(左腹股沟)纤维组织瘤增生,局部与周围肌肉组织界限不清,浸润性生长符合纤维瘤样增生病,建议随访!瘤组织距

纤维瘤严重吗_ 会不会变成癌症
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一、纤维瘤严重吗
  纤维瘤严重吗?只要治疗好,是可以改善的。会不会变成癌症?一般是不会的。  纤维瘤(fibroma)多见于皮下,生长缓慢,一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分,则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤(desmoid)可恶变,应尽早手术完整切除。 纤维瘤有以下几种类型。  ?a.黄色纤维瘤:好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下,常起自外伤或搔痒后的小丘疹,肿块硬,边缘不清,因伴有内出血,含铁血黄素,呈深咖啡色,瘤灶若超过1cm、生长较快,应疑为纤维肉瘤变,手术切除须彻底。  b.隆突性皮纤维肉瘤:位于真皮层,突出体表,表面皮肤光滑,形似疤痕疙瘩,好发于躯干,低度恶性,具假包膜,切除后易复发,多次复发恶性度增高,可血行转移,应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。  c.带状纤维瘤:腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成,无明显包膜,宜手术切除。 纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见,好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部,股部和臀部。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚,可能与外伤、激素和遗传因素有关。 纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。 镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。 肿瘤位于深部组织,无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形,其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关,直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清,表面光滑,无压痛,质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定,而横向稍能移动,与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。 瘤体不大,大多位于皮下组织内,生长缓慢,质硬,表面光华,边界清楚,与皮肤无粘连,有一定活动度。主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。
二、纤维瘤的注意事项
  纤维瘤病人日常注意事项有饮食要有节制,避免生冷,小食油腻,禁忌辛辣食物,戒除烟酒。注意保暖,避免着凉。个人卫生,勤洗澡,换衣。注意休息,避免剧烈活动,应劳逸结合。防止过渡紧张和劳累:过渡紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱,疲倦和抗病力下降,故劳逸结合,合理安排工作与休息非常重要。  纤维瘤病病人宜食  莲菜、大青菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、瘦肉、苹果、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子。  纤维瘤病人应禁忌  苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葡萄、葱、大蒜、绿豆食品、以及油腻食物。  调味佐料不应多多益善:医学研究结果表明,胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜、等天然调味品具有一定的诱发性和毒性,如饮食中过量使用调味品,轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉,重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病,甚至有致人体细胞畸形,形成癌症的可能。因此,日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。  热油炒菜香:当油温高达200度以上,不仅植物油中对人本有益的不饱和脂肪酸将被氧化,而且会产生一种叫做“*”的气体。它是油烟的主要成分,对人体的呼吸系统极为有害。另外“*”还会使油产量极易致癌的过氧化物。因此,炒菜还是用八成热的油较好。  饭后马上吃水果:科学家经过研究后指出,水果中含有大量的单糖类物质,很容易被小肠所吸收,但若被饭菜堵在胃中,就会因腐败而成胀气、使胃部不适,所以,吃水果应在饭前一小时或饭后2小时为宜。
三、纤维瘤的病理分析
  肉眼病变  纤维瘤通常有很好的界限。  1、硬纤维瘤  多半呈圆形而质硬,切面较干,成白色或黄白色,仔细观察时可以隐约的看到纤维束的横切断面与纵切的纤维走向。硬纤维瘤不但有较多胶质纤维,而且结缔组织细胞的核多成梭形。  2、软纤维瘤  切面成海绵状,有较多血管且常呈水肿状,所含的淋巴液可凝结而成胶样,胶质纤维少,细胞排列也较疏松。  在皮肤的纤维瘤外观为一圆形或卵圆形,有良好的形状,表面可能产生溃疡和二次性感染,呈现均质灰白色。  组织病变  由于胶质纤维的多寡与其排列的疏密,可使纤维瘤的软硬程度不一。  1、软纤维瘤  较软的纤维瘤有较多的结缔组织细胞与较少的结缔纤维,淋巴液与血管也较多些,这种纤维瘤称软纤维瘤。  2、硬纤维瘤  如果纤维较多,细胞较少则称硬纤维瘤,在显微镜下每一视野所见到的细胞核也就比较少。纤维瘤中的结缔组织细胞与胶质微纤维的走向,是漫无一定的,这与伤口愈合中肉芽组织的细胞与纤维有一定走向完全不一样。  3、其他  在纤维瘤的结缔组织中,如混有成熟的脂肪、骨、软骨或黏液样结缔组织,而其量又少于结缔组织的一半,则可分别称为脂纤维瘤(lipofibroma)、骨纤维瘤(osteofibroma)、软骨纤维瘤(chondrofibroma)及黏液纤维瘤(myxofibroma)。可是混有骨组织与黏液样结缔组织肿瘤,往往有变成恶性的肉瘤可能,应予以注意。
四、纤维瘤的中医理论
  【治则】 调气助阳,化痰散结,通经活络 。  【取穴】 阿是穴(瘤体处及周围)。  【刺法】 以中等或粗火针点刺瘤体及其周围数针,用速刺或缓刺法。  【按语】 本文所论述的纤维瘤(包括神经纤维瘤)、脂肪瘤及粉瘤分别相当于中医之痰核积聚、脂瘤和渣瘤范围,其发病原因皆因脾肺失调,痰湿凝聚,日久成核,阻滞经气,肿物均发于体表之皮下,故一并归纳于皮下肿瘤加以论述。笔者认为,肿物发于外,实因于内,内脏脾肺失调,痰湿循经至表而凝聚,经气不畅而郁滞,日久成核故发以上诸病。其治之法,当以温通经脉,助阳行气才能化痰核以散郁结,故取火针直刺痰核处(即肿瘤),或速刺或缓刺,使其瘤体内容物尽量流出,如少量不能流出,亦可局部吸收。但从中医辨证看,皆为痰核所致,故均治以火针温通之法,助阳行气,化痰散结而获效,此可谓异病同治。
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纤维瘤有什么危害?
