如何早发现儿童胚胎性横纹肌肉瘤瘤,如何有效治疗

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  1972年,国际合作的儿童癌症研究组(CCSG)、西南肿瘤组儿科组、急性白血病组B联合在一起组成了IRS(横纹肌肉瘤协作组,the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies, IRS)协作组。从那时起,三个时期的IRS调查组已经完成了2700例横纹肌肉瘤、未分化肿瘤患者的治疗。从1995年2月以来,IRS—IV开始启动,这些研究在分析预后变量及研究横纹肌肉瘤病人的风险性治疗的进展上起了重要作用。近年来随着小儿肿瘤整体诊疗水平的提高和该肿瘤分子生物学特性研究的深入,特别是横纹肌肉瘤协作组(IRS)的日益细致的、大规模的、多焦点的国际合作,对该肿瘤的诊疗、研究作出的巨大贡献,该症的长期生存率和预后也得到了很大的改善。
  一.流行病学和遗传学:
  在我国尚缺乏大规模的详尽的统计学调查。据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组(全国20家医疗单位)进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查,共426例小儿恶性实体肿瘤,其中横纹肌肉瘤34例,占总数的8%,与肝母细胞瘤相同,并列居第五位。在小儿恶性实体肿瘤中所占的发病率列序略低于欧美学者的统计数据。
  据美国的全国性统计报道,15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为4-7人/100万,而白人为4.3, 黑人为3.3。在美国大约每年250个新病人被确诊,在儿童的颅外实体肿瘤中,横纹肌肉瘤是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后发病居第三位的肿瘤,约占全部小儿恶性肿瘤的4~8%。而据日本小儿外科学会肿瘤研究委员会报道,占全部小儿恶性肿瘤的1.8%。几乎三分之二的病人是在6岁之前被确诊,在青春中前期有一个小发病高峰,男性比女性发病率略高(大约男是女的1.3-1.4倍)。最近一项新的国际研究证实了以前报告的横纹肌肉瘤在种族和性别上发病率是不同,在美国,非裔美国人女性是高加索女性发病率的一半,然而两个种族男性的发病率相同。在大多的亚洲国家,横纹肌肉瘤发病率比大多数西方工业化国家白种人发病率低,证明了居住在英国的南亚种族的儿童横纹肌肉瘤发病率低这样一个早期发现。
  虽然这些肿瘤可起源于身体的任何一个部位,但是在诊断年龄、原发瘤位置和组织表现等方面仍有某些明显令人关注的特点,例如:头颈部肿瘤大多发生在8岁以前的儿童,如果起源于眶部,大多数为胚胎型改变;另一方面,肢体肿瘤多发生在青春期,并且多是腺泡型;起源于膀胱或阴道的横纹肌肉瘤的唯一形式是能看到葡萄簇状的特有改变--葡萄状肉瘤。
  二.病因学
  虽然绝大多数横纹肌肉瘤病例散发出现,但目前已经证实横纹肌肉瘤的发展和某些家族的综合征是联系在一起的。如多发性神经纤维瘤和横纹肌肉瘤家族性多发的里一费综合症(Li-Fraumeni Syndrome, LFS),还有其他的儿童软组织肿瘤。另外,还常见到成人亲属发生肾上腺皮质癌和早期发生的乳腺肉瘤。
  在一组最近报道的33例偶发横纹肌肉瘤病例,3岁前被诊断的13个儿童中发现3名儿童P53基因种系突变,而大于3岁的20个儿童中没有一个出现类似表现。这个发现表明至少一些看起来偶发的横纹肌肉瘤儿童,可能具有癌症遗传素质或者对潜在的毒性环境因素的易感性。确诊患有横纹肌肉瘤的小于3岁的儿童的家族成员是否能从癌症风险筛选中发现可能的其他易感者。对于具有P53突变的儿童,能否使他们的生活环境得到改变,从而使他们暴露于可能的致癌环境中的机会减少,如避免接触电离辐射、烷基化因素等是值得今后加以关注的流行病学问题。
