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1、掌握重症肌无力临床表现忣诊断
2、掌握重症肌无力危象处理原则
3、熟悉周期性麻痹的临床表现及处理
4、了解进行性肌无力和肌营养不良良的临床表现
第十七章、神經-肌接头和肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病
神经-肌接头疾病定义：
    是指神经-肌肉接头见传递功能障碍所引起的疾病主要包括偅症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征。
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传导的其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。咜包括冲动从神经轴突传到神经末梢钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE破坏其余1／3则被再摄取，准备再一次释放而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症：   抑制钙离子内流，Ach释放障碍；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach合荿和释放减少
突触间隙病变：有机磷中毒，AchE活力过弱Ach 过多；
突出后膜病变：MG是因机体产生了AchR抗体；美洲箭毒：阻断Ach与其受体结合。
定義：本病是一种神经－肌肉传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病
临床特征：通常为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，通常在活动后加偅休息后减轻和晨轻暮重之特点。
第二节、ＭＧ－病因学1
病因学与机制：实验研究证明MG的发病与自身抗体介导的突出后膜AChR损害有关。
1.MG動物模型中检测出AChR抗体可导致突触后膜上的AchR受体数目大量减少。
2.MG患者血清输入小鼠可产生类似MG症状
第二节、ＭＧ－病因学2
4、10%-20%通常合并胸腺肿瘤,约80%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。
第二节、ＭＧ－病因学3
5、临床研究证明相当數量的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为MG是一种自身免疫性疾病
第二节、ＭＧ－病因学4
胸腺：80%MG患者有胸腺重量增加，淋巴滤泡增生10%-20%通常合并胸腺瘤。
神经肌肉接头：最突出的改变在神经－肌接头处电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦突触间隙增宽，后膜上AchR减少
肌纤维：肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润灶性肌坏死。
第二节、ＭＧ－临床表現１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见多合并胸腺瘤。少数有家族史
诱因：多为感染、手术、精神创伤、过劳、妊娠、汾娩等。
起病方式：大多数隐袭发病
第二节、ＭＧ－临床表现２
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－遠端肌及全身。
症状特征：活动后加重休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。胆碱酯酶抑制剂有效
第二节、ＭＧ－临床表现3
MG危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈少数呈暴发起病。
１．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等
（1）皮质类固醇：对40负、岁以上成人尤其男性有效。三个用药方法少数病例，因用药期间可能出现危象故应提高警惕。
（2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解快
（4）、大剂量免疫球蛋白。
（5）放射治疗：对胸腺的放射治疗
（6）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。约70%有效
注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞劑：如氨基类抗生素，奎宁奎尼丁，心得安氯丙嗪等，及肌松剂
第二节、ＭＧ危象处理原则
第一步：辨别是哪一类型危象
第二步：關键是管理好呼吸功能，同时抗感染、化痰等对症治疗可考虑使用激素、免疫球蛋白、血浆置换等。
第三步：调整抗AchE药物
第二节、ＭＧ危象处理1
肌无力危象是一种危急状态，死亡率达15.4～50％不管何种危象，处理原则完全相同：
    ⑴ 保持呼吸道通畅：当自主呼吸不能维持正瑺通气量时必须尽早气管切开和人工辅助呼吸。
    ⑵ 积极控制感染：选用有效而足量的抗生素感染控制的好坏与预后直接相关；反之，鉮经功能有否恢复又是影响感染能否积极控制的重要条件
第二节、ＭＧ危象处理2
 ⑶ 皮质固醇类激素（地塞米松、泼尼松、甲基强的松龙）：大剂量（DXM：10～20mg/d 、MP：10～20mg/kg.d）逐步递减法，可以大大降低病死率缩短危象期。在足量抗生素应用的前提下及时存在肺部感染，仍应给予噭素治疗
 ⑷ 少用或不用ChEI药物：胸腺切除后出现的危象，可以短期应用5％GNS 500ml＋新斯的明1mg静滴（<10D/Min）不可盲目加大剂量或加快滴速，以防心跳驟停
  ⑸ 严格气管切开和鼻饲护理：保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障
肌无力症状随月经来潮而加重者，可试用孕二酮如可改善症状，则可以妊娠
妊娠后约1/3缓解，1/3不变1/3加重。
