【横纹肌肉瘤】横纹肌肉瘤的症状，治疗_横纹肌肉瘤能治好吗_太平洋亲子网健康库
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横纹肌肉瘤是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。
胸部CT检查
横纹肌肉瘤概述
　　横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。
　　本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。
　　1、胚胎型横纹肌肉瘤
　　多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查。肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。
　　组织病理：在黏液基质中存在圆形或梭形细胞。核呈圆形或卵圆形染色质疏松，核仁不清，胞质丰富而红染。当核偏于细胞一侧时，常呈蝌蚪状。有时在梭形细胞内可看到纵纹或横纹。
　　2、腺泡型横纹肌肉瘤
　　恶性程度高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处，上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展快，常位于深部软组织;以肢体及躯干多见。也可发生于眼眶。除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状。侵犯神经时可引起剧痛，行走不便及感觉障碍。肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水肿及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移，血行转移至肺等处。肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。
　　组织病理：窄的结缔组织小梁将肿瘤细胞分隔成腺泡样，有一或数层肿瘤细胞附着于小梁上，中央空腔内漂浮有少数肿瘤细胞。可见大的多核细胞，其间可见横纹或纵纹。以前的描述着重于腺泡样结构，更强调于肿瘤细胞的巨核、多形性及粗的染色质。细胞遗传学上存在t(2;13)(q35;q14)异位，对其断裂区的分析可与Ewing氏肉瘤鉴别。
　　3、多形型横纹肌肉瘤
　　多发生于中老年人。易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部多见，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，多在1年内得以诊断及治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢，病程可达20年以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边界较清。肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切。此型特点为肿瘤常较大，多在5～10cm，也有达40cm者。肿块质地较硬，有出血及坏死时可呈囊性或质软。常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高、粘连、破溃及出血。与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤。有时初诊时即已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。
　　组织病理：基本上是梭形肿瘤细胞，具有多形性可见到长形带状细胞，胞质丰富，染为鲜红色，胞质内可见到横纹，即肌纤维。此外，可见不典型星状细胞，核分裂相多见;圆形细胞，胞质强嗜伊红性，有时核偏位;管柱形细胞，肌原纤维位于包膜下方，中央区淡染，核圆，单个或多个，可见核周空晕;梭形细胞多见，细胞的长短粗细不一，胞质丰富淡嗜酸性染色，常含肌原纤维，并可见各种形态的多核细胞。
　　4、葡萄状型横纹肌肉瘤
　　组织病理中，在黏膜下有细胞浸润带，细胞为短梭形胞质少，与黏膜呈平行排列。横纹肌肉瘤为低分化性，常需借助于免疫染色示肌动纤维结合蛋白肌球蛋白阳性为特征进行诊断，超微结构可显示Z带肌纤维的存在。
　　1、X线检查 根据不同病变部位摄X线片以了解有无骨质破坏。头颈部应摄颅底片，上额窦片，眼眶断层摄片可显示肿瘤大小及骨质有无破坏。静脉肾盂造影可发现不规则充盈缺损，以及肿瘤压迫造成的肾盂积水及输尿管扩张现象，肢体及躯干部X线片可了解肿瘤内有无钙化，骨质有无破坏。胸部X线片应视为各型横纹肌肉瘤的常规检查。