  根据患软组织肉瘤的151个恶性软组织肿瘤儿童家庭的流行病学发病模式调查中发现,遗传因素对癌症诱发的可能几率估计为7-31%。151个病例(2/3是横纹肌肉瘤)的家庭中50个家庭确定为对癌症有危险性的一类,这些家庭里三分之一有里——费综合征或里——费综合征的变型。在部分家庭里有胎儿流产或婴儿死亡的既往病史。曾有一组大规模的对照研究报导,322例在横纹肌肉瘤协作组一直登记的小于20岁的横纹肌肉瘤病人与同等数量的在年龄、性别和种族配对方面随机选择的病人作对照。在婴儿出生之前,母亲吸大麻可使儿童患横纹肌肉瘤的风险增加3倍,母亲使用可卡因可增加5倍,父亲使用大麻、可卡因或其他毒品的,大约可使患肉瘤的风险增加2倍。在横纹肌肉瘤病人的发生病程中,与遗传易感性(如种系P53突变)和环境因素的相互作用一致,母亲使用可卡因或父母双方使用大麻可使横纹肌肉瘤的发生明显提前。
  三.病理学
  横纹肌肉瘤是由不同分化的横纹肌母细胞组成,瘤细胞可存在有幼稚的圆形、短梭形的横纹肌母细胞及较成熟的梭形、带状、球拍样细胞或大的多角形细胞,其胞浆丰富、嗜酸,易见纵纹,偶见横纹。免疫组织化学研究证实横纹肌肉瘤瘤细胞表达骨骼肌的特异蛋白,如结蛋白和肌红蛋白阳性。电镜检查可见许多粗细胞丝及Z带物质的特征性表现。国际病理协作组在建立组织学亚型方面,为了使用统一的分类系统,提出了新的分类方案。依据临床表现,病理学、组织发生学及生物学行为的不同,可分为以下四种组织学类型。
  1.胚胎性横纹肌肉瘤
  最常见,约占50~60%以上,绝大多数发生在婴幼儿, 12岁以上男略多于女性, 好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均,富于细胞密集区与瘤细胞稀少的粘液样区相交替存在。如果肿瘤基质丰富,排列稀疏,梭状细胞出现,就可诊断为胚胎型横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度,一般分为三级。低分化、中分化和高分化。早期病人5年生存率可达80%以上,晚期常发生血行转移,预后差。
  葡萄状肉瘤 (Botryodes Sarcoma)是一种来自粘膜下,呈息肉状生长的特殊类型的胚胎性横纹肌肉瘤。在组织学上与传统的胚胎型相比较,有明显的临床和病理特点,葡萄状肉瘤几乎全部发生在婴儿和小儿的膀胱或阴道,或者发生在稍大儿童的鼻咽。显微镜下,肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面,在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。瘤细胞核较大,或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂像,可有或无横纹。诊断时常需排除息肉。预后通常较好。
  2.梭型细胞性横纹肌肉瘤 (Spindle Cell Rhabdomyosarcoma)
  一种相对生长一致的长梭形细胞,呈束状生长或涡漩状排列的高分化的横纹肌肉瘤。瘤细胞呈纤维性、嗜酸性胞浆,易见纵纹,可见横纹,间质胶原纤维丰富,可见玻璃样变性,有的类似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤的结构。好发于睾丸旁、子宫旁,其次为头颈部,男多于女,预后好,切除后局部复发率高,转移率较低。
  3.腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar Rhabdomyosarcoma)
  10~20岁青少年多见,好发于四肢,尤其前臂、股部,其次为躯干、直肠周围、会阴部。镜下小圆细胞或椭圆形细胞被纤维结缔组织分隔成巢。和这些纤维束接触的瘤细胞与其紧密粘连,但其他一些瘤细胞因缺乏粘合力而趋向分开,而造成典型的腺胞状和假腺体样形态。有的围绕小血管呈放射状假菊形排列,有的腺胞不明显,瘤细胞密集弥散分布,似恶性淋巴瘤。强嗜酸性胞浆和偶见多核巨细胞是其重要诊断特征,纤维性间质可见一些梭形横纹肌细胞,本病恶性程度高,5年生存率低于20%。
  4 .多形性横纹肌肉瘤(Pleomorphic Rabdomyosarcoma)
