:肌酸的服用是否应该循环?
  答:我的建议是储存期5天,之后每天5-10克,4-6周一个循环;你也可以采用1-2周的循环方法。许多运动员认为这是一个比较好的方法。然而,许多运动员都是采用了5天储存期,4-6周的循环方法,而且这种方法现在比较流行。
  18问:肌酸的储存期很有必要吗?
  答:肌酸的储存期不是必需的。有关研究表时肌酸的储存期可以迅速使体内的肌酸水平达到饱和状态,你也可以通过1个月的时间使体内的肌酸水平达到饱和,而不是5天。问题在于大多数人没有耐心花一个月时间来做这事。
  19问:肌酸可以提高肌肉的力量,那么心脏也是肌肉,它也可以让人的心脏跳动更有力吗?
  答:实验室研究表明动物的心脏里确实含有肌酸,但没有骨骼肌中的数量多。有关医学报道也提到过长期患有心脏疾病人的心脏肌肉里含有的肌酸相对还要少,这样看来,服用肌酸对心脏的正常工作有益。
  20问:过去有很多报道肌酸和肌肉抽筋有关?现在这些研究还在进行吗?
  答:在过去的一些年中,许多科学研究表时服用肌酸不会使运动员发生肌肉抽筋的现象。事实上,最近的研究也证实了这一点。
  21问:肌酸粉和肌酸胶囊有什么区别吗?
  答:粉状肌酸或比胶囊肌酸更好地有利于吸收,因为片胶囊外表有一层覆盖物,首先要先消化这层覆盖物;还有,肌酸是按克来服用的,如果你一天服用,那你可能要服用20个1克肌酸胶囊,特别不方便。
  22问:我现在在减脂,我担心肌酸里含有热量?
  答:不。肌酸里根本就含任何热量。
  小结:
  肌酸就像一本经典的小说,它经过了时间的考验,然而许多人却从来也没有读过。希望大家在有条件时可以尝试一下,但要树立正确的补剂观,健美饮食观!因为健美运动是好的,补剂也是需要的,但二者不是去制衡,而是要相辅!是不是肌肉萎缩看肌酸肌酶能确定吗_百度知道
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2、神经源性肌萎缩 根据萎缩范围和分布确定检查,一般肌电图、相应部位的 CT或MRI、血钾、血清抗体辅助检查 1、腰穿检查、神经肌肉活检等。 3、全身性肌肉萎缩 考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查、消化系统检查,肌肉活检等、 肌源性肌萎缩 应检查肌电图、血清肌酶系列、尿肌酸检查、血和尿糖检查,自身免疫系统检查等。恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常
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我们会通过消息、邮箱等方式尽快将举报结果通知您。肌肉萎缩肌肉萎缩是指营养不良,体积较正常缩小,变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与有密切关系。疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发、等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
病因/肌肉萎缩
现代临床认为:肌肉萎缩 症的的病因主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。 引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。 引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等 根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为:脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病;肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”。因此,我们主张:脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。
病理/肌肉萎缩
肌肉萎缩症是包含骨骼肌的进步弱点和退化描绘的几种遗传性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法国神经学家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎缩症被继承作为隐性混乱,继续X染色体。就像,疾病是伴性的,影响男性。弱点的症状在幼儿期开始。反常地扩大的那些是由肌肉的滤渗部分地造成的油脂。肌肉的进一步破坏导致轮椅存在,通常年龄是13。死亡由二十年代末通常发生。母载体可以由测量酵素以肌酸激酶著名的简单的验血在许多情况下查出,并且1985年,通过测试表Duchenne基因的出现的基因标记。 大基因的地点在被确定了。在第二十个星期之前,病之险可以通过分析胎儿血液监测。肌肉萎缩症的其他形式仿效继承的各种各样的形式,并且也许影响两性孩子和成人。一些比Duchenne形式是较不严厉和进步。治疗为疾病的任何形式不存在。在1987年,有位研究员辨认反常 Duchenne基因生产以反常形式的蛋白质,命名了这蛋白质dystrophin。蛋白质以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白质显示导致 Duchenne和疾病的其他形式。疗法1990年开发的介入移植的健康细胞入患者的肌肉以疾病。早期的结果在改进表示,健康细胞开始做 dystrophin并且援助肌肉弱点。