健康咨询描述:
体检的时候发现有乳腺增生,后来自己发现左侧能摸到黄豆大小的一个小疙瘩,并且按压的时候可以随按压方向活动,并无其他疼痛感,检查后为纤维瘤。希望得到的帮助:纤维瘤有什么危害?
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&&&&&&纤维瘤有以下几种类型:&&&&&&a.黄色纤维瘤:好发于躯干,上臂近端的真皮层或皮下,常起自外伤或搔痒后的小丘疹,肿块硬,边缘不清,因伴有内出血,含铁血黄素,呈深咖啡色,瘤灶若超过1cm,生长较快,应疑为纤维肉瘤变,手术切除须彻底.&&&&&&b.隆突性皮纤维肉瘤:位于真皮层,突出体表,表面皮肤光滑,形似疤痕疙瘩,好发于躯干,低度恶性,具假包膜,切除后易复发,多次复发恶性度增高,可血行转移,应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶.&&&&&&c.带状纤维瘤:腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成,无明显包膜,宜手术切除.&&&&&&纤维瘤诊断要点:&&&&&&1.可见于全身各部,大,小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观.&&&&&&2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着.&&&&&&3.据其组织成分与性质,又有软,硬两种特殊类型:软纤维瘤又名皮赘,多见于面,颈及胸背部,有蒂,大小不等,柔软九弹性;硬纤维瘤多发于20―40岁女性,以腹壁多见.为坚硬,无痛,无移动性,与周围组织界限不清的肿物,生长缓慢,无包膜而呈浸润生长.切除后易夏发,且可恶变.&&&&&&4.病理切片可确定肿瘤性质.
擅长: 急,慢性胃炎肠炎,浅表性胃炎,胃,十二指肠溃疡,食
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&&&&&&纤维瘤病理:&&&&&&肉眼病变&&&&&&纤维瘤通常有很好的界限。&&&&&&1、硬纤维瘤&&&&&&多半呈圆形而质硬,切面较干,成白色或黄白色,仔细观察时可以隐约的看到纤维束的横切断面与纵切的纤维走向。硬纤维瘤不但有较多胶质纤维,而且结缔组织细胞的核多成梭形。&&&&&&2、软纤维瘤&&&&&&切面成海绵状,有较多血管且常呈水肿状,所含的淋巴液可凝结而成胶样,胶质纤维少,细胞排列也较疏松。在皮肤的纤维瘤外观为一圆形或卵圆形,有良好的形状,表面可能产生溃疡和二次性感染,呈现均质灰白色。
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&&&&&&纤维瘤多见于皮下,生长缓慢,一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分,则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变,应尽早手术完整切除。根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。&&&&&&肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见,好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部、股部和臀部。病因不明,有些病例可能与创伤或射线照射有关。组织病理学:形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在,缺乏恶性细胞的特征,核分裂象极少或缺如,呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。&&&&&&治疗方案应选择及时而彻底的手术切除,其中包括受累组织周边较宽的区域,有时还需要将受累的整块肌肉切除,只有极少数病例因其局部的侵袭性而被迫截肢。放疗对病情的局部控制可能有效,保守手术后可用。&&&&&&以上是对“纤维瘤有什么危害?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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&&&&&&乳腺纤维瘤最有效的治疗方法就是手术.此外,尚有中医中药治疗及激素疗法等病因治疗.目前,除手术治疗外,主要采用中医中药治疗,激素治疗不常用,尽管手术是乳腺纤维腺瘤的最有效的治疗方法,但并不意味着一发现乳腺纤维腺瘤就需立即手术,而是应严格掌握手术时机以及手术适应症,不能一概而论,如20岁左右的未婚女性,如果乳腺纤维瘤不大,则不宜立即手术,可严密随访.超过1CM需手术切除,术后纤维瘤病理检查以排除癌变的可能.&&&&&&乳房纤维腺瘤虽属良性,但有恶变可能,故一旦发现,应予手术切除.手术可在局麻下施行.显露肿瘤后,连同其包膜整块切除.切下的肿块必须常规地进行病理检查,排除恶性病变的可能.纤维瘤为一种较为多见分化良好的纤维结缔组织的良性肿瘤.多见于年青人,孤立性,大多数毫米至数厘米,无疼痛.常在无意中发现,质硬,边界清楚,可活动,生长缓慢.可发于全身各部皮下组织中,如长在年轻女性乳腺内并以腺体为主的肿瘤称为纤维腺瘤,长在肌肉内有肌组织的肿瘤称纤维肌瘤,出现多发性时称为瘤样病变,谓纤维瘤病.如先天性全身纤维瘤病,形态上“良性”,新病灶出现在重要器官上也可导致死亡,如长在骶部受压部位也会迅速长大,糜烂,溃烂,出血和恶变.长在腹壁腹直肌,颈部,躯干,肢体的硬纤维病(韧带样瘤),多见于女性,如不作根治性切除极易复发,但不转移,故称为交界肿瘤.如不进行及时控制有转化成多发的可能纤维瘤多见于皮下,生长缓慢,一般较小,边缘清楚,表面光滑,质地较硬,可以推动.若混有其他成分,则成为纤维肌瘤,纤维腺瘤,纤维脂肪瘤等.纤维瘤,尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变,应尽早手术完整切除.