　　2、超声波探测显示肿瘤部位，大小及范围，CT能对各部位肿瘤精确定位，尤适于腹腔，盆腔，颅内及头颅部肿瘤。
　　3、CT表现无特征性，横纹肌肉瘤表现结节状有分隔软组织肿块或呈膨胀性团块不均密度阴影，大部分病变密度低于肌肉，部分病例肿瘤病变有较高密度，厚度不均的环形密度影。
　　4、MRI表现为T1加权像中等信号和T2加权像中等度增高的信号，信号程度不均，形态学上病灶可以边界清或不清，但与其他软组织肿瘤较难区别。
　　一、综合治疗
　　1、化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案，成人剂量为：　　CTX 600mg 静注 每周一次　　VCR 2mg 静注 每周一次　　ACT-D 400mg 静注 每周一次　　每三个月为一疗程，儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2，VCR1、5mg/m2，ACT-D 0、4mg/m2。
　　2、手术切除：尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉，即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室，也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤，最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时，应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(r)。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗，疗效不低于单纯手术。如需截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发和转移。
　　3、 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。放疗应根据年龄、部位选用，有效剂量不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。
　　二、手术治疗
　　以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
　　本病无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。
　　参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
　　1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。&环境因素&、&生活方式&即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
　　2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。&
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横纹肌肉瘤的症状
　　横纹肌肉瘤的分期：　　目前沿用1988年美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的临床分期：　　Ⅰ期：局限性病变，未侵及区域性淋巴结，可完整切除。　　Ⅱ期：区域性的，即瘤组织已有局部浸润或局部淋巴结受侵。　　Ⅲ期：肿瘤未能完整切除或仅做活体组织检查，有肉眼肿瘤残留。　　Ⅳ期：已有远处转移。　　横纹肌肉瘤的临床表现：　　取决于发病部位。若膀胱三角区粘膜和前列腺受累出现下尿路梗阻，可造成尿痛、淋沥不尽、尿路感染、急性尿储留或尿道排出组织碎屑。女孩膀胱横纹肌肉瘤可自尿道口脱出。可扩展至尿道、阴唇及阴道。如浸润直肠可致便秘。阴道横纹肌肉瘤多见于6~18月婴儿，可发生于接近子宫颈部阴道、阴道远端、阴唇，可穿透膀胱阴道隔膜侵入膀胱及尿道，侵及直肠者罕见。　　1.头颈部横纹肌肉瘤 患儿常因肿块而就诊，多数患儿表现为眼球突出、声嘶、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽、外耳道分泌物，听觉逐渐衰失和耳出血等。常侵犯颅底、颈椎和中枢神经系统而出现上睑下垂、头痛、眩晕、而神经麻痹等表现。　　2.四肢横纹肌肉瘤 多以局部肿块就诊，肿块位置较深，且与骨骼肌肉紧密相连，故活动度差，质硬一般无疼痛也无触痛但当侵犯神经时，常引起剧烈疼痛和局部感觉减退、功能障碍。　　3.