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孩子的皮肌炎是哪种类型?
发布时间: 16:15 来源:www. 作者:风湿免疫科 点击量:
导读:儿童皮肌炎 (JDM)是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变,以近端肌无力和特殊皮疹为特征。每年大概有3.2/100万儿童患病,最近调查显示,JDM平均发病年龄以7岁左右为高,且女孩发病率高于男孩,约2.6:1。 目前,JDM的诊断基本上仍然依据Peter和Bohan
  (JDM)是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变,以近端肌无力和特殊皮疹为特征。每年大概有3.2/100万儿童患病,最近调查显示,JDM平均发病年龄以7岁左右为高,且女孩发病率高于男孩,约2.6:1。
  目前,JDM的诊断基本上仍然依据Peter和Bohan在1975年提出的标准,但随着时间推移,临床实践的不断变化,很多医生不再使用肌电图和常规肌肉活检,而选择磁共振成像(MRI)技术,主要是由于MRI无创、适用年龄宽、简单而依从性好、敏感度高、准确的肌群定位和整体评价适用性好。临床研究提示,MRI对判定JDM肌群损伤和活动性具有一定价值,在显示JDM肌肉异常的符合率上,MRI更具优势,大有取代肌电图和肌肉活检的趋势。MRI检查主要表现为肌肉水肿,短时反转恢复序列和脂肪抑制T2WI序列高信号。
  儿童关节炎和风湿病协会(CARRA)修订了Peter和Bohan标准,传统和修订的JDM诊断标准:
  ①典型的皮肤损害,即Heliotrope疹和Gottron征;②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛,可伴吞咽困难及呼吸肌无力;③血清肌酶升高,尤其以磷酸肌酸酶最有意义;④肌电图呈肌源性损害;⑤肌肉活检符合肌炎病理改变;@MRI肌炎证据。
  CARRA认为确诊JDM应包括①加上②~⑥中的至少3条;可疑皮肌炎①加上②~⑤中的2条;若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上,红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变,不存在肌无力,无吞咽困难,肌酶、肌电图和肌活检均无异常,可诊断为无肌病性皮肌炎。
  临床分型
  临床上将JDM分为3个亚型:Banker型(致死型)、 Brunsting型(良性型)和暴发型。为了便于病情观察,也有人提出了另外一种JDM分型法:
  ①经典型JDM:典型的皮疹和近端肌无力,对激素和抗风湿药有效;
  ②重叠综合征样JDM:临床表现类似经典型JDM,但疾病早期多发性关节炎症状明显。面部或四肢末端可呈现硬皮病样外观,提示预后较差;
  ③血管病变/溃疡型JDM:病情重、皮损严重且广泛(超出四肢伸侧、眼睑),常出现严重的甲周毛细血管病变和网状青斑,早期皮肤溃疡和胃肠道溃疡的危险性大,皮肤钙化的发生率高,治疗反应较差。肌肉和皮肤活检显示有明显的微血管病变;
  ④无肌病性皮肌炎:具有典型的皮损但缺乏肌无力或肌损害的临床和实验室依据。早期可有轻度的肌酶升高(如ALT/AST或醛缩酶,无肌酸激酶升高)。MRI显示确实存在亚临床肌炎。
  儿童皮肌炎的发病率并不低,如果孩子出现皮肌炎的症状,或被诊断为皮肌炎,无论哪一种类型,都要尽早治疗,早发现早治疗才能将危害降到最低。
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病情分析:你好,根据你所描述情况来讲,这种情况考虑可能是脂肪肝,肝血管瘤,肝囊肿所引起的。建议最好具体结合医生具体治疗,现在看来囊肿可能是良性病变的,再观察下吧。
回答时间:
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30岁提问时间:
病情描述:蛋蛋长了几个痘痘晚上痒怎么回事,能抹曲咪新乳膏吗,,,,,,,,
医生建议:你好,根据以上提供的情况,考虑你属于阴囊湿疹可能性大。
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医生建议:现在你老婆发作的时候出现,抽搐。一般考虑是,以前损伤引起的癫痫。
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病情描述:额头起小痘眉心处红一片小痘痘是什么原因导致的,现在脸越来越不好侧面额头也有痘
医生建议:你好这位朋友,这种情况主要是考虑有内热大上火,环境气候刺激引起的粉刺的可能性大,积极处理
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35岁提问时间:
病情描述:老公最近行为有点异常,每次出门后总感觉家里的门没有关,一定要回去看一眼才放心,去医院检查,医生说是强迫症的症状。
医生建议:你好,一般强迫症的症状为:自己不明白也无法控制地反复洗手或换衣服;总怀疑门或抽屉未锁上而反复检查;信寄出后常怀疑地址写错等。
21岁提问时间:
病情描述:身上总是起疙瘩,感觉像粉刺一样,用什么可以治好
医生建议:你好,图片上看的话,如果是有瘙痒的现象,可能是属于湿疹的原因。
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