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&&&&&&根据发病年龄及受累部位的不同,分为:&&&&&&1.幼年性纤维瘤病&&&&&&发生在儿童和青年人。&&&&&&2.颈纤维瘤病&&&&&&是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。&&&&&&3.婴幼儿指(趾)纤维瘤病&&&&&&是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指(趾)末端的外侧面,也可发生在指(趾)以外的部位,如口腔和乳腺。此病常为多发,且多在出生时或在2岁以内发病。&&&&&&4.婴幼儿肌纤维瘤病&&&&&&为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变,既可局限于上述部位,也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前,且大约60%为先天性的。此病也可见于成人,其单发者多见于男性,而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者,并已找到常染色体显性遗传的证据。&&&&&&5.脂肪纤维瘤病&&&&&&是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型,局部复发常见。&&&&&&6.多发性透明变性的纤维瘤病&&&&&&是一种形态上特殊的、累及儿童的、家族性多发性纤维瘤病,出生时并无表现,可能是由先天性的代谢异常所致。&&&&&&7.其他&&&&&&阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病,且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。
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&&&&&&组织病变:由于胶质纤维的多寡与其排列的疏密,可使纤维瘤的软硬程度不一。&&&&&&1、软纤维瘤&&&&&&较软的纤维瘤有较多的结缔组织细胞与较少的结缔纤维,淋巴液与血管也较多些,这种纤维瘤称软纤维瘤。&&&&&&2、硬纤维瘤&&&&&&如果纤维较多,细胞较少则称硬纤维瘤,在显微镜下每一视野所见到的细胞核也就比较少。纤维瘤中的结缔组织细胞与胶质微纤维的走向,是漫无一定的,这与伤口愈合中肉芽组织的细胞与纤维有一定走向完全不一样。&&&&&&3、其他&&&&&&在纤维瘤的结缔组织中,如混有成熟的脂肪、骨、软骨或黏液样结缔组织,而其量又少于结缔组织的一半,则可分别称为脂纤维瘤、骨纤维瘤、软骨纤维瘤及黏液纤维瘤。可是混有骨组织与黏液样结缔组织肿瘤,往往有变成恶性的肉瘤可能,应予以注意。
疾病百科| 乳腺增生
挂号科室:乳腺外科
温馨提示:保持心情的舒畅、情绪的乐观。
乳腺增生是指乳腺上皮和纤维组织增生,乳腺组织导管和乳小叶在结构上的退行性病变及进行性结缔组织的生长,其发病原因主要是由于内分泌激素失调。乳腺增生症是女性最常见的乳房疾病,其发病率占乳腺疾病的首位。近些...
好发人群:多发于30-50岁女性
常见症状:乳房疼痛、乳房肿块、乳头溢液
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所谓纤维组织细胞性肿瘤(一)讲座整理
各位网友:
& & 很高兴今天晚上和大家一起来学习软组织肿瘤的“所谓纤维组织细胞性肿瘤”第一部分的内容-良性病变,中间型和恶性肿瘤部分我们以后会继续分别介绍。
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纤维组织细胞性肿瘤最具代表性的是良性纤维组织细胞瘤和MFH,但最近10余年的研究表明,包括MFH在内的一些纤维组织细胞性肿瘤并无明确的组织细胞分化的证据,因此,2002年版WHO软组织分类在纤维组织细胞性肿瘤前加了前缀“所谓的”-“所谓的纤维组织细胞性肿瘤”就是这样来的。对比1994年版,2002年版WHO软组织分类对纤维组织细胞性肿瘤做了比较大的变动,主要体现在以下5个方面:1、将发生于浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤等病变都放入了皮肤肿瘤分册。2、原先放在滑膜肿瘤中的局限型和弥漫型腱鞘巨细胞瘤,因为没有滑膜分化的特征,并不是真正起源于滑膜组织,相反,它的组织学形态和免疫表型与纤维组织细胞性肿瘤有许多相似之处,所以把它归入所谓纤维组织细胞性肿瘤里面。3、血管瘤样纤维组织细胞瘤因为肿瘤细胞的分化方向不明确,所以把它归入不能确定具体分化方向的恶性肿瘤里面。4、在中间性肿瘤中,增加了软组织巨细胞瘤这一新的病种。5、对以往的恶性纤维组织细胞瘤有了新认识:一:恶性纤维组织细胞瘤的形态可出现在多种类型的恶性肿瘤中(如多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、多形性恶性周围神经鞘膜瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、肉瘤样癌、恶性黑色素瘤等);二:因为恶性纤维组织细胞瘤中的瘤细胞并无明确的细胞分化方向,于是提出了未分化多形性肉瘤这一概念和恶纤组并用;三:将粘液型恶性纤维组织细胞瘤从原先的恶性纤维组织细胞瘤中分离出来,更名为粘液纤维肉瘤,并作为一种独立的病种归入纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤内。