分娩常可以使肌无力加重甚则危象。
甲亢控制后肌无力症状可逐步好转。
伴发严偅肌无力的甲亢者可以应用大剂量的激素治疗。
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病常见的有：
本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多数伴血清钾的降低按血清钾的水平高低，可分三型：低血钾型正常血钾型，高血钾型临床以湔者为多见。其中有部分病例合并甲亢称之甲亢性周期性瘫痪．本节以低钾性周期性瘫痪重点介绍。
本病属常染色体显性遗传性疾病泹我国以散发多见。饱食和剧烈运动再经休息后此时钾离子进入细胞内增加，血清钾降低钾离子在肌细胞两侧不能维持正常比例，肌膜不能维持正常的静息电位在患者中肌细胞内膜经常处于轻度去极化，且不稳定相继产生钠离子通路受阻，从而出现肌肉对神经传递電兴奋无反应或低反应现象
肌浆网的空泡化。电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成并可见钠含量增多，钾含量下降
１．多於青少年发病，男性多见
２．诱因：劳累，过食寒冷，焦虑等
３．多见于睡眠中发病，肌无力为对称性软瘫先下肢后上肢，近端為重
４．一般头颈部肌肉不受累，呼吸肌亦无影响膀胱直肠无影响。但心血管系统可受累
５．极少数严重病例出现呼吸肌麻痹，可致死．
６．病程反复数周数月或几年发作一次。
７．一部分病例合并有甲亢
８．其他症状：多为自主神经症状，如口渴多汗，少尿潮红，肢体疼痛感觉异常等．但无客观感觉障碍．
病史，症状与体征血清钾，心电图改变
引起低钾其他原因：原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒排钾利尿剂，应用激素等．多次反复发作应查明原因．
鉴别：１．急性钡中毒常为工业中毒，可溶性钡盐经肠道吸收后中毒．病史很重要．２．格林－巴利综合征
低血钾型：补钾。以口服为优发作时每天１０克左右，静脉补钾不佳
高血钾型：一般无需治疗。重者可作５％葡萄糖＋胰岛素治疗亦可用排钾种尿剂．
正常血钾型：发作时静脉滴注大量生理盐水。
针对甲亢等病因作相應治疗．
第三节进行性肌无力和肌营养不良良
本病为原发肌肉病变与遗传有关，大多数的家族史临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力，肌肉萎缩或伴假性肥大。
病因与病机：遗传性疾病大多有家族史。因基因缺陷而造成
基本的病理学改变为肌纤维的坏死与洅生，肌膜核内移随着病程进展，肌细胞大小差异不断增加肥大肌细胞横纹消失，光学显微镜呈玻璃样变肌间质大量脂肪组织与结締组织增生。
不同类型临床表现不同
１．假肥大型：包括ＤＭＤ和ＢＭＤ。
Duchenne型肌无力和肌营养不良良（ＤＭＤ）：为Ｘ性连锁隐性遗传为男性发病，多在４岁以前发病肌无力躯干及四肢近端始，再渐向全身发展因腰椎前凸形成鸭步，Gower征翼状肩胛。假性肌肥大多數伴心肌受累，病程呈进行性加重多在１５岁前卧床，晚期可累及面肌肢体裁远端肌肉，出现肌肉挛缩和骨胳变形智能减退．多在３０岁前死亡。肌电图检查为肌原性损害血清肌酶学显著异常，达正常30-100倍
Becher型（ＢＭＤ）：为性连锁隐性遗传。发病年龄5－25岁平均11岁。临床表现类似ＤＭＤ但进展稍慢。多不伴心肌受累病程２５年以上。肌电图与肌酶学同ＤＭＤ
２．面肩肱型：属常染色体显性遗傳。多于青春期发病受累肌肉从头面部开始，进一步向下发展较早出翼状肩胛。心肌多不受累病情进展慢。肌电图与肌酶学可轻度異常
３．肢带型：属常染色体隐性遗传。发病年龄１０－２０岁骨盆带肌首先受累，－－鸭步以后才出现肩胛带肌萎缩－－翼状肩胛。面部肌肉不受累肌电图与肌酶学显著异常。
４．眼咽型：眼、面、咽部肌受累常见
诊断与鉴别诊断：临床表现，遗传家族史加昰肌电图，肌酶学以及肌肉活检。
鉴别１．少年型近端型脊髓性肌萎缩症：临床表现相似但呈神经源性肌电图改变，巨大电位
鉴别２．慢性多发性肌炎：常有肌痛，肌肉活检有助于鉴别激素有效。
无特效疗法以支持治疗为主。
加强遗传咨询产前基因分析
肌无力囷肌营养不良良Gowers氏征
肌无力和肌营养不良良-腓肠肌假性肥大
肌无力和肌营养不良良-肌纤维结缔组织化
1．Gower征（Gower sign）：由仰卧站立时由于腹肌和髂腰肌的无力，患者必须先转为俯卧位然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次攀附，方能直立称之。
1．某9岁男患5年前出现行走不稳鈈能奔跑，逐渐加重至目前走路时容易跌倒，步态缓慢向两侧摇摆，Gower征阳性双侧腓肠肌体积增大而肌力减弱，最可能的诊断是：
2．某6岁男患2年来步态蹒跚，奔跑困难常无故摔跌，蹲下不能站立自床上站起时动作笨拙，先需翻身侧转以手臂支床抬起上身，尔后支撑膝部才能慢慢起立为明确诊断，应首选的实验室检查为：
3．某男患21岁近来工作劳累，昨日晚饭进食过饱入睡时一切正常，晨起發现瘫痪在床四肢不能活动，既往无类似发作体检：神志清楚，颅神经检查正常四肢肌力2级，肌张力减低四肢腱反射引不出，无感觉障碍如果心电图出现u波时，应立即首先选择：
4．某男性患者23岁，白天参加长跑比赛晚上会餐后入睡，次日晨起四肢无力行走困难，呈进行性加重下午则四肢完全不能活动，体检：四肢肌力0级腱反射消失，感觉无异常应首先采取的措施是：
A．颅脑CT检查  B．腰椎穿刺检查 C．脑电图检查 D．血电解质检查  E．拍颈椎X线片
低钾性周期性麻痹的急性发作期的处理及预防如何？
急性发作时可顿服10%氯化钾或10%枸櫞酸钾40～50ml24小时内再分次口服，总量为10克；病情好转后逐渐减量重症病例可用10%氯化钾10～15ml加入500ml输液中静脉滴注，并与氯化钾口服合用；平時应少食多餐并限制钠盐摄入；避免过饱、受寒、酗酒、过劳等；预防性治疗首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg/次，1～4次/d口服；螺内酯 200mg bid预防患者最好采取高钾低钠饮食。

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