  是一种非常少见的主要发生于中老年人,在四肢尤其大腿多见。肿瘤组织由各种不同分化程度的横纹肌母细胞,其中以发育后期的梭形肌母细胞为主要成分。多形性、异形性明显。排列紊乱。可见带状细胞、串珠状细胞、球拍状细胞等。 胞浆内易见纵纹,而横纹少见。核分裂像易见,此瘤罕见。诊断时必须排除恶性纤维组织细胞瘤及其他多形性肿瘤。恶性度高,术后易于复发和转移,预后差。
  由于小儿的肿瘤分化较低,有时单纯的光镜病理检查不能准确地进行鉴别诊断。新的免疫组化技术、电镜技术和分子遗传技术就十分重要和有用了,从而可以较为明确地获得横纹肌肉瘤的诊断。提示肿瘤病理分类的特征性表现就是骨骼肌谱系,这包括光镜下典型的骨骼肌横纹特征和成横纹肌细胞。免疫组化染色是一个鉴别骨骼肌特异蛋白或基因的有用而可靠的辅助方法,这些蛋白包括肌动蛋白、肌球蛋白和肌红蛋白,Z带蛋白。如果光镜和免疫组化结果不明确,电镜检查可提供更多的帮助。在电镜分析中,肌动——肌球蛋白束或Z带物质的发现能为横纹肌肉瘤的诊断提供强有力的支持。横纹肌肉瘤的两个主要变型即胚胎型和腺泡型,通过典型的细胞学和结构学特点可以使这两种亚型有一个明确的分类。但是,仍有些具体的诊断很难建立,在这种情况下或是在横纹肌肉瘤诊断需要进一步支持的情况下,运用分子诊断方法是有必要的。
  五.分子生物学
  1.有关横纹肌肉瘤发生、发展的分子遗传学研究
  关于P53肿瘤抑制基因在横纹肌肉瘤中的表现,该肿瘤的大部分被研究的细胞系中有多种因素导致P53发生突变。在一个证实发生横纹肌肉瘤的里一费综合征病例中,该基因作为一个种系突变已被观察并受到重视。然而,在这些发病机制中,P53功能改变是否是主要因素或者这种改变是否与其他的因素有更紧密关系都还不明了。
  在横纹肌肉瘤中最常观察到的肿瘤基因异常是ras基因突变,N-ras和K-ras的激活形式已经从横纹肌肉瘤肿瘤细胞种系标本中分离出来。在胚胎型横纹肌肉瘤标本的观察中发现激活的N-ras和K-ras 发生率为35%。
  肌源性蛋白质的基本螺旋环--Myod蛋白家族的发现,大大增强了对骨骼肌分化的了解,这些蛋白质的作用是通过诱导像肌球蛋和肌酸激酶这样的骨骼肌特异蛋白质转录来激活骨骼肌的终末分化程度。在横纹肌肉瘤中MyoD蛋白家族的表达使儿科肿瘤的分类更精细。
  2.有关病理分型与预后判断的分子病理学研究
  到目前为止,已经有较多的关于导致横纹肌肉瘤发生、发展的分子遗传学方面的研究报道。在过去的10年里,与这种肿瘤发生、发展相联系的关于分子遗传学改变的研究有很多。横纹肌肉瘤的两个主要的组织学亚型为胚胎型和腺泡型。腺泡型横纹肌肉瘤特症为:在2号染色体长臂和13号染色体长臂之间有易位,符号标记为t(2;13)(q35;q14),这种易位已被分子克隆。虽然这种肿瘤特异易位的精确结果有待于阐明,但是建立在遗传学基础上的多聚酶链反应(PCR)已经可以确定腺泡型横纹肌肉瘤的诊断。另一个主要的组织亚型是胚胎型横纹肌肉瘤,已经知道其在11P15位点杂合性丧失,而且这种杂合性丧失包括母亲的遗传信息和父亲遗传物质复制在这个位点上丧失。可能是11P15位点上杂合性丧失反映了未被鉴别的肿瘤抑制因子行为的丧失或者IGF-II活性丧失和在胚胎型横纹肌肉瘤中11P15上的11P15肿瘤抑制因子行为的丧失。特征性的肿瘤基因t(z;B(q35;q14)的异常能被反转录多聚酶链反应(RT-PCR)技术确定,并为诊断腺泡型横纹肌肉瘤提供明确的证据,用这种方法提取RNA常需要新鲜的冰冻组织,但目前RNA逐渐可从石蜡包埋的标本中获得。在胚胎型横纹肌肉瘤中,11P15位点高度多形性标志的有效性可运用PCR技术快速从11P15石蜡切片中鉴别出杂合性丧失。在横纹肌肉瘤亚型分类中的应用,可能有助于区分在腺泡型和胚胎型肿瘤之间的差异,也有助于解决这些肿瘤的发病机制问题,例如现在还不知道:具有少量腺泡结构的肿瘤在t(2;13)(q35;q14)位上是否全部阳性?是否只有腺泡成份才有这种改变?这些技术的应用最近表明:外胚层间充质具有神经和纹状肌分化的肿瘤与尤文氏肉瘤的关系比其与横纹肌肉瘤的关系更密切。