这样一来,2002年版的WHO软组织分类的“所谓的纤维组织细胞性肿瘤”种类就很少了――我们来看图2:
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良性里面只有3种肿瘤,中间型2种,恶性实际上只有1种――MFH,分为3个亚型-一共才6种肿瘤。但为了能够系统性地认识这一类病变,我还是把放在皮肤肿瘤里面一些相关病变和放在分化方向不确定肿瘤里面的血管瘤样纤维组织细胞瘤都放在一起来介绍,以方便我们学习和掌握。
今天我们要讨论的是良性病变(图3)
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我这里列出的是6种,实际上是7种,因为腱鞘巨细胞瘤包括局限型和弥漫型二种。
下面我们就来看第一种良性病变-皮肤纤维组织细胞瘤:
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这是一种很常见的病变,相信大家都诊断过,对它也比较熟悉,但它的病因到现在都不是很清楚,有认为是炎症性的,但有些病例显示克隆性,提示是肿瘤性病变。
在诊断上,注意肿瘤多发生于中青年的皮肤,体积比较小,无包膜,生长缓慢;镜下见肿瘤位于真皮内,主要由纤维母细胞样细胞和组织细胞组成,往往还有多核巨细胞和炎细胞浸润。免疫组化梭形细胞表达八因子,组织细胞表达CD68。-一般诊断上是没有问题的。但是纤维组织细胞瘤细胞成分多样,包括梭形纤维母细胞样细胞、组织细胞、多核巨细胞、炎症细胞,有时还有含铁血黄素沉积、间质纤维化、血管增生等变化,再加上病变所处时相不同,每一个具体病例的细胞组成比例有很大不同,有时还形成一些不常见的亚型,这样就形成了镜下多样的形态变化,容易和其它肿瘤混淆。大家都知道恶黑的形态变化多种多样,是个典型的“大花脸”,实际上纤维组织细胞瘤的镜下形态变化也是很大的,我们不妨把它称为“小花脸”。
早期的纤维组织细胞瘤内富含组织细胞,晚期组织细胞稀少,硬化明显。看图5:
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左侧上下2图见肿瘤位于皮下,体积小,低倍见位于真皮内,无包膜但界限清楚(箭头指示为皮下组织。)。右侧从上到下3幅图泡沫细胞从最上面的没有,到中间可见,最下面的几乎全是-清楚地显示了同一肿瘤不同时相的镜下差异。由于存在这些差异,经典的纤维组织细胞瘤分为3个亚型:1、真皮纤维瘤(梭形细胞为主);2、纤维黄色瘤(组织细胞为主);3、硬化性血管瘤(血管含量多)。
先来看梭形细胞为主构成的真皮纤维瘤(图6):
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低倍镜下见肿瘤位于真皮内,境界清楚,比周围组织相比染色明显深(嗜碱性)。肿瘤与表皮之间有一薄层细胞稀少的纤维结缔组织间隔(这是纤维组织细胞瘤的一个特点,另外DFSP也有这个特点)。表皮棘细胞常增生,钉突下延。
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中倍梭形细胞席纹状结构明显(上面2图),有多核巨细胞(箭头指示多核巨细胞),可见纤维化明显的区域(左下),高倍细胞显示梭形细胞形态温和(右下)。
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深部肿瘤的边缘可见穿插在肿瘤组织内的胶原纤维束,这也是真皮纤维瘤的一个特征,DFSP是没有的,它是广泛的不规则分割皮下组织。
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真皮纤维瘤没有包膜,有时可见局部肿瘤组织呈楔形深入皮下脂肪组织,注意和DFSP广泛的蜂窝状浸润不同(右图),这一点对于富于细胞的真皮纤维瘤和DFSP鉴别尤为关键。
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免疫组化FⅩⅢa阳性,CD34阴性,这也是和DFSP鉴别的要点,特别是有时候HE形态难以区分时,做这二种标记是可行的(DFSPCD34弥漫阳性,FⅩⅢa阴性)。
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有人研究纤维组织细胞瘤、DFSP和非典型性纤维黄色瘤增殖细胞核抗原MIB-1(KI-67)的表达情况发现:MIB-1在纤维组织细胞瘤阳性表达不超过10%,在DFSP 10%~15%,而非典型纤维黄色瘤在50%以上。这从细胞增殖方面反映了这三种肿瘤的区别。
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如果肿瘤的成分以组织细胞为主,就是第二种亚型-纤维黄色瘤。里面可以见到多核组织细胞,还可以有胆固醇性结晶形成(右上图),血管成分少。
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19:22 上传
如果肿瘤内血管含量多,再加上梭形细胞和间质硬化,就构成了第三种亚型-硬化性血管瘤。由于血管含量多,大体呈棕褐色,很像恶黑(左上图)。镜下增生的血管呈裂隙状,腔内含有大量红细胞,血管周围梭形细胞随意排列。当然还有组织细胞、多核巨细胞以及炎细胞浸润。如果血管扩张呈海绵状或血管腔很大(右下图),这时称为动脉瘤性纤维组织细胞瘤(注意和血管瘤样纤维组织细胞瘤是完全不同的二个病变!),我们下面还会详细介绍。
