重症肌无力跟舌头病变有关系嘛
重症肌无力跟舌头病变有关系嘛
我孩子这几天貌似带有感冒症状，脸上麻木疼痛之外，舌尖上还有几个小水泡泡，经检查说是重症肌无力病变，说话，吞食困难，肌无力跟舌头病变有关系嘛
医院出诊医生
擅长：帕金森、脑萎缩等各类神经科疾病
擅长：重症肌无力、眼球转动不灵活、视力模糊
擅长：肌无力、容易疲劳、讲话大舌头
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专长：脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神...
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问题分析：某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等；本病不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关，而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关；重症肌无力患者自身免疫系统异常。意见建议：重症肌无力患者起居有常要注重，病人首先就是要按排好自己一日的生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。
专长：头面部疼痛尤其是三叉神经痛
问题分析：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，早期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，同时患者还可表现如下症状：视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难等。意见建议：对重症肌无力的治疗，西医的治疗都是以激素类药物为主，往往很多患者吃药病情好转，停药病情加重，易产生依赖性，所以对患者的病情建议考虑中医治疗。中医方面根据临床表现将此病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型，根据“虚则补之，损者的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾为基本治疗方法，通过结合物理等方法的治疗，能有效缓解患者病情，使症状得到有效改善。希望以上能帮到您，祝病人早日康复。
职称：护士
专长：支气管扩张,慢性支气管炎,感冒,支气管哮喘,慢性咳...
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问题分析：你好！重症肌无力是由神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病意见建议：你好、他的症状觉得全身无力、没力气拿东西、说话吞咽都用不上力！仅供参考
职称：副主任医师
专长：短暂性脑缺血发作,格林－巴利综合征,脑梗塞,面神经...
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问题分析：重症肌无力属于神经肌肉接头疾病，是体内胆碱酯酶释放与吸收障碍引起的，患者会出现四肢无力，眼睑不能抬起，甚至累及呼吸肌，导致呼吸困难。您孩子舌尖上的水泡不除外是疱疹。意见建议：肌无力与疱疹之间关系不大，可能是由于机体免疫力低下导致的疱疹生成，不用着急，喷口腔炎喷雾剂就可以缓解症状，不过重症肌无力是需要仔细检查，按时规律服药的。
问右手掌，手指发麻，有刺痛感？
职称：医师
专长：心脑血管
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病情分析： 你好，常见的有以下几种症状，风寒入络四肢麻木:四肢麻木伴有疼痛，意见建议：遇天阴寒冷加重，兼有恶风寒，手足发凉，腰膝酸沉，舌质淡黯，苔白润，脉浮或弦。气血失荣四肢麻木:四肢麻木，抬举无力，面色萎黄无华，伴有气短心慌，头晕失眠，健忘等，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。气滞血瘀四肢麻木:四肢麻木伴有郁胀疼痛，面色晦暗，口唇发紫，舌苔薄偏干，涩。
问感冒舌头尖发麻
职称：药士
专长：前列腺炎,肾小球肾炎,手足口病,狂躁症,神经性头痛,高尿酸血症,山楂,六和茶,氯沙坦钾,静心口服液
&&已帮助用户：66845
指导意见：建议口服抗病毒药物和感冒冲剂试试.有炎症还是应该加上抗生素。口服药物不见效的，建议输液治疗为好。早日康复。
问大拇指一直发麻，头部发麻，还有舌头一直麻
职称：医师
专长：小儿哮喘、儿童血液、免疫性疾病
&&已帮助用户：207015
你好； 这种情况一般是颈椎病引起的建议先检查一下颈椎的CT或磁共振。
问右手掌，手指发麻，有刺痛感？有的人被雨淋湿了一下就...
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专长：女性不孕
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病情分析： 你好，常见的有以下几种症状，风寒入络四肢麻木:四肢麻木伴有疼痛，意见建议：遇天阴寒冷加重，兼有恶风寒，手足发凉，腰膝酸沉，舌质淡黯，苔白润，脉浮或弦。气血失荣四肢麻木:四肢麻木，抬举无力，面色萎黄无华，伴有气短心慌，头晕失眠，健忘等，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。气滞血瘀四肢麻木:四肢麻木伴有郁胀疼痛，面色晦暗，口唇发紫，舌苔薄偏干，涩。
问舌头发麻
职称：医生会员
专长：糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：135651
你好，一般引起舌头发麻 的原因就是神经性的，建议你检查是不是有脑血管供血不足的情况，建议去医院治疗，祝您健康。
问右肩莫名疼痛，感觉有点麻，检查却没什么...