  由于分子技术更广泛的应用,未分化肉瘤的诊断就会逐渐减少。然而,仍有少数肿瘤在组织学上合乎肉瘤的标准,但不表达谱系标志,没有可鉴别的肿瘤特异性遗传学改变,这些肿瘤仍继续称未分化肉瘤。
  在关于组织学预后意义和确定组织学亚型重要性方面还有争议。组织学改变可能是一种重要的预后变量, St.Jude儿童研究医院的研究者们对两组15年来患有横纹肌肉瘤的159例进行评估,发现在没有发生转移的病人中,组织学表现是一个很重要的预后因素;胚胎型肿瘤比腺胞型或固体小泡型变种的预后要好。在预后判断中,特别是在胚胎型组织结构的肿瘤预后判断当中,另一个被研究的遗传学异常是DNA内容或倍体的改变。这已经经流式细胞仪计数测量,许多肿瘤和染色体异常相关的DNA内容有异常变异,胚胎型横纹肌肉瘤DNA内容常表现超倍体异常,是DNA正常数量的1.1-1.8倍。组织学的二倍体异常的预后看起来比超倍体的预后要差,并且这更象是一种独立的预后因素。当前,预期研究DNA内容可以进一步决定预后意义。为什么二倍体DNA预后更差的机理还不明了,但是必须记住二倍体DNA,不意味着正常的染色体组成。
  六.诊断:
  主要可以通过临床表现、X线影像学及其他特殊检查来获得诊断。另外,与其他的小儿恶性肿瘤一样,在明确横纹肌肉瘤诊断的同时也应该了解其临床分期,判断可能的预后,以及确定进一步的治疗方案。许多学者建议在做出横纹肌肉瘤的诊断时应同时注意了解以下5个方面的内容。(1)是否可以明确横纹肌肉瘤的诊断。(2)具体是哪一种组织学类型。(3)原发部位在何处。(4)肿瘤局部的浸润和对周围组织器官的破坏程度。(5)有无远处的肿瘤转移。
  1.临床表现:
  随着过去30年医疗技术的提高,横纹肌肉瘤的生物学行为已得到更多的了解。由于作为横纹肌肉瘤的临床表现特征之一即为肿瘤可以发生于身体的任何部位。因此,不同的原发部位表现出的症状和体征也不相同。早些时候,即化疗出现以前时代,横纹肌肉瘤经过单纯的局部手术切除治疗后,最终发生转移、复发的发生率高达65-80%。目前通过大宗病例的协作调查已经了解,在新诊断的病人中有约25%已经发生远处转移,这些病人的半数往往仅累及单一部位,其中肺是最常见的转移部位,约占40%-45%。其次是骨髓转移, 约占20%-30%。再次是骨转移,约占10%。在初获诊断的病人中,内脏器官转移很少见,而在接受系统治疗的复发病人中,则多转移于内脏器官。在临终前,内脏,如脑、肝脏转移可占25%。
  横纹肌肉瘤通过两种机制产生临床上明显的症状和体征:最多见的是局部出现无外伤史的肿块,本人或家长偶然发现的约占全部病例的80%。其次由于肿瘤发生于关键的功能部位,逐渐增大的肿瘤造成的功能障碍而作为初发症状。最初的二组横纹肌肉瘤综合调查研究表明所有肿瘤的35-40%起源于头颈部区域,如眶、脑膜旁、头颈的其他部位。略少于25%的肿瘤起源于泌尿生殖道,如,膀胱和前列腺、阴道、子宫或睾丸旁,大约20%来源于肢体,剩余的来源于躯干和各种位置各占大约10%。以下根据发生部位分别描述其不同的临床表现。
  头颈部:
  作为初发症状,无症状的软组织肿块最为多见。大约25%头颈部横纹肌肉瘤来源于眼眶,50%起源于脑脊膜旁区域,25%起源于非眶非脑脊膜旁位置,例如头皮、面部、颊粘膜、口咽部、喉和颈。性别比例几乎相等,诊断时的平均年龄大约6岁。眶睑部肿瘤可形成突出物和偶见眼肌麻痹,这个位置的肿瘤由于较浅表常在远处转移发生之前即获得诊断,局部淋巴结浸润转移不常见,可能是因为此处缺乏淋巴管道。非眶非脑脊膜旁肿瘤通常起源于鼻部和副鼻窦、中耳和乳突区域以及翼状颞下窝,这些肿瘤通常产生鼻、耳和鼻窦的阻塞;伴有或不伴有粘液脓性分泌物;有时是血性流出物。有时表现颅神经麻痹,甚至是多组神经麻痹,提示直接向脑膜蔓延。头痛、呕吐和高血压可能是颅底邻近颅骨遭侵蚀后肿瘤向颅内生长造成的,这些肿瘤可远处转移,首先转移到肺或骨。头颈部起源的非眶部和脑脊膜旁的肿瘤,通常表现为无痛、生长迅速的肿块,并有局限趋势。
  泌尿生殖道:
  泌尿生殖道内肉瘤最常见于膀胱和前列腺,约占30-50%。膀胱肿瘤倾向于腔内生长,多在膀胱三角区内或附近,并且在肉眼或内视镜检查下呈息肉状外观。血尿、尿路梗阻并偶有粘液血性分泌物出现,特别葡萄状肉瘤更易出现上述症状。患病的儿童通常小于4岁,前列腺肿瘤通常出现巨大骨盆内肿物,伴有或不伴有尿道痛性尿淋漓;便秘也可出现,这些肿瘤可出现在婴儿或较大儿童,甚至成人也可发病。膀胱肿瘤倾向于局限,但前列腺肿瘤经常早期转移至肺,有时远处转移至骨髓或骨。
  女性生殖道内也可生长横纹肌肉瘤,阴道肿瘤通常是葡萄状,几乎无例外地都在很小的时候发现,并且有粘液性分泌物排出。宫颈和宫内肉瘤通常在较大女孩中发现,而小婴儿少见,通常出现肿块,伴有或不伴有阴道流出物。睾丸旁肿瘤通常是无痛、单侧阴囊发生,可表现为青春前、后期男性腹股沟处肿物,腹膜后局部淋巴结常累及,象前列腺肉瘤一样,膀胱和阴道肿瘤患儿较睾丸旁肿瘤病人更易发生淋巴结转移。
  四肢:
  患有横纹肌肉瘤的肢体部分肿胀是肢体肉瘤的特征,疼痛、触痛、发红等症状也可出现。这些肿瘤几乎一半是腺胞型,局部淋巴结扩散并不少见,原发瘤是腺泡型的横纹肌肉瘤比胚胎型或未分化肉瘤转移的可能性更大,因为有沿筋膜平面散播的习性,这种肿瘤可以扩散。因学龄期儿童肢体经常受损伤,肢体肿胀也就很常见,因此可能导致四肢肉瘤延迟诊断。
  躯干:
  躯干横纹肌肉瘤在发生及生长方面同肢体相似,因为他们有各种组织类型,同时,尽管做了广泛局部切除,仍有局部复发和远处转移的倾向,与发生在头颈部或膀胱的肿瘤相比,躯干肿瘤的肿瘤直径相对较大,根据相应的原发损害位置,也可累及邻近的胸腰段脊柱,但局部淋巴结蔓延并不常见。
  胸腔内和腹膜后骨盆区域:
  由于胸腔内和腹膜后骨盆区肿瘤位置深,他们在诊断前可能已经生长得很大,由于致命大血管包绕,通常不能用外科方法完全切除。由于广泛侵润,尽管采用综合治疗方法,局部复发的可能性仍很高。
  会阴-肛周区域
  会阴-肛周区域的病例不很常见,他们酷似脓肿或息肉,常常是腺泡型的,局部发生淋巴结转移、侵润的相对较多。
  胆道:
  胆道肿瘤比会阴-肛周肿瘤更少见。常产生阻塞性黄疸并有肝内转移,然后转移至腹膜后或肺。北京儿童医院报道年共收治横纹肌肉瘤155例,其中4例为小儿胆道的横纹肌肉瘤,年龄为1-4岁。均以黄疸进行加重而就诊,伴肝大,陶土样大便。
  其他:
  偶尔肝、脑、气管、心脏、乳房、卵巢也可患原发肉瘤,在某些情况下,甚至找不到确定的原发灶。
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小龙振写得一手好字。  小龙振躺在床上。由于长期不活动,他的腿部肌肉已经萎缩。
9岁男孩熬过手术关 双腿不能活动长期卧床 父母希望社会热心人士伸出援手
本报讯 (记者王鹤摄影报道)“妈妈,我知道你很辛苦,我也想站起来,可我真的站不起来”,9岁男孩龙振躺在中山三院儿科病房内心疼地对妈妈说,今年2月,写得一手好字的龙振被查出身患横纹肌肉瘤,经过多重磨难,艰难熬过手术关,他现在面临的可能是漫漫化疗路。高昂的治疗费用让龙振没有固定工作的父母倍感煎熬,最让他们揪心的是,如何才能找到对付这种罕见肿瘤的良方。
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家住广州市花都区的龙振今年9岁,个性活泼开朗。今年2月过春节期间,龙振的父母带着他回到韶关老家过年。期间父亲龙向明在帮他洗澡时,发现龙振左腹部有一个肿块。虽然没有痛感,但这个不小的肿块还是引起了龙向明的关注。一到初七,龙向明就带着儿子奔赴韶关当地一家中医院。医院检查显示,不排除龙振体内的是恶性肿瘤。第二天,龙向明夫妇立即赶回广州,将孩子送到中山三院。经过检查,医生觉得恶性肿瘤可能性很大,入院第三天就帮龙振进行了手术。经过肿瘤活检,最后的结果是横纹肌肉瘤,俗称癌症。龙向明说: “听到这个结果,我完全不能相信,孩子才9岁……”
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花都买房让孩子做广州人