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纤维组织细胞瘤最主要的是和DFSP鉴别,鉴别点刚才已经提到了,其它的就不详细介绍了。
以上介绍的是经典型纤维组织细胞瘤,接下来介绍纤维组织细胞瘤一些少见的亚型。
第一个亚型(图15):
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上皮样纤维组织细胞瘤:它的大体特点是隆起于皮肤表面,呈半圆形或息肉状,镜下病变主要局限于真皮乳头层,由胞质丰富嗜伊红的上皮样纤维母细胞样细胞组成,瘤内富含小血管。
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上面二图是低倍,肿瘤在真皮内,隆起性结构具有特征性,周围表皮向肿瘤弯曲,有包绕肿瘤的趋势。左下图是肿瘤的表浅部位的低倍。右下图是这个区域的高倍:大量淋巴细胞、浆细胞浸润,其间散在上皮样细胞,空泡状核,间质小血管丰富,这些小血管很像子宫的螺旋小动脉,加上周围上皮样的细胞,整个视野很像子宫蜕膜组织。
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左上图是深部肿瘤组织的低倍:有上皮样细胞(EC)区域,也有梭形细胞区域,梭形细胞区纤维基质增多。右上图是梭形细胞区的高倍,保留有经典型纤维组织细胞瘤中真皮纤维瘤的特点。左下图低倍显示肿瘤与表皮之间有清楚的纤维结缔组织间隔,符合纤维组织细胞瘤的特点。右下图是左下图的高倍。
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再来进一步观察上皮样细胞的形态特征:左图中倍就可以看到上皮样细胞有核内包含体(PI)、有含有核内包含体的多核巨细胞(PIM),还可见核分裂像(MIT)。右图高倍显示的更清晰。
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来看一个我们CPN上曾经转贴过的具体病例:男性,60岁,头皮有一个珍珠状丘疹性隆起。镜下-低倍:皮肤表面隆起性圆形小结节,周界清楚。肿瘤位于真皮乳头层,肿瘤内细胞丰富,表皮萎缩变薄。中倍和高倍见肿瘤细胞呈上皮样,镶嵌状排列,细胞形态温和。
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免疫组化vimentin、13因子都是阳性,支持纤维组织细胞瘤的诊断。
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第二个亚型介绍动脉瘤样纤维组织细胞瘤,我在前面已经提到,它实际上是硬化性血管瘤的一个亚型,和硬化性血管瘤血管腔被挤压成裂隙状不同,动脉瘤样纤维组织细胞瘤的血管腔扩张呈海绵状或大的腔隙。
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除此以外,还可以见到多量吞噬含铁血黄素的组织细胞(左下图蓝箭头标记)。它和血管瘤样纤维组织细胞瘤是完全不同的二个病变,血管瘤样纤维组织细胞瘤是中间性/低度恶性的分化方向不明确的肿瘤,不是纤维组织细胞性肿瘤(下一次我们就会讨论到)。
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它主要要和血管瘤样纤维组织细胞瘤鉴别,其它鉴别诊断就不详细讲了(书上都有)。
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第三种亚型-颗粒细胞型真皮纤维瘤:好发于中年人的肩背部,病变内除了可见到明显的纤维组织细胞瘤的图像以外,还可以见到PAS阳性的颗粒细胞样细胞,但S-100阴性,factor XIIIa阳性。推测颗粒状表现可能和外伤有一定关系。
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来看一个具体的病例。这例也是CPN上转贴过来的病例:35岁男性,右肩部肿块,直径约2.5cm肿物位于真皮。镜下在梭形细胞间有颗粒细胞样细胞。
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PAS染色强阳性。它和真正的颗粒细胞瘤的鉴别最好做免疫组化:颗粒细胞瘤起源于施万细胞,S-100、NSE、MBP表达阳性,八因子阴性。
(四)富于细胞性纤维组织细胞瘤(Cellular&&fibrous histiocytoma )
肿瘤细胞丰富、致密,并可见少量核分裂象(平均3个/10HPF),但核无异型性,也不见病理性核分裂象。肿瘤细胞多形性不明显,仅少数病例局灶区出现黄色瘤细胞、含铁血黄素吞噬细胞、慢性炎细胞和杜顿巨细胞。瘤细胞常呈楔形延伸到皮下脂肪组织内,与DFSP的蜂窝状或板层状浸润不同。极少数病例可发生肺转移。
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表皮增生,棘层肥厚,真皮内肿瘤细胞丰富,长梭形细胞呈束状或席纹状排列,没有明显的细胞多样性,初看很像平滑肌肿瘤,但出现组织细胞细胞和泡沫细胞(4图)就可以排除平滑肌肿瘤的诊断了。