肌肉萎缩的危害/肌肉萎缩
感冒症候群:病人非常容易感染这也是肌肉萎缩造成的危害之一,包含鼻炎、咽头炎、喉头炎、气管炎或者并发症,受到细菌感染,寒冷、体力差
的人就容易得病,出现打喷嚏、腹泻、咳嗽、发烧、呕吐、鼻塞等危害。如果转变为肺炎更要马上住院。流行期就算没有感冒,在饭前饭后、外出回来时也要坚持漱
口,如果咽头痛更要多次漱口,预防病情加重。
急性胃扩张:同时也会有急性胃扩张的出现,就是胃忽然扩大,没有吃太多东西就感到反胃,吐出来会感觉会好一点,但还会反复出现这种情况,这种状态持续下
来,乃至会吐出胃液和胆汁的混和。急性胃扩张时要停止食物摄取,立即到医院治疗。脊椎变形严重的进行性肌肉萎缩症病人较易导致急性胃扩张症,故应留意。
分类/肌肉萎缩
肌肉萎缩按发病机理分类 (1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。&(2)、、代谢异常、、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。 根据肌肉萎缩分布分类: (1)全身弥漫性肌肉萎缩;(2)头面部肌肉萎缩;&(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;(4)上下肢远端肌肉萎缩;&(5)限局性肌肉萎缩 3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类 (1)神经原性肌肉萎缩(2)肌原性肌肉萎缩(3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。&
诊断/肌肉萎缩
病史对于肌肉萎缩应注意年龄发病部位起病快慢病程长短等;急性发病还是是逐渐进展还是迅速发展有无感觉障碍尿便障碍萎缩是局限性还是全身性肌力如何肌肉无力与肌肉萎缩的关系有无肌肉跳动和疼痛活动后是加重还是减轻既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤结缔组织疾病消耗性疾病糖尿病尿毒症外伤饮酒椎间盘脱出脊髓炎视神经炎药物应用史及中毒史等有无特殊的遗传性家族病史等注意感染史和预防接种史体格检查注意肌肉体积和外观&临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比即肌肉萎缩的范围分布程度两侧对称部位的比较观察有无肌束颤动。和肌张力
肌肉萎缩多伴有肌力低下所以应注意肌容积与肌力的比较注意肌肉萎缩部位的肌力肌张力检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行应让患者尽量放松可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断肌张力减低时肌肉松弛被动运动时阻力减低或消失关节的运动范围扩大多见于下运动神经元病变某些肌病如废用性肌肉萎缩。肌萎缩的伴发症如的变形皮肤症状沿神经走行有无压痛及肿物等注意有无感觉障碍感觉障碍的分布范围和性质如深或复合感觉障碍感觉分离等萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。注意有无全身性疾病 如,,恶性病变等。辅助检查全身性肌肉萎缩 考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查消化系统检查血和尿糖检查自身免疫系统检查等恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常神经源性肌萎缩 根据萎缩范围和分布确定检查一般肌电图相应部位的 CT或MRI腰穿检查神经肌肉活检等肌源性肌萎缩 应检查肌电图血清肌酶系列血钾血清抗体尿肌酸检查肌肉活检等。
特点/肌肉萎缩
肌肉萎缩早期症状肌肉萎缩早期可以不明显肌力变化不大上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现肌纤维颤动可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变肌肉肥大如果肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩肌强直当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症固有反射和胜反射在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射:神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失感觉障碍脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍其他伴随症状如萎缩性肌强直症可有脱发秃顶性腺萎缩性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出
中医治疗/肌肉萎缩
肌肉萎缩现代医学的、空洞症、肌肉萎缩、、、、、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。&
