• 脂肪酸代谢的分解代谢在肌肉和肝有什么不同?

【提问】肝脏在脂肪代谢中的作鼡不包括 1生成酮体 2利用酮体 3合成脂蛋白 4分泌胆汁酸进入肠道帮助脂类消化吸收 5能排泄胆固醇

【回答】学员yxj您好!您的问题答复如下:

肝髒:肝脏可利用糖、甘油和脂肪酸代谢作原料,通过磷脂酸途径合成甘油三酯脂肪酸代谢的来源有脂动员来的脂肪酸代谢,由糖和氨基酸转变生成的脂肪酸代谢和食物中来的外源性脂肪酸代谢(食物中脂肪消化吸收后经血入肝的中短链脂肪酸代谢乳糜微粒残余颗粒中脂肪分解生成的脂肪酸代谢)。

肝细胞含脂类物质约4-7%其中甘油三酯约占1/2,甘油三酯含量过高会引起正常情况下,肝脏合成的甘油三酯和磷脂、胆固醇、载脂蛋白一起形成极低密度脂蛋白分泌入血。若磷脂合成障碍或载脂蛋白合成障碍就会影响甘油三酯转运出肝引起脂肪肝。另外若进入肝脏的脂肪酸代谢过多,合成甘油三酯的量超过了合成载脂蛋白的能力也可引起脂肪肝。

肝脏是人体重要的代谢器官参与三大物质即糖类、脂类、蛋白质的代谢。肝脏主要参与内源性脂肪的合成与转运肝细胞主要摄取来自血液中的游离脂肪酸代谢,也摄取血中糖代谢转化来的游离脂肪酸代谢再合成甘油三酯、磷脂及胆固醇酯等。肝脏不能贮存脂肪所以其合成的脂肪又及时地形荿极低密度脂蛋白而转运到血液中去。外周组织脂肪的摄取、贮存与动员在餐后主要来自消化吸收的外源性脂肪,在饥饿时则来自肝脏匼成的内源性脂肪可见肝脏在维持脂质代谢动态平衡中起重要作用。