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富于细胞性纤维组织细胞瘤的细胞丰富呈梭形,组织细胞和多核巨细胞往往不明显,席纹状排列明显,和DFSP非常相像,所以首先要和DFSP鉴别:上图是DFSP,下图是富于细胞性纤维组织细胞瘤,B和E是CD34,C和F标的是APOD (没查到是什么抗体),DFSPCD34和APOD都是弥漫强阳性,而富于细胞性纤维组织细胞瘤都是阴性表达。
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第5种亚型-限局性席纹状胶原瘤,也称硬化性纤维瘤,是真皮纤维瘤的晚期表现,主要由席纹状排列的胶原纤维束组成,细胞稀少。要和SFT和硬化性神经束膜瘤鉴别。
其它少见的亚型还有透明细胞真皮纤维瘤、巨细胞胶原瘤(硬化性纤维瘤的一种亚型)、疤痕疙瘩样真皮纤维瘤、多核细胞血管组织细胞瘤、粘液性真皮纤维瘤、栅栏状纤维组织细胞瘤等,就不一一介绍了。
以上这么多内容,其实只介绍了纤维组织细胞瘤这一种病变,可见纤维组织细胞瘤这个“小花脸”的多变性。总之,只要我们了解和掌握纤维组织细胞瘤的基本特点,认识到这个“小花脸”的多变性,必要时使用免疫标记,纤维组织细胞瘤的诊断就不会有大问题。
有了以上的基础,再来看深部良性纤维组织细胞瘤就容易多了(图31):与经典型FH相比,深部良性纤维组织细胞瘤细胞成分相对单一,纤维母细胞样细胞更丰富,席纹状结构更明显,往往可见血管外皮瘤样结构。IHC: vimentin+,SMA/MSA局灶+,CD34-。
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低倍:肿瘤位于真皮深部及皮下筋膜组织间,边界清楚,富于细胞,梭形细胞丰富、单一。可见血管外皮瘤样结构(3图)。高倍梭形细胞形态温和。
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肿瘤深部与周围皮下脂肪组织之间有清楚的界限。梭形细胞丰富,形态单一,3、间质出现多量胶原纤维(3图)。4图肿瘤内出现成簇泡沫细胞已经可以可以与DFSP相鉴别了。
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形态温和的梭形细胞呈模糊的席纹状排列。2图和3图显示血管外皮瘤样结构。CD34阴性表达排除了DFSP的可能性。
鉴别诊断:
血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤
富于细胞的结节性筋膜炎
皮肤平滑肌瘤
恶性纤维组织细胞瘤
下面介绍第三种良性病变-幼年性黄色肉芽肿:这是一种良性、自愈性、非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变,不伴有代谢性疾病,主要发生于婴儿和儿童。其特征是皮肤和其它器官出现黄色无症状的丘疹和结节,可发生于任何部位的皮肤。根据症状不同分为丘疹型(最常见,表现为2~5mm的丘疹样病变,数目可达100个)和结节型(表现为0.5~2cm的结节状病变,结节超过2cm者称为巨大JXG)二种。镜下病变位于真皮内,由含有不同程度脂质的巨噬细胞组成。。早期病变巨噬细胞内脂质含量少,不明显,中晚期脂质含量增多,出现典型的杜顿巨细胞。除此以外,还有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞浸润。有人认为嗜酸性粒细胞+典型的杜顿巨细胞是诊断幼年性纤维黄色瘤的的要点。IHC:CD68+, HAM56(巨噬细胞特异性标记物)+, FacXⅢ +,CD4+,CD14+,S-100-,CD1a-,CD15-。
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这个小男孩脸上为多发的红褐色丘疹型病变,躯干上为红褐色略显黄色的结节型病变。
来看镜下表现(图38):
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1、2图真皮内单核样组织细胞密集,胞浆内脂质含量少,表明是早期病变。另外,表皮萎缩变薄,表皮突变细。3、4图细胞内脂质含量增多,出现多量杜顿巨细胞,还可见慢性炎细胞浸润。
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中晚期病变杜顿巨细胞可以非常典型,后期纤维化取代了细胞浸润(4图)。
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1图见肿瘤组织包绕汗腺,2图显示肿瘤无包膜,侵及皮下脂肪组织。组织细胞和杜顿巨细胞CD68阳性(3图)。
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来认识一下究竟什么是杜顿巨细胞。大家看蓝箭头指示的这个多核巨细胞-核呈花环状排列于细胞质的外围,花环内不含脂质,嗜酸性染色,花环状核外胞质呈泡沫状,这就是典型的杜顿巨细胞。另外,单核样组织细胞可以有核构(红箭头),黑色箭头指示的是富含脂质的黄色瘤样单核组织细胞。
绝大多数幼年性纤维黄色瘤可以自然消退,少数致死性病例,可能与中枢神经系统或肝脏受累有关。
皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症
纤维组织细胞瘤