痿证是指筋骨痿软,瘦削,麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。 由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。 中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。&无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内,众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。&故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。&根据“痿症”的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。&该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如痿证患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。 专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。&专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。
心理调护/肌肉萎缩
肌肉萎缩保持愉快心境,消除、、、等不良精神伤害,建立必胜的信心,坚强的意志和乐观的情绪,对提高疗效,促进康复至关重要。具体心理调护,可采取以下方法。 (1)以情制情法:是指医生用言行、事物为手段,激起病者某种情志变化,以达到控制其病态情绪,促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者,喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看等,使患者喜笑一番,心境快乐,甚或采取冲喜的方法,举办喜事,给病人带来喜悦的心情,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,让其看到希望之光,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善,身体康复。 (2)文娱怡神法:是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式,达到畅怡神情,活动关节、舒筋活血,神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等,都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情,以及各自兴趣爱好,分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点,故宜于选用新奇玩具,同时配合智力游戏活动,如垒积木、开、骑、捉小鸡等。 (3)环境爽神法:是指选择环境优美、风物宜人之处,以陶治性情,爽神养心,促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花,或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽,色彩布置宜根据心情和病证而定,以爽心悦目为佳。
食疗/肌肉萎缩
抗污染食物清除污染物。现代环境污染日趋严重,我们在日常生活中应常食下列具有抗污染作用的食品:木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物,清除酸性成分。海带:含有丰富的海带绞质,可加快侵入体内的放射性物质排出。大蒜:其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。蘑菇:能清洁血液,排泄毒性物质,经常食用可净化体内环境。胡萝卜:含大量果胶,可与重金属汞结合,生成新物质排出体外。绿豆:能帮助排出侵入体内的各种毒物,包括各种重金属及其他有害物质,促进人体的正常代谢。黑木耳:其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。猪血:含有大量血浆蛋白,经过人体胃酸和消化酶分解后,与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应,变为不易吸收的废物而被排出体外。正常情况下,人体血液中碱性略占优势,如果酸性成分过多,就会成为多种疾病的温床。日常食物如禽、畜、鱼、蛋类、糖、米、面等,在体内的代谢产物可使血液偏酸,因而,应多进食蔬菜、海带、水果、奶类等含碱性成分多的食物,以保证血液维持在略偏碱性的正常状态。
保健措施/肌肉萎缩
肌肉萎缩肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发、等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如、、心、、、等,禁食,戒除、。 中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。 5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。
注意要点/肌肉萎缩
肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。肌肉萎缩的临床症状表现为肌肉缩小、四肢变细、皮肤干燥、出现褶皱。肌肉萎缩对于肌肉萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失 表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常 青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常 缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动 突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动 青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存 一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩 双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩 一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩。
并发症的处理/肌肉萎缩
呼吸机能衰退进行性肌肉萎缩症在病况进行时,脚踝的渐萎缩,肋肌肉和横隔膜有障碍时,则呼吸运动会因肌肉的衰退,成为呼吸变弱,呼吸机能。呼吸衰退一般都是缓慢进行的,也有可能急速变化,依个人而有不同,脊椎极端变形、胸廓变形、营养较差,都会加速呼吸能力恶化。通常早晨起床后的共同症状是头痛、头重感、指甲及口唇呈紫色,睡觉起来感到不舒服,有这些症状可怀疑似呼吸衰退,应早去找作适切的对应,冷汗、全身倦怠感、频脉(脉搏加速)或呼吸困难,也是呼吸衰退常见的症状,要特别注意。肌肉萎缩当然,首先是要到医院去应诊,或选择神经内科、整形外科、小儿科或复健科的医师。为防止呼吸衰退或异化,即使坐轮椅者也要不断作起立训练、步行训练及腹部呼吸训练,如此脊柱及胸廓的变形减慢,衰退的进行也会减慢,充分营养补给这些都可减缓呼吸衰退的进行,急性恶化期,则是因流行性感冒、肺炎、误咽使气管闭塞,而呼吸状态呈恶化而来的。(流行性)感冒症候群进行性肌肉萎缩症患者特别容易感染,包括鼻炎、咽头炎、喉头炎、气管炎或者并发症,有些是细菌感染,有时寒冷也是原因,体力差时就容易罹患,其症状:打喷嚏、鼻塞、咳嗽、喉咙痛、发烧、畏寒、呕吐、腹泻等。治疗的第一点,就是安静,暂时休息或请假,特别是痰多清不干净时,应尽早到医院去诊疗,得到适当的生活指导和服药,若转变为肺炎更要马上住院。流行期即使没有感冒,出外归来时一定要漱口,咽头痛时更要整天漱口数次,以防病情加重。肌肉萎缩症患者,比健康者对寒冷敏感,是很重要的,保持室温在24~25oC,最好在夏天使用冷气或电风扇,勿过于冷,有流汗就要擦干,汗湿的衣物或床单马上要换洗。均衡的饮食,每日适量的饮水,增强身体的抵抗力是首要当务之急。对进行性肌肉萎缩症患者来说,感冒的最大问题就是痰,可向医院或医师给予抗生素或咳痰溶解剂、气管扩张剂等服用,吸入蒸气让气管湿润,较方便排痰,排痰的姿势(被褥卷成山丘状,使臀部能提高30度的姿态趴着)家人轻轻由下而上拍打背部,可一日数回,但为防止呕吐,吃饭前后不要实行。心脏衰弱进行性肌肉萎缩症患者心脏的肌肉变化,慢慢进行,各器官所受输的血液量会渐呈不足,这就称为心脏衰弱疾病。心脏衰弱症状是,身体移动时胸部痛苦、呼吸困难、心悸亢进、频脉(心博数达100次/分以上)、泡沫状痰、浮肿、尿少、食欲不振等,如有此种情况,应尽早到医院诊治,医生会做心电图、胸部X光摄影、心音测验等检验。若心脏有问题,医生会指示家人,生活上的指导,例如不要外出、保持心身的安静、限制水分摄取、限盐(每日约1茶匙左右),减少心脏的负荷,医师也可能给强心剂或利尿剂作正规的服用。心脏衰弱的预防是减少身体不必要的移动,所以运动训练的内容和次数都要特别和医生协商。急性胃扩张急性胃扩张即胃忽然扩大,并非吃太多食物,就感到反胃,吐出一点感觉会好一点,但一会儿又开始,这种状态持续下来,甚至会吐黄的黏液(胃液和胆汁的混和)。急性胃扩张时,停止食物摄取,马上到医院诊治,医生会通胃管来抽取胃内的溶液,防止呕吐,然后打点滴来补充养份及水份。此症的预防,是营养的摄取应注意平衡,勿一次吃太多食物,每日分5~6次少量多餐的进食,餐后短时间坐一下,让空气吐出来,休息之后,右侧卧休息约30分钟。脊椎变形严重的进行性肌肉萎缩症患者较易引起急性胃扩张症,故应注意。便秘因腹肌力、消化系统运动力减弱,加上水份摄取不足,进行性肌肉萎缩症患者易引起,有时是外出、外宿时因精神较紧张也易引起便秘。若长时期便秘、腹部膨胀、呕吐、食欲不振,会使营养恶化,故不可忽视。腹泻腹泻的原因,可能是食物中毒、暴饮暴食、腹部受寒、精神紧张、牛乳喝过多或泻剂服用过多所引起。有腹泻的状况时,首先要注意保暖腹部、休息、避吃不易消化的食物,吃稀饭也是好办法。若则可能呈脱水状态,皮肤干燥,尿量减少,应到医院诊治,医生会替他打点滴补充水份、养份,止泻剂的服用特别和医生协商,吃太多会引起便秘,故一定依医生指示的份量服用,腹泻时,肛门部位容易受污染,皮肤一再湿润易引起褥疮,故每次都要确实清拭。其它的消化器官症状口腔发炎-胃肠状况不好的先兆,随时保持口腔的洁净,常常漱口,规律的饮食习惯,少吃刺激性食物都可避免发生口腔炎,不严重时,可擦用口腔炎软膏。吞咽困难-咽下肌有障碍时会发生,很可能会引起误咽和窒息,如早发现咽食有困难时,米饭要煮软一点,或吃粥也行,副食尽可能切细、磨碎或搅烂,使用果汁机来打碎,成流质进食比较好。