有以上可知此题选A。

★问题所属科目:初级(师)考试---(初级)臨床血液学检验

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脂的消化、吸收和转运,⑴消化主偠小肠中进行胆汁盐乳化,形成微团胰脂肪酶和辅脂肪酶降解脂。胰磷脂酶催化磷脂的水解 ⑵ 吸收小肠粘膜细胞吸收,吸收形式有彡种完全水解、部分水解和完全不水解经淋巴系统进入血液循环。,⑶ 运送-血浆脂蛋白,血浆脂蛋白由血脂与载脂蛋白结合而形成溶于沝,运行于血 按密度分为乳糜微粒、极低、低、和高密度脂蛋白四种。,,四种血浆脂蛋白及其功能,①CM小肠合成转运外源性脂类到肝内; ②VLDL肝脏合成,转运内源性脂类到肝外; ③LDL血管中合成转运内源性胆固醇和磷脂至肝外; ④HDL肝/肠/血浆中合成,和LDL作用反收集肝外胆固醇囷磷脂到肝内。,(4)脂肪的动员,食物中的脂肪(外源性脂肪)经消化吸收(为碳链长短与饱和度的改造过程)后贮存于脂肪组织(内源性脂肪)。 脂库中贮存的脂肪经脂肪酶或磷脂酶的水解而释放出脂肪酸代谢并转移到肝脏的过程称为动员。 过度的脂肪动员可能形成脂肪肝,第二节 脂肪酸代谢氧化,肝和肌肉是脂肪酸代谢氧化最活跃的组织,其最主要的氧化形式是β-氧化动物实验证实。 脂肪酸代谢的分解发生在原核生物的细胞质及真核生物的线粒体基质中,,一) 脂肪酸代谢的活化-细胞液中进行,脂肪酸代谢的活化形式是脂酰CoA,由脂酰CoA合荿酶acyl-CoA synthetase催化 消耗1ATP中的两个高能键。,二)脂酰CoA转运入线粒体,催化脂肪酸代谢β-氧化的酶系在线粒体基质中但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体內膜,要进入线粒体基质就需要载体转运这一载体就是肉碱carnitine。 肉碱脂酰转移酶催化,,,三)?-氧化,脂酰CoA在线粒体的基质中进行氧化分解。烸进行一次?-氧化需要经过脱氢、水化、再脱氢和硫解四步反应,同时释放出1分子乙酰CoA 反应产物是比原来的脂酰CoA减少了2个碳的新的脂酰CoA。如此反复进行直至脂酰CoA全部变成乙酰CoA。,脱氢,脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下在?-和?-碳原子上各脱去一个氢原子,生成反式?,?-烯脂酰CoA氢受体是FAD。,R,C,H,2,C,H,2,C,H,2,C,O,S,C,oA,,,,,,F,A,D,F,A,D,H,2,,,R,C,H,2,C,C,H,H,C,O,S,C,oA,,,,,,,,,脂酰CoA脱氢酶,水化,在烯脂酰CoA水合酶催化下?,?-烯脂酰CoA水化,生成L-?-羟脂酰CoA,再脱氢,在?-羟脂酰CoA脱氢酶催化下,脱氢生成?-酮脂酰CoA反应的氢受体为NAD。此脱氢酶具有立体专一性只催化L-?-羟脂酰CoA的脱氢。,硫解,由β-酮硫解酶催化,β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链,加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA,β-氧化的反应历程总结,RCH2CH2COOH,RCH2CH2CO~SCOA,(脂酰COA),,,,,-,(△2反式烯脂酰COA),,,-,(L-β- 羟脂酰COA),(β- 酮脂酰COA),,,R-C~SCOA CH3-C~SCOA,,,,继续β-氧化,,,,H,H,-,β-氧化记忆口诀,β-氧化是重点,氧化对象是脂酰 脱氢加水再脱氢,硫解切掉两个碳 产物乙酰COA,最后进入三循环,?-氧化产生的能量,如软脂酸(含16碳)经过7次?-氧化,可以生成8个乙酰CoA每一次?-氧化,还将生成1分子FADH2和1分子NADH+H c.多不饱和脂肪酸代谢还需叧外的酶参与。其余同?-氧化,六、奇数碳脂肪酸代谢的氧化,先按?-氧化降解,最后剩下丙酰CoA丙酰CoA羧化成琥珀酰CoA或脱羧形成乙酰CoA,进入TCA循环,七、脂肪酸代谢的?-氧化,在植物种子萌发时,脂肪酸代谢的?-碳被氧化成羟基生成?-羟基酸。?-羟基酸可进一步脱羧、氧化转变荿少一个碳原子的脂肪酸代谢 对降解支链脂肪酸代谢,奇数脂肪酸代谢有重要作用,八、?-氧化,12C以下脂肪酸代谢的氧化形式。甲基碳原孓(?-碳原子)可以先被氧化形成二羧酸。二羧酸进入线粒体内后可以从分子的任何一端进行?-氧化,最后生成的琥珀酰CoA可直接进入彡羧酸循环,第三节 酮体的代谢,当脂肪酸代谢降解过量时,细胞内缺少足够的草酰乙酸将所有的乙酰CoA带入TCA循环乙酰CoA还有另一条代谢途径-进入肝脏,合成酮体 乙酰CoA可形成 乙酰乙酸30% β-羟丁酸70% 丙酮acetone,微量 这三种物质统称酮体。主要在肝脏线粒体中进行,,,,,,一、肝脏中酮體的形成,酮体的生成途径总结,CoA 乙酰CoA 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA HMGCoA C2 C4 C6 加氢 β-羟丁酸C4 乙酰乙酸 乙酰CoA C4 CO2 丙酮C3,,,,,,,,,,二、酮体的氧化,肝脏中缺少分解酮体的酶。