写得一手好字是龙振给父母留下的最深印象,“他的字比很多初中学生都好”,龙向明向记者展示了儿子为班级专门写的书法墙报。龙振刚刚出生,龙向明就为儿子做了长久的打算,他从韶关老家举家迁徙到了广州市花都区。那时花都区正好实行购房入户,龙向明为儿子在花都区买了一套房子,把孩子的户口迁到了广州市花都区。“我当时就想让孩子有更好的环境,让他成为一个广州人”。
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据介绍,儿童横纹肌肉瘤属于较为罕见的肿瘤。为了抑制癌细胞,小龙振面对着的可能是1~2年的化疗甚至放疗。每次化疗一个疗程,费用都不菲,而在此之前,孩子的手术已经花去了家里大部分积蓄,小龙振继续治疗的费用让龙向明夫妇备受煎熬。龙向明夫妇为了照顾孩子,做仓管的母亲已经辞职,做销售的龙向明也没有回过公司,无法开展业务。为了省钱,他们夫妇两人都睡在医院里。
由于小龙振的病很罕见,龙向明也希望通过本报报道征集更好的治疗方案,让小龙振能早日康复。
横纹肌肉瘤
起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种,少发生于成人,男性较女性多见。
胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁),腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁),多型性横纹肌肉瘤最常见于成人。
(资料来源于百度百科)
作者:王鹤
本文来源:大洋网-广州日报
责任编辑:王晓易_NE0011
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患者信息:男
病情描述:发现鼻部
希望解决的问题:治疗效果好坏(感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。)
最佳回答百姓健康网54286位专家为您在线解答
病情分析:您好,儿童肿瘤横纹肌肉瘤单纯应用化疗是不能控制病情的,建议应用中药治疗,整体上恢复患者的免疫功能,同时针对癌细胞类型用药,相互协同,才能更好的控制病情。
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Ta帮助了1630人
回答列表(4)
Ta帮助了2531人
病情分析:横纹肌肉瘤是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞,并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。
意见建议:1、横纹肌肉瘤是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞,并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。2、目前,联合手术放疗和化疗的综合治疗,如在开始治疗前无转移者,其5年生存率接近80%。3、治疗手段除了手术、化疗,放疗是比较敏感的治疗方法。4、治疗效果好坏要看肿瘤的分期,有没有淋巴结转移或者远处转移,以及小孩的情况。
回答时间:
Ta帮助了2111人
病情分析:横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤,胚胎型约占70%,可发生在全身任何一个部位,以头颈部多见,横纹肌肉瘤66%发生在头颈部,好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。
本病恶性程度高,常有血行转移。
意见建议:建议立刻转到大的医院,中山大学附院听说不错。但是这个疾病很危险,建议是尽量治疗吧,有心理准备吧,不一定能够治愈的。希望你不要给孩子压力也不要给自己压力。
回答时间:
Ta帮助了2702人
病情分析:横纹肌肉瘤是一种恶性肿瘤,生长迅速,预后一般不良。
意见建议:这个疾病多发生于儿童,如果是发现的早,可以进行手术切除,一般预后较好,但这个肿瘤生长较快,经常发生血液转移和淋巴转移,之后只能进行化疗,但一般预后不好。个人意见,仅供参考!