职称：医师
专长：血液病 肾病
&&已帮助用户：74973
病情分析:你说的这种情况是应该注意看看是不是有炎症的情况引起的
意见建议:这种情况是可用点消炎药 青霉素和炎琥宁进行对症的治疗看看的
生活护理:注意饮食上不用辛辣刺激的食物就行了 多饮水
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肌无力治疗需要多少钱、肌无力早期症状是什么
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重症肌无力给其患者都带来很大危害，身体在受到免疫力下降受病毒
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评价成功！延髓型重症肌无力可以很快治疗痊愈吗？
延髓型重症肌无力可以很快治疗痊愈吗？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：延髓型重症肌无力可以很快治疗痊愈吗？我女儿2011年发现脸部笑起来是苦笑，咀嚼吃力，吸东西不好吸，喝水会呛，有次吃爆米花呛到喉咙后就发觉说话口齿不清，发不出力。最严重到一只眼睛下垂。后去医院看，断为重症肌无力。吃西药四天后眼睛抬起，一段时间又有一点好转，后来听说西药有激素，会有依赖，又去北京中医那看，开了中药，服用了一年多了，有好转很多，就是脸部好转不明显。可是近两个月发现又不怎么好了，脸部没好，说话还又不怎么清楚了，声音嘶哑。看到你们神经治疗中心有个神经细胞重生治疗，是不是可以很快治疗好？
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专长：面瘫、面肌痉挛、三叉神经痛、偏头痛、癫痫
问题分析：重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。意见建议：重症肌无力属神经元变性疾病，病因是免疫功能障碍，导致神经元退化或受到不明原因的炎症侵袭导致神经元退变发生的神经功能障碍，治疗不当发病严重会危机生命，发病后嗅撕得明可以度用性的诊断本病，使症状缓解，但不能从根本上恢复本病，故治疗恢复本病，必须多方而考虑，采用中西复合治疗才能使神经再生修复恢复最佳的各种功能。建议咨询主治医生详细了解。祝患者早日康复！
专长：头面部疼痛尤其是三叉神经痛
问题分析：这种方法不是很明确，目前在临床中使用并没有得到普及，建议可以带女儿去当地或北京正规医院进行治疗。意见建议：单纯的中药效果不是很明显，可以考虑让孩子使用中西医方法治疗，中药药物配合物理治疗，通过整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能从而为患者消除病痛，缓解症状。另外提醒日常要注意做好孩子护理和个人卫生，治疗期间要让孩子放平心态，做到起居有常，劳逸结合，对病情恢复有益，希望能帮到您，祝早日康复。
专长：运动神经元疾病、肌肉萎缩症、进行性肌营养不良、多发...
问题分析：重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重是会危害患者生命安全。针对这种并没有得到医学界完全的认可方法治疗，一定要谨慎选择。意见建议：
激素类药物副作用大，单纯的中药效果不是很明显，建议您可以考虑带你的孩子来北京正规的专科医院治疗，采用中医中药配合物理治疗，通过无毒副作用的整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能从而也能快速为患者消除病痛，缓解症状。另外提醒日常要注意做好孩子饮食护理和个人卫生，鼓励孩子放松心态，做到起居有常，劳逸结合，对病情恢复有益，希望能帮到您，祝早日康复。
重症肌无力的治疗可以分为两部分，一是对症治疗，不针对病因，仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。在此建议患者早期去正规医院及时从根本上治疗，可以考虑采用中医辩证施进行治疗,同时制定合理科学的护理方案，不仅增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,而且还无毒副作用。医食同源疗效更显著！祝您康复！
专长：运用中医药的丸、散（面子药）、酒剂治疗多种精神疾病
问题分析：神经细胞移植治疗作为最新的治疗方法，在临床上已得到广泛的应用，越早治疗，其效果就越有保证，而且费用也会减少很多。意见建议：肌无力是一种慢性进行展性疾病，它不但给病人身体上造成很大的痛苦，也给家庭和社会带来很大的负担，该病因病程长而且难治，给患者带来的心理压力也很大，从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力，坚定的生活信念能促进疾病早日康复。
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专长：皮肤科相关疾病
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问题分析： 重症肌无力乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。意见建议：根据临床表现将肌病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型,根据“虚则补之,损者益之”的治疗原则,
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专长：妇产科、
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指导意见：重症肌无力乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳这是一种自我免疫系统的紊乱它会阻碍抗体的循环阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点
问治疗重症肌无力（延髓性肌无力）最有效的最好的办法和...