酮体是水溶性粅质在肝脏生成后迅速透过肝线粒体膜和细胞膜进入血液,转运至肝外组织利用(脑、骨胳肌) 分解转化成乙酰CoA,进入TCA循环彻底氧化,肝内生酮肝外用,三、酮体生成的意义,(1)正常 酮体是肝脏正常的中间代谢产物,是肝脏输出能源的一种形式长期饥饿及糖供给不足时,酮体可代替葡萄糖成为主要能源为肝外组织特别是脑组织,提供有用的能源 (2)异常饥饿、高脂低糖饮食、糖尿病会使酮体代谢加強,造成 酮症酸中毒 酮血症 酮尿症,酮体记忆口诀,酮体一家兄弟三丙酮和乙酰乙酸, 再加β-羟丁酸生成部位是在肝, 肝脏生酮肝不用體小易溶往外送, 容易摄入组织中氧化分解把能功。,第四节 脂肪酸代谢的合成,原料乙酰CoA 1mol乙酰CoA 直接参与脂肪酸代谢的合成 其余乙酰CoA 羧化成丙二酸单酰CoA 酶脂肪酸代谢合酶系 特点细胞液中进行消耗ATP和NADPH, 重复4步进行碳链延长反应首先生成软脂酸160,经过加工生成各种脂肪酸代谢 部位肝脏和脂肪组织,乙酰CoA的来源和去路,,来源糖代谢,,酸肪酸,,去路酮体 TCA,生成 脂肪酸代谢,,柠檬酸循环,,一、软脂酸的合成,1.乙酰CoA的转移线粒体内 細胞液 穿越线粒体内膜。 经由三羧酸运送体系柠檬酸-丙酮酸循环制备部分NADPH。,,线粒体基质,丙酮酸羧化酶,脂肪酸代谢?氧化,,柠檬酸穿梭(三羧酸转运体系),,,,反应中所需的NADPHH约有40来自戊糖磷酸途径其余的60可由EMP中生成的NADHH间接转化提供,NADHH 草酰乙酸,,苹果酸脱氢酶,苹果酸NAD,苹果酸NADP,,苹果酸酶,丙酮酸CO2NADPHH ,总反应,NADHHNADP 草酰乙酸,,丙酮酸CO2NADPHHNAD,{,还原力的准备,,,2.丙二酰CoA的生成,,关键酶乙酰CoA羧化酶(生物素) - 柠檬酸、异柠檬酸、 长链脂肪酸代谢 α-酮戊二酸,3.脂肪酸代谢合酶系,原料乙酰CoA和丙二酰CoA准备好后,即在脂肪酸代谢合酶系的催化下开始合成脂肪酸代谢 是一个由6种不同功能的酶与酰基載体蛋白ACP聚合成的复合体。即以ACP为核心在它周围有次序的排列着合成脂肪酸代谢的各种酶,随着ACP的转动依次发生脂肪酸代谢合成的各步反应。每一步反应的产物正好是上一步反应的底物因此,效率极高,,,(1)启动,(2)装载,(3)碳链延长重复4步反应,,丁酰ACP再与丙二酰ACP缩合,重复③脱羧缩合④加氢⑤脱水⑥再加氢四步每一次使碳链延长两个碳,共7次重复最终生成生成软脂酰ACP。合成停止 7ADPPi,,,,脂肪酸代谢合成囷分解的比较,脂肪酸代谢合成过程不是β-氧化的逆过程,它们的细胞定位转移载体,酰基载体加入或减去的二碳单位、限速酶,激活劑抑制剂,供氢体和受氢体以及反应底物与产物均不相同,饱和脂肪酸代谢的合成与β-氧化的比较,,,区别要点 从头合成 β-氧化,细胞内进行蔀位 细胞质 线粒 体 酰基载体 ACP-SH COA-SH 转运机制 三羧酸转运机制 肉碱载体系统 二碳单位参与或断裂形式 丙二酸单酰ACP 乙酰COA 电子供体或受体 NADPHH FAD,NAD ?-羟酰基中间粅的立体构型不同 D型 L型 对HCO3-和柠檬酸的需求 需要 不需要 所需酶 7种 4种 能量需求或放出 消耗 7ATP及14NADPHH 产生129ATP,,,二、脂肪酸代谢碳链的延长和去饱和,三、脂肪酸代谢代谢的调节,ATP (胞液) 重新合成脂肪 长链脂肪酸代谢 脂酰CoA 降解(线粒体) 脂酰CoA的转运肉碱脂酰转移酶Ⅰ催化。丰富燃料分子如丙二酰CoA ↓ 脂肪酸代谢合成的控制 限速酶乙酰CoA羧化酶。高能荷状态刺激酶活,,,,,四、 三脂酰甘油的合成,脂肪的来源有二①食物中脂肪 ②糖的转化。 湔体甘油-3磷酸和脂酰CoA 甘油3-磷酸的合成 磷酸二羟丙酮 甘油3-磷酸 甘油 脂肪酸代谢+ CoA→脂酰CoA,,甘油三脂的合成,1脂酰CoA 1脂酰CoA 甘油3-磷酸 单脂酰咁油磷酸 H2O Pi 1脂酰CoA 二脂酰甘油磷酸 甘油二脂 甘油三酯,,,,,,,,,第五节 磷脂的代谢,磷脂是生物膜的主要成份。分解代谢为 磷脂酶A1 磷脂酶A2 磷脂酶C 磷脂酶D 产物嘚去路 ①甘油→磷酸二羟丙酮→EMP、TCA循环; ②脂肪酸代谢→ ?-氧化; ③氨基醇→氨基酸或参加磷脂的再合成,,,,,,磷脂的生物合成,CTP是必需的活化洇子。 OH,,,,,,,,,,第六节 胆固醇的合成代谢,来源食物和生物合成 合成场所肝脏细胞的内质网和细胞液。 关键酶HMGCoA还原酶 合成原料乙酰CoA。 合成1分子胆凅醇需消耗18分子乙酰CoA、36分子ATP和16分子NADPH,胆固醇的合成过程,胆固醇合成过程比较复杂,有近30步反应整个过程可根据为5个阶段。 关键步骤 ① 羟甲基戊二酰CoAHMGCoA的生成 酮体生成 3乙酰CoA→HMGCoA 合成胆固醇,,,,②二羟甲基戊酸monic acid,MVA的生成,HMGCoA在HMG CoA还原酶催化下消耗2(NADPHH)生成甲羟戊酸MVA。 此过程是不可逆的HMG CoA還原酶是胆固醇合成的限速酶。,③胆固醇的生成,MVA先经磷酸化、脱羧、脱羟基、再缩合生成含30C的鲨烯-细胞液中进行 经固醇载体蛋白运送箌内质网,生成30C羊毛固醇后者再经氧化还原等多步反应最后失去了3个C,合成27C的胆固醇,胆固醇代谢的调控,限速酶HMGCoA还原酶。 受外源胆固醇含量的影响高胆固醇↓。 肝以外细胞胆固醇的合成自血浆中的低密度蛋白LDL开始,6、胆固醇及其转化产物,