躯干横纹肌肉瘤 多数位于脊柱旁区和胸壁，前者可发生截瘫，后者常伴胸膜渗出。　　4.腹膜后横纹肌肉瘤 早期常无症状，肿瘤增大压迫胃肠道或输尿管后则出现相应的表现。　　5.胃肠道横纹肌肉瘤 最常见于胆道，症状有乏力、发热、进行性黄疸、右上腹腹痛及右上腹肿块等。　　6.泌尿系横纹肌肉瘤 最多见于膀胱，症状有血尿、排尿困难、尿潴留、反复尿路感染、尿失禁、下腹部或直肠指诊时触及肿块。女孩可有肿瘤自尿道口脱出。肿瘤可广泛浸润盆腔脏器和转移到腹膜后。前列腺横纹肌肉瘤，多发生于5岁之内，常无疼痛，逐渐出现尿频、夜尿、尿流变细等排尿困难表现，直肠指诊可触及肿瘤，晚期会阴部有肿块突出。　　7.生殖系横纹肌肉瘤 最常见于阴道前、后壁及处女膜，最初可有或无臭昧的阴道粘液、血性分泌物，当肿瘤增大，充满阴道时，可见葡萄样肿物自阴道脱出，排尿、排便困难。
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横纹肌肉瘤的治疗方法
大多数人得了横纹肌肉瘤，所以在一些纯聚会的场合，这是最容易传染的，所以很多时候我们还是你要注意一下的。
　　一、治疗
　　横纹肌肉瘤的治疗具有特征性，即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的，只有应用全身性化疗才能明显提高生存率，在期的肉瘤更为明显，合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键，制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位，分期，年龄，分型等因素决定，手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80％以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要，对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用，化疗药物可供使用的有ADM，CTX，VCR，顺铂等，但疗效不肯定。
　　1、手术治疗
　　（1）对原发肿瘤应行广泛切除术，要包括周围正常组织的切除，首次治疗应尽可能冰冻切片检查手术切缘，并根据冰冻切除报告决定是否再进一步广泛的切除，横纹肌肉瘤有时可沿肌间内纵向浸润生长数厘米，因此根治性手术切除范围包括肿瘤所在区域的整束肌肉，肢体肉瘤要沿受累肌肉的起止点切除，这与其他软组织肉瘤手术有所区别，但根据临床经验，当肿瘤较大时，往往累及数束肌肉，此时肌肉横向侵犯显然较纵向浸润更为明显，因此横向受累区域外正常组织中3cm广泛切除更为重要，同时应注意深面的三维切除，临床上近来也发现有些横纹肌肉瘤并未严格按照起止点切除，但也有长期治愈的情况，可能与肿瘤分期，年龄，分型有关，今后应制订区分这类肿瘤的具体方案。
　　（2）补充广泛切除术：如果首次治疗误认为良性切除后，或手术切除不彻底切缘阳性者，需及时行补充广泛切除术，如条件及解剖受限，则需加用放疗或化疗，较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔，咽喉，盆腔等处肿瘤，常需先行放疗或化疗后再考虑手术，放疗剂量CGy/5周，手术应在化疗后3周实施，以免粘连严重，造成手术困难，对于侵犯血管，神经的病例，以往多截肢，但疗效也不理想，如术前用动脉插管化疗，氮芥3～4mg，每日1次总量30～45mg，化疗后2～3周手术，术中内照射及外照射，常可挽救肢体，近年来多采用阿霉素30mg，每日1次，连续3天，也可取得较好效果，近期本院又开始应用比柔阿霉素及顺铂动脉插管化疗，也取得良效，临床经验提示，如果化疗后两周，肿瘤未见缩小，疗效则不佳，肿瘤如侵犯多群肌肉，累及血管及神经，在综合治疗无效的情况下才考虑截肢，近年来截肢比例逐年下降，如若截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发转移，为提高生存质量，手术时尽可能保留组织器官功能，如眼眶肿瘤确诊后以放疗和化疗为主，不应该首选眼眶内容物摘除术，对切除，膀胱切除，阴道切除，直肠切除等均应适度考虑，生存及生活质量均要顾及。
　　（3）肿瘤伴有淋巴结转移时，应行肿瘤切除及淋巴结清扫，头颈部肿瘤较少发生颈淋巴转移，一般不行常规清扫，泌尿生殖系肿瘤约20％发生腹膜后淋巴结转移，应行常规清扫术，睾丸周围肿瘤约40％出现腹膜后及主动脉旁淋巴结转移，应行患侧腹膜后及腹主动脉旁淋巴结清扫术，并同时行对侧探查，如对侧探查阴性不必行清扫术。
　　2、放疗
　　治疗应根据年龄，部位，分期选用，有效剂量不应小于40Gy，放射也应包括瘤床及周围2～5cm正常组织，三期病人术后放疗量大于50Gy时，三年生存率可达72％以上，而放射剂量不足50Gy时，则生存率下降至27％，位于，尿道，膀胱，直肠部位的肿瘤，术后放疗剂量相对增加。