幼年性纤维黄色瘤最重要的鉴别诊断是皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症。早期JXG单核组织细胞脂质化不明显,间质内可见较多的粒细胞,杜顿巨细胞稀少,而早期的皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症也无破骨样巨细胞,此时主要靠IHC鉴别:JXG:cd68+, FacXⅢ +,CD4+,CD14+,而LCH:S-100+,CD1a+。
四、黄色瘤(Xanthoma)
是一种瘤样增生,常伴有高脂血症,多发性病变者可有家族性。表现为身体皮肤小结节。
镜检:由巢片状的泡沫细胞构成,有少量杜顿多核巨细胞和慢性炎症细胞浸润。陈旧性病变常伴有纤维化,部分出现胆固醇结晶。
IHC:组织细胞表达KP-1、lysozyme和MAC387等组织细胞标记物。
治疗:以保守治疗为主,部分病例可施行结节切除术。
第4种良性病变-黄色瘤:是一种瘤样增生,常伴有高脂血症,多发性病变者可有家族性。表现为身体皮肤小结节。镜检:由巢片状的泡沫细胞构成,有少量杜顿多核巨细胞和慢性炎症细胞浸润。陈旧性病变常伴有纤维化。
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这是黄色瘤的临床表现图像:1图是发生于臀部的发疹性黄色瘤;2、3图都是发生于脸部的黄色瘤,表现为多发的丘疹型结节。
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镜下见成片的泡沫细胞,可以出现多核杜顿巨细胞。
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真皮内胞浆淡染的泡沫细胞聚集,免疫组化标记CD68阳性。
油脂性肉芽肿
幼年性黄色肉芽肿
腱鞘巨细胞瘤
由于黄色瘤往往伴有高脂血症,所以与其它相似病变鉴别起来相对容易,查查血脂就解决问题了。
五、网状组织细胞瘤(reticulo-histiocytoma)
& && &&&分为孤立性和多中心性二种类型:孤立性病变好发于青年男性,头颈部皮肤多见;多中心性型好发于老年女性的四肢,表现为皮肤多发性丘疹或结节。
巨检:结节径0.3~2cm,表面偶见溃疡或结痂。
镜检:病变位于真皮内,偶可侵犯表皮,早期病变由巨嗜细胞和淋巴细胞组成,较成熟病变出现特征性的单核/多核毛玻璃样胞质的巨噬细胞。
IHC:瘤细胞vimentin+,KP-1+,CD1a、S-100、MAC387均-。
预后:少数可复发。多中心性病变因累及肺、肝和脾等内脏者可引起脏器功能紊乱而导致死亡。
:第五种良性病变-网状组织细胞瘤:这种叫法实际上是不对的,至少是不全面的。对于单发的、局限于皮肤的可以称为网状组织细胞瘤,但对于多发的,无论伴有或不伴有系统受累,再叫它网状组织细胞瘤就不合适了,所以2003年版的WHO皮肤肿瘤分类将其命名为网状组织细胞增生症,分为孤立型、多中心但不伴有系统受累型和多中心伴有系统受累型三型。孤立性病变好发于青年男性,头颈部皮肤多见;多中心性型好发于老年女性的四肢,表现为皮肤多发性丘疹或结节。它的病因不清楚。镜下病变位于真皮内,早期病变由巨噬细胞和淋巴细胞组成,较成熟病变出现特征性的单核/多核毛玻璃样胞质的巨噬细胞。
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网状组织细胞瘤可以累及皮肤任何部位,象耳朵、嘴唇周围、手指等处都可累及。
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镜下真皮内炎症细胞间见大量胞质丰富的巨噬细胞。
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高倍显示具有特征性的毛玻璃样胞质的单核/多核毛玻璃样胞质的巨噬细胞。
网状组织细胞瘤瘤细胞表达vimentin+,KP-1+,CD1a、S-100、MAC387均-。单纯的皮肤型网状组织细胞瘤(孤立型/广泛型)可以自发消退,多中心性病变如果累及内脏则预后不好,显示进展性的病程,最后引起脏器功能紊乱导致死亡。
非典型性纤维黄色瘤
恶性黑色素瘤
鉴别诊断:网状组织细胞瘤细胞异型性不明显,而非典型性纤维黄色瘤和恶黑的异型性明显,还有,特征性毛玻璃样胞质是它和其它病变区别的关键。
图53:(文字略)
第6种良性病变-局限型腱鞘巨细胞瘤:腱鞘巨细胞瘤一种比较常见的病变,原先归在滑膜肿瘤里面,因为没有滑膜分化的特征,并不是真正起源于滑膜组织,它的组织学形态和免疫表型与纤维组织细胞性肿瘤有许多相似之处,所以现在把它归入所谓纤维组织细胞性肿瘤里面。
局限型腱鞘巨细胞瘤可以发生于任何年龄,30~50岁女性多见。85%发生在手指。生长缓慢,无明显不适。大体周界清晰,瘤体较小,镜下由滑膜样圆形单核细胞、破骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成,间质伴有不同程度的胶原化和炎症细胞浸润。单核样细胞表达CD68+和八因子阳性,,破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
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低倍镜下肿瘤呈分叶状,界限清楚,有裂隙状及假腺腔样结构(2、3图)。中倍见滑膜样圆形单核细胞和多核巨细胞,有明显的含铁血黄素沉积(4图)。
再来看看滑膜样圆形单核细胞的形态:
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圆形、卵圆形或胖梭形,胞质嗜伊红色,核呈圆形或肾形,可见核沟(2图箭头指示),4图高倍显示的更清楚(黑箭头指示有核沟,蓝箭头指示有空泡状核和丰富嗜酸性胞质的较大细胞)。还可见明确的核分裂像,不要诊断恶性。破骨样多核巨细胞分布于单核细胞之间,数量不等。有的病例可有弥漫性间质玻璃样变(3图)。