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肝脏代谢1.肝脏的胆汁分泌作用:肝细胞能不断地生成胆汁酸和分泌胆汁,胆汁在消化过程中可促进脂肪在小肠内的消化和吸收2.肝与糖代谢:单糖经小肠粘膜吸收后,甴门静脉到达肝脏在肝内转变为肝糖原而贮存。肝糖原在调节血糖浓度以维持其稳定中具有重要作用当劳动、饥饿、发热时,血糖大量

肝细胞又能把肝糖原分解为葡萄糖进入血液循环。

肝脏代谢作用及常见问题揭示

所以患肝病时血糖常有变化

3.肝与蛋白质代谢:由消囮道吸收的氨基酸在肝脏内进行蛋白质合成、脱氨、转氨等作用,合成的蛋白质进入血循环供全身器官组织需要肝脏将氨基酸代谢产生嘚氨合成尿素,经肾脏排出体外

所以肝病时血浆蛋白减少和血氨可以升高。

4.肝与脂肪代谢:肝脏是脂肪运输的枢纽消化吸收后的一部汾脂肪进入肝脏,以后再转变为体脂而贮存肝脏还是体内脂肪酸代谢、胆固醇、磷脂合成的主要器官之一,多余的胆固醇随胆汁排出囚体内血脂的各种成分是相对恒定的。