　　3、化疗
　　化疗在横纹肌肉瘤治疗中占有重要地位，其长期生存的疗效是外科所不能达到的，也是各类软组织肉瘤中疗效最好及最敏感的，甚至多数作者认为所有横纹肌肉瘤均应化疗，近年来由于分期的应用，在选择化疗药物及配伍与剂量方面均有不同，新药物的应用也日趋广泛，但常用的VAC方案仍是基本药物，成人计量与方案如下：
　　环磷酸胺CTX600mgⅣ每周一次；
　　长春新碱VCR2mgⅣ每周一次；
　　更生霉素ACT-D400μgⅣ每周一次；
　　每3月一疗程，病情允许可坚持1～2年。
　　儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主，CTX300mg/m2，VCR1。5mg/m2，ACT～D0。4mg/m2，可连续化疗1～2年，具体方案及剂量参阅小儿肿瘤章节。
　　VAC方案普遍应用了近20年，经美国横纹肌肉瘤研究组重新评价后，认为此方案对控制肿瘤不够满意，提出对一般化疗无效及复发者应用IVA（异环磷酸胺长春新碱更生霉素）或VIE（长春新碱异环磷酸胺依托扑沙，VP16）方案更有效，近10年来欧美各国采用异环磷酸胺代替环磷酸胺的趋势，尤其Ⅳ期患者。
　　成人化疗方案随着新药物的应用不断研究中，以阿霉素，顺铂，氮烯脒胺，异环磷酸胺的配伍用药不断增多，其疗效仍在不断摸索中，也有作者提出阿霉素在Ⅲ，Ⅳ期病例中无明显作用，在局部介入中的作用也需进一步研究。
　　4、综合治疗
　　化疗，手术及放疗的综合应用，使RMS总的2年生存率从20％提高至70％，RMS其恶性程度高，对化疗敏感，因此，化疗在综合治疗中占有很重要的地位，可用于术前，术后及晚期转移病例的治疗，由于RMS好发于一些特殊部位，如头面部，盆腔及泌尿生殖系等，扩大性根治切除势必造成毁形或功能障碍，因此，全身化疗是主要治疗手段，使肿瘤最大程度的缩小，酌情放疗，经数周或数月后再将残留肿瘤切除，可取得较好疗效，有报道109例泌尿生殖道RMS患者接受冲击量VAC方案术前化疗，3年总生存率为70％，与既往大范围手术切除后加用化疗的疗效相似（78％），但患儿治疗后具有较好的生活质量，术后化疗可起到局部控制和消除微小转移灶的作用，各期患者均应行术后辅助化疗，否则术后第1年内常有70％患者出现远处转移，美国RMS研究组报道，近千例RMS患者，术后给予VAC或VAdr（Adr即ADM）化疗，维持12～18个月，5年总生存率为71％，Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ期患者分别为80％～90％，60％～80％，40％～50％，Ⅳ期患者近期疗效为74％～78％，远期生存0％～20％，近年开展大剂量化疗加外周血干细胞移植治疗晚期RMS，可望提高生存期，总之，化疗已使RMS的远期疗效大为改观，使手术和放疗后的并发症也明显减少。
　　二、预后
　　横纹肌肉瘤预后与肿瘤部位，分期，分型，治疗及有无复发转移有关，眼眶及泌尿生殖系肿瘤预后较好，而发生在头颈部，脑脊膜旁，膀胱后，会阴，四肢预后较差，腺泡型预后最差，而胚胎型及多形型相似，“ICR”通过343例横纹肌肉瘤5年生存率分析，簇状横纹肌肉瘤为95％，胚胎型为66％，腺泡型为54％。
　　Mauter报道20岁以下患者5年生存率Ⅰ期80％，Ⅱ期72％，Ⅲ期52％，Ⅳ期20％，20世纪80年代报道，2年生存率50.62％，5年生存率32.73％，可能与成人病例较多有关，影响疗效，单纯手术69例，5年生存率26.27％，手术加放疗则提高至41.37。
　　骨组织结构在横纹肌肉瘤中并不构成有效肿瘤生长屏障，常可见肿瘤破坏眼眶，窦壁，颅底，脑组织神经等，而且20％病例在诊断时已发生转移而影响预后，且常伴淋巴结转移，Lawrence报道腺泡型四肢病例，60％行区域淋巴结活检，有35％出现淋巴结转移，有无淋巴结转移的3年生存率为80％及30％～40％，Ghavimi也报道四肢肿瘤五年生存率为49％，80例检查了淋巴结，有40％呈现转移，远处转移可发生肺，肝，骨髓，腺泡型横纹肌肉瘤转移率最高，其次为胚胎型，多形型，而葡萄蔟状肉瘤则病程较长，局部浸润生长，远处较少发生转移，预后较好。
　　横纹肌肉瘤恶性程度高，易早期出现淋巴及血道转移，儿童在诊断1年内易发生肺转移，成人则淋巴转移比儿童多见，上海医科大学肿瘤医院统计淋巴及肺转移率相近，113例中发生远处转移为52例，占42.02％，淋巴转移率20.35％，因此横纹肌肉瘤应归属为高度恶性肉瘤。
人患上横纹肌肉瘤真的是比较可怕的，当然如果你知道了及时治疗的话还不要紧，最可怕的是你压根不知道自己患上了，所以以上的几种症状你一定要及时的了解，才能及时的治疗。
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