食后勿忘漱口或饮水清洁口腔。胃部不适或腹部不适-暴饮暴食、吞气(吞入太多空气)、便秘等会引起此症。外出外宿的精神紧张、床、桌子压迫腹部也有可能发生。若是过量饮食引起的,就注意少吃一点,或改变饮食内容;因吞气引起的,在每餐后静坐一下使能打嗝或放屁;因姿势不良引起的,可利用小枕头来调整姿势。腹胀、腹痛-因吞气、便秘、鼓胀等原因引起,可请医护人员指导饮食时不吞下空气的方法,或腹部用温湿布按摩、灌肠等来解决不舒服的情况。若各种方法仍不能止痛,就送医请医生给镇痛剂。冻疮肌肉萎缩症患者经常手脚冰冷,这是因末梢循环有障碍。冬季寒冷时,可能会形成冻伤。防止冻伤,当然要注意保温,手、脚都要用毛料的覆盖起来,或请医师给些末梢循环改善剂,其效果也不错。皮肤疾病长期坐轮椅,皮肤病较容易发生。阴部湿疹的症状-搔痒感、发疹、龟裂,应穿着通风好的布料,尤其下身更要注意通气和吸湿性强的衣物,裁剪也要选用简单、易脱易换的式样,便于换洗。皮肤的的真菌感染症-通称为白癣(牛皮癣)。发生于头部、、阴部、膝部、腰荐骨部。白癣的治疗,最重要的是干净、干燥,增加入浴次数(每周最少两次)。入浴后保持患部完全干燥,依医生处方,擦用软膏或药水,白癣和湿疹一样,最注意不要去抓痒。脂漏性皮肤炎-即一般的头皮屑,主要就是头发生长部位的湿疹,注意定期勤洗发、洗脸、保持皮肤毛孔的清洁,勿随意擦面霜、发油,避免日光直射。蜂窝组织炎-因长期乘坐轮椅引起的,会红肿热痛,有时部份受细菌感染引起化脓,这时绝不可随意听人指导,一定向医生请教,若处理得不好,引起更严重症状,故应要注意。褥疮(压疮)褥疮是骨突出部分的皮肤或皮下组织受压迫,血液不流通,引起组织坏死的状态,常见的部分如肩胛骨、肠骨、大粗隆、足踝部、肘骨的突出部位,若已有褥疮发生,就得常消毒患处,涂软膏改善它。褥疮是预防重于治疗的,的方法是:减轻皮肤的压迫,频换姿势,臀部可垫吸湿性强材料做的垫圈,粪尿污染部位常保持清洁,摄取高卡路里、高蛋白的营养食物。跌倒肌肉萎缩症孩童,三~五岁时可能发现步行异常,以后就渐渐步行困难,很容易跌倒。起先是内反足尖,然后就膝盖支持力不足,到了常跌倒的时候,需要时,让他穿上长腿支架,使他站立,并积极训练他步行,只要能延长他步行的能力,脊椎变形就可预防,内脏机能障碍的进展也会较缓慢。支架若不适合,会很疼痛,步行也不能稳定,容易跌倒;即使支架合适,也因全身的平衡较弱,最好能用拐杖帮助,头部也最好戴保护帽(安全帽)。也可以用助行器来作步行训练,选择地面平坦的地方进行,万一跌倒了,家人应先确认外伤、外伤程度,若有必要,应送医受诊。跌倒时,帮助者扶起也应依指示方法,用膝顶着患者的臀部着力拉起;胡乱用力,会造成帮助者的腰痛(扭伤腰)。痉挛肌肉萎缩症患者,偶而会有痉挛并发症出现,痉挛发生时,最注意不能让他咬到,用布由口角塞入口中,脸侧一边,宽衣以便呼吸通畅,然后送医受诊。医生会作脑波及脑的断层扫描,以明了确实原因,除了医生的诊治之外,病患要避免过度疲劳和不足,保持心情平静。肥胖及臃肿因吃太多及运动量不足常形成肥胖,造成心脏的负荷太重,妨碍行动。过度肥胖者应请教医生及营养师,摄取均衡的食物,以减轻体重。肌肉萎缩症进行时,伴随呼吸机能衰退及心脏衰弱,会显得臃肿,而臃肿得厉害时,呼吸衰退及心脏衰弱就更恶化,各种感染症也容易发生,抵抗力更形减弱。所以臃肿的肌肉萎缩症患者应与医师讨论,遵循营养师给的食谱,也可平衡患者的嗜好。总结-定期检诊在并发症尚未发生之时,就应定期到检查,最少3~6个月一次。并发症发生时,先联络主治医师,接受指示;紧急之时也可就近到住家附近医院接受急救处置(内科、小儿科)。门诊治疗,有并发症时就应住院。习惯性的用药,曾经使用过的,应告诉诊治的医师,做为诊断的参考依据。家人不但是患者的精神支柱,也是最佳的看护者、陪伴者。
发病率/肌肉萎缩
脊髓肌肉萎缩症中,以严重型(即Werdig-Hoffmann Disease)为最常见,其大约是二万名婴儿中有一名。以遗传学观点来看,若其父母皆为带原者,则出生之子女,每人得到此病之机率皆为四分之一。
肌肉萎缩预防/肌肉萎缩
1.肌肉萎缩的出现还可以由于患者自身的免疫能力降低,自身保护不当,导致自然界的寒,湿毒,等危险物质的侵入体内,从而诱发肌肉萎缩,想要更好的预防肌肉萎缩需要做好自身的御寒保暖措施,保证空气的清洁干燥,避免肌肉萎缩的出现。2.预防肌肉萎缩的人一定要做好日常的劳逸结合,过度的劳累会严重的损伤到我们的身体关节健康,因此无论是患者还是健康人来说,都应当在生活中做到量力而行,避免自身体力超支的情况出现。
肌肉萎缩诊断方法/肌肉萎缩
1、肌肉萎缩诊断有什么方法呢?感觉障碍:脊髓空洞症、多发性神经炎等等的这类疾病肌萎缩常常都会伴有感觉。这些都是肌肉萎缩的诊断比较常见的一些依据。
2、肥大:如果肌肉肥大但是弹力肌力位反射都减弱,我们就会称其为假性肥大。假性肥大多数都是位于萎缩肌肉的邻近部位,最常见于肌源性肌萎缩。这也是肌肉萎缩的诊断依据比较常见的一种。
3、其他伴随症状:如萎缩性肌强直症可有秃顶性腺萎缩,肌肉萎缩诊断有什么方法呢?甲状腺亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状。这也属于肌肉萎缩的诊断依据。
免疫方剂/肌肉萎缩
该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,痿证患者的症状,如痿证患者的眼睑下垂、复视斜视、不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辨证论治的最佳方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病,使患者得到早日康复。