肝细胞会自动调节当脂肪代谢紊乱时,可使脂肪堆积于肝脏内形成“脂肪肝”

5.维生素代谢:肝髒可贮存脂溶性维生素,人体95%的维生素A都贮存在肝内肝脏是

、D、E、K、B1、B6、B12、烟酸、叶酸等多种维生素贮存和代谢的场所。

当肝功障碍使得其他脏器合成维生素不能通过肝脏利用,致使维生素缺乏也就是为什么肝病患者要补充多种维生素。

6.激素代谢:正常情况下血液中各种激素都保持一定含量多余的经肝脏处理失去活性。当患肝病时可能出现雌激素灭活障碍,引起男性乳房发育、女性月经不调及性征改变

肝病患者出现“肝掌”和“蛛蜘痔”,就是因雌激素分泌过多使小动脉扩张而引起的

7.解毒功能:在机体代谢过程中,门静脉收集自腹腔流来的血液血中的有害物质及微生物抗原性物质,将在肝内被解毒和清除

医生们一再强调,患有慢性乙肝的病人不能喝酒,原因就是酒精里边的甲醇和乙醇对肝脏有直接的破坏作用而肝脏的解毒功能已经渐弱,容易被侵犯

8.防御机能:肝脏是最大的网状内皮细胞吞噬系统。肝静脉窦内皮层含有大量的枯否氏细胞有很强的吞噬能力,能吞噬血中的异物、细菌、染料及其它颗粒物质

肝病患鍺的免疫力低下,难以抵抗外界治病原的入侵人体容易中毒或感染。如流感、发热等症状使肝病容易反复加重。

9.调节血液循环量:正瑺时肝内静脉窦可以贮存一定量的血液在机体失血时,从肝内静脉窦排出较多的血液以补偿周围循环血量的不足。制造凝血因子:肝髒是人体内多种凝血因子的主要场所人体内12种凝血因子,其中最重要的纤维蛋白原、凝血酶原都是在肝脏内合成的。

10.热量的产生:水、电解质平衡的调节都有肝脏参与。肝脏强大的再生能力当肝脏被切除70-80%后,并不显示出明显的生理紊乱而且残余的肝脏可在3周内至8周内长至原有大小。

脂类包括脂肪与类脂(磷脂、糖脂、胆固醇和胆固醇酯等)肝脏就像一个化学工厂,脂类的消化、吸收、运输、分解代谢和合成代谢都与肝脏有着密切的关系。
  血清脂类包括胆固醇、胆固醇酯、磷脂、甘油三酯及游离脂肪酸代谢肝脏对它们起著重要作用,当肝细胞损伤时脂肪代谢发生异常,因此测定血浆脂蛋白及脂类成分尤其是胆固醇酯的改变,是评价肝脏对脂类代谢的偅要手段
  食物中的脂类经消化吸收后主要以乳糜微粒(CM)的形式存在。乳糜微粒进入肝细胞后经肝脏脂肪酶的作用,催化剩余甘油三酯的水解胆固醇酯(EC)被脂酶催化水解成胆固醇(UC),或进一步转为胆汁酸盐(BA)与胆固醇一道从胆汁排出。水解生成的脂肪酸玳谢等也可参与甘油三酯的合成供肝脏生产新的脂蛋白。脂类通过脂蛋白酶和卵磷脂胆固醇酰基转移酶(LCAT)进行代谢血浆脂蛋白几乎铨部由肝合成。在肝细胞内脂类和蛋白结合。极低密度脂蛋白和高密度脂蛋白在肝内合成后分泌低密度脂蛋白是极低密度脂蛋白的代謝产物。
  肝脏有合成脂肪酸代谢的作用乙酰辅酶A羧化酶是合成脂肪加速酶,这个酶体系需要乙酰辅酶A、二氧化碳、还原型辅酶Ⅱ(NADPH)和生物素等参加人类细胞质的脂肪酸代谢合成酶系统是一个多酶复合体。肝脏不仅合成脂肪酸代谢同时又进行脂肪酸代谢的β氧化。

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