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左图是CD68,单核细胞和多核巨细胞都表达阳性。有些局限性和弥漫性病例含有大量desmin阳性单核细胞,可有树枝状胞质突起(右图)。
局限型腱鞘巨细胞瘤是良性的,但手术后可以复发。
肉芽肿性病变
渐进性坏死肉芽肿
腱鞘纤维瘤
上皮样肉瘤
软组织巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
下面介绍弥漫型腱鞘巨细胞瘤:
七、弥漫型腱鞘巨细胞瘤(Diffuse-type giant cell tumour)
曾用名:色素性绒毛结节性滑膜炎,色素性绒毛结节性腱鞘滑膜炎。
临床:病程长,发病比局限型更年轻,女性多见。好发于大关节,膝、踝和足最多见。有疼痛和压痛,常见关节渗出性出血。
巨检:常&5cm,多结节状,色彩多样(白、黄、棕色交替)。
镜检:浸润性生长,可见绒毛状结构形成,可有裂隙样、假腺样结构。二种滑膜样单核细胞:占主要成分的小圆单核组织细胞样细胞和体积大的圆形或多边形的树突状细胞。破骨细胞样巨细胞数量少。间质常见淋巴细胞浸润。
它的发病比局限型更年轻,女性多见。好发于大关节,膝、踝和足最多见。有疼痛和压痛,常见关节渗出性出血。肿瘤体积比局限型大(常&5cm),侵袭性生长,大体及低倍镜下都呈绒毛状:
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大体关节滑膜表面呈棕褐色,肉眼见多量绒毛状病变;
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低倍镜下见排列杂乱绒毛状结构,并有多量含铁血黄素沉积和泡沫细胞堆积。
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镜下细胞构成和组织形态和局限型腱鞘巨细胞瘤相似,但侵袭性生长明显(4图显示肿瘤浸润肌肉和脂肪组织)。
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弥漫型腱鞘巨细胞瘤有二种滑膜样单核细胞:占主要成分的小圆形单核细胞我们刚才已经介绍过了,另一种是体积大的圆形或多边形的树突状细胞,胞质丰富,深嗜伊红(1图明显)。箭头指示的是有核构的单核细胞。
弥漫型腱鞘巨细胞瘤由于侵袭性生长明显,手术不容易切除干净,所以复发率高。
局限型腱鞘巨细胞瘤
软组织巨细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤
腺泡状横纹肌肉瘤
下面我们来讨论一下恶性腱鞘巨细胞瘤的诊断标准:
恶性腱鞘巨细胞瘤诊断标准
1、分裂活性明显增高(核分裂象&20个/10HPF)
2、单核样细胞呈梭形,细胞核增大,核仁明显
3、组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞质
5、间质粘液样变性
注意:以上没有任何一条可以单独作为诊断的标准!
& & 无论局限型还是弥漫型腱鞘巨细胞瘤中都可以出现核分裂像,有的可以高达20/10HPF,但单靠这一点是不能诊断恶性的。还有,弥漫型腱鞘巨细胞侵袭性生长可以非常明显,如果是平滑肌肿瘤,无论细胞分化多好都要考虑恶性,但在腱鞘巨细胞却不行。那么究竟到了什么样的状态才可以诊断恶性腱鞘巨细胞瘤呢?我认为它要同时满足以下这5个条件中的至少3个:
1、分裂活性明显增高(核分裂象&20个/10HPF)
2、单核样细胞呈梭形,细胞核增大,核仁明显
3、组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞质
5、间质粘液样变性
来看图65:
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恶性腱鞘巨细胞瘤一般至少有局灶性普通巨细胞肿瘤结构。 B仔细观察发现细胞密度增加,有非典型性,以核仁明显的大细胞为主。
下面看图66、67:
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这是我自己在工作中遇到的例子-男,67岁,发现右肘部软组织肿块1年。巨检:灰白肿块5.5*5.5*4cm,无包膜,切面灰黄灰红色,质细。镜下见肿瘤有普通腱鞘巨细胞瘤的图像,但肿瘤细胞密度增大,单核样细胞核仁明显,核分裂象多见(&20个/10HPF),有明显的多形性和异型性,并且向肌间广泛浸润,所以最后诊断了恶性。
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免疫组化也符合腱鞘巨细胞瘤的标记特点。
要强调的是,恶性腱鞘巨细胞瘤是很罕见的,一定要有典型的良性腱鞘巨细胞瘤的区域,并且满足上面提到的条件时才能诊断。
今天的内容到这里就结束了,感谢大家的支持,谢谢!
[ 本帖最后由 zhanglei 于
13:41 编辑 ]
太谢谢了!给我们讲课就已经很辛苦了,还把课程变成文字,您辛苦了!感动
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zhanglei老师辛苦了!太感动了
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