肌肉萎缩症吃什么药好属于什么类型的疾病

肌萎缩型颈椎病是指没有明显的感觉障碍, 主要症状只是肩胛带肌肉萎缩无力, 故易与运动神经元疾病相混淆。Keegan将此现象称之为运动分离丧失, 祖父江逸郎提出肌萎缩型颈椎病( cervical spondylotic amyotrophy, CSA ) 的概念,其发病率为212% ~10%〔1〕。由于CSA 少见、非典型, 故结合相关资料加以讨论。

12例慢性发病并逐渐加重, 2例突发起病。一般以一侧上肢近端肌萎缩, 肩关节外展上举明显受限及肘关节屈曲受限, 腕关节及手指活动正常: 2例双侧上肢受累但仍以一侧为重, 呈弥漫性肌萎缩; 10 例均无根性神经痛及感觉障碍; 4例有轻微感觉障碍; 肌张力低下, 肱二、三头肌腱反射消失,臂丛牵拉试验阴性, 无双下肢锥体束征。

11112 影像学和肌电图检查
14例均行MR I检查, 8例压迫超过3个节段, 3例压迫超过2个节段。2例示椎管狭窄, 水平位示C5~6椎间盘向左后突出。1例矢状位无脊髓受压征象, 但水平位见致压物偏于一侧椎间孔处, 神经根受压, 位于C5~6水平。肌电图检查显示神经源性损害。

11211 治疗方法及疾病转归

5例行保守治疗(随访9个月~215 a) 疗效不明显, 2 a后症状相对稳定。1例行保守治疗无效转而行手术治疗, 随访12个月, 肌力由术前Ⅱ级恢复至Ⅳ级; 8 例施行手术后FrankeⅠ分级增加2~3级。

11212 典型病例男, 58岁。突发左肩外展、屈肘无力1个月入院。查体:左三角肌、肱二头肌可见明显肌萎缩, 左肩外展明显受限。三角肌、肱二头肌肌力Ⅱ级, 肱三头肌肌力Ⅳ级。左肱二头肌反射消失, 肱三头肌反射减弱, 霍夫曼征阳性。左前臂、左手内在肌的肌力正常, 无感觉障碍, 双下肢无异常。肌电图提示C5、C6 神经部分损害。X线片见颈椎管狭窄, MR I见: 以C5~6为主的C4~7多节段脊髓受压, 轴位见C5 神经根受压及脊髓内偏左(前角) 高信号。行前路椎管扩大, 术后随访12个月, 三角肌、肱二头肌肌力术前Ⅱ级恢复到Ⅳ级, 肱三头肌肌力恢复正常。

CSA的临床表现易同神经元性疾病相混淆, 早期诊断、早期手术是提高疗效的关键。

21111 运动前根受压
C5、C6 神经根因从脊髓发出的角度大, 走行短, 神经根张力大, 所以在该平面神经根受压后容易产生无力症状。少数病例在椎管后方扩大术后出现局限性肌无力, 被称为神经根栓系综合征, 这种现象也容易发生在C5、C6 水平。这是由于后方减压后脊髓后移, 神经根被拉紧的缘故〔2〕。在病变部位, 来自前方的压迫可能仅对腹侧神经根有影响, 而对背侧神经根无影响。另外, 增生骨赘压迫脊髓血管, 尤其是脊髓动态受压也可导致多节段脊髓前角选择性受损。

Keegan将CSA分为Ⅰ型和Ⅱ型: Ⅰ型为仅有神经根受压, Ⅱ型为既有肌萎缩又有脊髓受压。Shinomiya分为: Ⅰ型为C5 神经根单独受累; Ⅱ型为C6 神经根单独受累; Ⅲ型为C5、C6 神经根同时受累; Ⅳ型为C5、C6 神经根同时受累合并脊髓受累。

KeeganⅠ型的特征为: ( 1) 发病急, 数天内受累上肢外展无力, 无疼痛。(2) 受累肌肉多为肩胛带肌, 肌萎缩的节段与影像学一致。(3) 上、下肢无病理反射。(4) 影像学示致压物位于近椎间孔处或旁中央处。本组2例符合Keegan型特征。KeeganⅡ型的特征为:

(1) 起病缓慢, 受累上肢逐渐丧失外展功能。
(2) 多同时累及上肢远、近端肌肉。
(3) 大多数有病理反射, 半数以上有膀胱功能障碍。
(4) 影像学示椎管狭窄, 致压物位于中央或旁中央。本组12例符合KeeganⅡ型特征。MR I能确认脊髓与神经根受压情况, 在T2加权像有时能看到在脊髓前角内对称性增强的点状信号即所谓“蛇眼征”, 常常是缺血所致的软化灶〔2〕。肌电图: 受损肌肉呈现运动电位多相性与巨大电位, 病损严重时呈失神经电位, 易与神经元性疾病相鉴别。

CSA易与运动神经元病相混淆。但运动神经元病只累及脊髓前角运动细胞而表现为下运动神经元损害。多为一侧或两侧手内肌无力、肌萎缩, 逐渐向上发展至前臂、上臂,萎缩区可见肌束震颤。通过SSEP、MEP、CMAP等多种检查综合分析可作出诊断〔2〕。

对保守无效、CMAP波幅<健侧20%以下特别是肱二头肌受累或有脊髓症状应积极手术。金子〔3〕报道26例经前路手术病例80%肩外展肌力有恢复。本组手术疗效较好, 但例数较少。

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主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。健康源于良好的习惯源于和自己的身体做有效的沟通源于对阳光、空气、水和食物的尊重和善用 肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。 其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。 1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。 3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。 青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常,表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩,伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动,表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常。一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩,双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩,但有局部皮肤感觉减退。一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状。一侧三角肌萎缩,肩关节外展不能或力弱,不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩,有急性病史,无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩,伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离。两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩),一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上,在排除皮肤和皮下脂肪影响后,可怀疑肌肉萎缩。 肌肉萎缩主要的原因有废用、营养障碍、缺血、中毒几种。其直接病理原因为肌肉的营养不良,间接原因主要有: 1、神经传导障碍导致运动神经末稍释放乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而引起肌肉的营养不良 2、肌肉本身病变而引起的病变部位肌肉营养不良 3、循环系统疾病,如血栓等,而引起的局部肌肉供血不足,导致肌肉营养不良 4、某些毒物的作用所导致的营养不良 病理学上可以大体分为神经原性、肌原性和废用性三大类。 神经原性指的是控制相应骨骼肌的运动神经原发生病变而引发的; 肌原性指的是肌肉本身发生病变; 废用性也就是肌肉长期处于"闲置"状态而引发,是常年卧床病人肌肉萎缩的主要原因。 肌肉萎缩程度临床分为0、I、II、III、IV、V六个级别,0级为肌肉完全无法收缩,即病人完全瘫痪,V级为正常状态。 肌肉萎缩的临床症状主要有: 一、急性或亚急性肌萎缩:一般为神经原性萎缩,发生于神经受损,即瘫痪以后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、酒精中毒等 二、进行性四肢远端性肌萎缩:一般为神经原性,以四肢远端为主,越远端的肌肉表现越明显,一般发生于瘫痪之前,为单一性症状。常见引起此类肌肉萎缩的疾病有颈椎病、麻风、慢性前角灰质炎等 三、进行性四肢近端性肌萎缩:一般为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力,常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病等 四、局限性肌萎缩:以局部的肌肉或肌群为主的萎缩,常由各种单神经炎或损伤所致,一般伴有该神经支配相应的感觉区障碍;也有可能为肌肉本身病变所致 五、偏身萎缩:大部分表现为半身肌肉萎缩,常由脑顶叶病变、脑血管偏瘫等引起,也有先天性疾病,如脑顶叶发育不全引起 长期的营养不良也可导致全身性的肌肉萎缩。肌肉萎缩与消瘦的区别在于前者在肌肉体积减小的同时还伴有肌力减小,而消瘦者一般肌力正常。 根据肌肉萎缩的发病原因来看,绝大多数的肌肉萎缩都属于其他疾病继发引起,在治愈后或治疗同时伴以康复训练、营养补充等方式后可以逐步恢复原来的肌肉体积和肌力。 作为患者或患者家属,在遵从医嘱的同时,需要采取多方面的保健措施来进行自我调治。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒;中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命;胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础

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