专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。
其他/肌肉萎缩
肌萎症常见的并发症是脊椎侧弯吗
杜显型病童在坐轮椅之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科配合支架使下&半身挛缩的情形获得舒解的病童,特别不会有脊椎侧弯。还可以行动的贝克型,孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者,会发生脊椎侧弯。神经性肌肉萎缩
神经性肌肉萎缩是周围系统的一种紊乱,这种可遗传疾病会导致和胳臂剧烈疼痛,接着还会出现暂时的麻痹。9月26日,福兰德斯大学生物工艺(ⅥB)和比利时安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底,发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现周期性疼痛,进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征,如上眼睑折叠和颚裂。
HNA是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、、手术甚至是怀孕或分娩引起,因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱,因此HNA是一些高频发生的疾病如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因,这些基因位于人类17号染色体的长臂上,研究人员发现患者体内的Septin&9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。
研究人员目前还不十分明确Septin&9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生突变体,不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了分裂,这也可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形。然而,目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后,可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解,并最终用于临床治疗。强直性肌萎缩的知识
强直性肌萎缩(myotonicdystrophy)为一种少见的家族遗传性疾病,以远端肌合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如生殖腺萎缩、秃发、白内障等。发病多在青年期,但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体显性遗传。
本病除合并肌萎缩外,其他症状与先天性肌强直并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现,也可较早或较晚出现。病变首先在咀嚼肌、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生,双侧上睑下垂较常见。有时在出生时即见肌无力及不会吮奶。肌强直只在病程中某一个时期出现,故须反复检查才能检出。详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、睾丸萎缩等。约有三分之一病儿并发白内障,并发秃发者更多,或全部秃发,或仅前头秃发。有的智力较差。基础代谢率及血压往往降低。本病进行徐缓,在出现肌萎缩后运动障碍明显增加,常发生挛缩。
肌肉的病理变化视病期的早晚而不同。在病的早期,除散发性肌肥大外,往往可见多数胞核排列成行,聚集于肌纤维膜下或肌纤维的中心位置。肌萎缩显著时则见肌纤维退行性变广泛存在,脂肪组织和结缔组织较多。睾丸亦。
诊断依据上述症状、家族遗传史和肌活检查。进行性肌营养不良症无肌强直,也无白内障、秃发及生殖腺萎缩,易与本病区别。先天性肌强直仅有强直症状,并不合并肌萎缩。
肌强直症状在口服适量硫酸奎宁或盐酸奎宁后可减轻,但奎宁疗法不能防止肌萎缩的进行。较大儿童可服普鲁卡因酰胺250mg,每日3次,渐增至耐药量,或服苯妥英钠5~7mg/(kg·d)。著名病人
患有此病的名人包括:
美国棒球:里卢·格克(因此此病又称“格里克症”)
英国演员:大卫·尼文(David&Niven)
列斯联足球会领队:唐·李维
新古典主义重金属音乐吉他手:杰生·贝克(Jason&Becker)
美国爵士乐低音提琴家:查尔斯·明格斯理论物理学家:史提芬·霍金
美国民歌吉他手:李德·贝利(Lead&Belly)
英国音乐学家:史丹利·塞迪(Stanley&Sadie)政治人物:亚各·贾维茨(Jacob&K.&Javits)
记者、摄影师:陈宏
现代实验室自动化之父:罗伯特·斯宾拉德
英国历史学家:托尼·朱特
美国教授:墨瑞.史瓦兹(Morrie&Schwartz)
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