回答时间:
Ta帮助了3503人
病情分析:横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中最多见的一种,占小儿恶性实体瘤的10%与染色体异常有关,化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法,尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著.
意见建议:横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的,按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高,联合手术放疗和化疗的综合治疗可以提高患者的生存率。祝您孩子健康。
回答时间:
14岁提问时间:
病情描述:横纹肌肉瘤部位在脚底
医生建议:早日争取手术,术后及时服用中药辅助治疗,清热解毒,活血化瘀,提高机体免疫力,防止复发和转移。
0岁提问时间:
病情描述:胚胎型横纹肌肉瘤可以不可以医好吗
医生建议:你好,从你说的情况来看,这时患有胚胎型横纹肌肉瘤,那这时要先进行手术能治疗的手术后最好是辅助上放疗,这样治疗效果会比较好的
5岁提问时间:
病情描述:.5岁儿童患腺泡状横纹肌肉瘤,肿瘤发现在左髂窝,疼痛已三个月,发现包块有两个月,疼痛时伴随着高烧。就诊时,医生说不能手术,可以化疗,但化疗可能会加剧病情恶化。请问这种病的存活期一般是多长时间???????
医生建议:预后因素的判断在根据每一个病例制定不同的治疗方案中有重要意义。也是临床医生非常关心的内容。在各种预后因素中,临床分期是决定横纹肌肉瘤患者预后的重要因素。预后与原发部位密切相关,比如大多数眼眶的横纹肌肉瘤被发现时已经是Ⅲ期,发生于前列腺、膀胱、脑膜旁的多也为Ⅲ期或Ⅳ期的进展期病例。而其他部位泌尿生殖道的横纹肌肉瘤常见到Ⅰ期或Ⅱ期病例。位于盆腔、腹腔和四肢的肿瘤常有淋巴结的转移,而发生于头颈部、躯干和女性生殖道的则少见。原发位置也是重要的预后因素,首先因为位置和大小经常紧密关联。深部肿瘤(如腹膜后和胸腔)在发现之前可长得很大,而表浅肿瘤一般在很早就被发现;第二,淋巴管转移和血源性扩散随原发位置而不同;第三,能否手术切除常取决于位置,不能完全切除的病人预后比能完全切除病人的预后差,原发位置还影响邻近正常结构对有效放射剂量和强度的耐受性。横纹肌肉瘤的治疗原则与其他的小儿恶性实体肿瘤的治疗原则基本一样,应该是公认的治疗儿童肉瘤的方法,即手术切除、放射治疗、化疗三种基本方法的有机结合。由于相当的患儿就诊时已经存在远处转移,且大多数肿瘤的复发发生于手术后2年内,因此化疗非常重要,通常要持续应用2年或2年以上。如果可能的话,应强调完全手术切除肿瘤。一期手术切除肿瘤病人的预后比有肉眼可见残存肉瘤病人的预后好,尤其对原发瘤位于肢体时。放化疗完成后数周至数月内可实行手术切除肿瘤,这将有利于消除那些有可能复发的细胞。
13岁提问时间:
病情描述:横纹肌肉瘤长在肛门医生建议改道
医生建议:一般是不影响生命的,只要是积极手术治疗就可以的
1岁提问时间:
病情描述:小孩查处胚胎横纹性肌肉瘤
医生建议:病理病因改变1.肉眼所见发生于头颈者肿瘤直径2~3cm多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。2.镜下所见组织学分型:(1)胚胎型瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。(2)腺泡型主要由未分化的圆形瘤细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显。横纹肌肉瘤(3)多形细胞型有典型的肉瘤图像,瘤细胞极为丰富,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱,细胞多形性极为突出,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。}

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