职称：主治医师
专长：老年人高血压,下肢肌肉瘫痪,高血压脑病,腔隙性脑梗死,脑血栓,脑动脉硬化症,脑血栓后遗症,老年人脑出血,特发性面神经瘫痪,面肌经挛
&&已帮助用户：14361
问题分析：治疗重症肌无力最好的方法，就是血浆置换，把你的血去换一边。有条件的可以采用意见建议：治疗重症肌无力是个综合的过程，有胸腺肿瘤的需要切除，应用抗胆碱酯酶药，应用免疫抑制剂，还可以配合中草药口服
问重症肌无力最开始的症状是不是从眼睛开始
职称：副主任医师
专长：肺癌，食管癌，纵隔肿瘤，气胸，急性脓胸，手汗症，重症肌无力的胸腔镜微创手术治疗。肺癌食管癌的综合治疗，复杂胸外伤的诊断与处理。胸部小结节病变的诊疗。返流性食管炎，食管裂孔疝的外科治疗。
&&已帮助用户：61
问题分析：属于肌无力的单纯眼肌型。目前推荐胸腔镜微创手术辅以术后药物控制。
问怎么判断是不是重症肌无力
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&&已帮助用户：221957
您好由以上你所说的可能是重症肌无力可用溴化新斯的明、吡啶斯的明、环磷酰胺等治疗平时劳逸结合保持乐观的生活态度避免过度疲劳有条件可用血浆交换疗法适当的散散步和人聊聊天祝降
问重症肌无力是什么病？我眼睛老是睁不开，感觉眼皮就是...
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病情分析： 重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。意见建议：临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻
问眼睛重症肌无力的症状有哪些？
专长：脉管炎、内分泌、中风
&&已帮助用户：222623
你好，重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
问重症肌无力该怎么治疗呢？
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专长：煤炭工尘肺,Rh血型不合
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问题分析：重症肌无力是一种神经-肌肉接头处的传递功能障碍引起的自身免疫性的疾病。主要是出现四肢以及骨骼肌逐渐加重的无力。意见建议：这种疾病的治疗一般药物治疗没有效果，主要是使用手术切除胸腺的方法。
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重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力，它是一种自身免疫性疾病。在重症肌无力中，免疫系统...
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&重症肌无力与中医治疗--兼回复患者和家属
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重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病，病理上常累及神经-肌肉接头（neuromuscular junction,MG）处突触后膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,choline receptor,AchR），导致神经肌肉接头传递阻滞，引起眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力，也就是说支配肌肉收缩的神经不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉减低或丧失了收缩功能，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传可能为其内因；在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好；具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。MG各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1:2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。临床常采用Osserman分型：I&&& 眼肌型；IIa& 轻度全身型；IIb& 中度全身型；III& 急性重症型；IV&& 迟发重症型；V& 肌萎缩型。成年肌无力：Ⅰ型为单纯眼肌型，为单纯眼外肌受累，无其它肌群受累的临床和电生理改变，对肾上腺皮质激素治疗反应好，预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型，ⅡA型为轻度全身型，此型四肢肌群轻度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，对药物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。生活自理有困难，对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型，病情进展较快，多数于起病数周或数月内出现球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅳ型为晚发型全身肌无力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型，此型病人于起病后半年内即出现肌萎缩。临床还以受累肌群范围进行分类：单纯性眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎缩型。临床不管任何种类型MG，一般将临床经过划分为三个期：①波动期：发病后在5年之内，特别是最初1～2年内，病情有较大的波动，且易发生肌无力危象，病死率高。②稳定期：病程在10年以内。③慢性期：病程在10年以上，后两期病人病情稳定，极少发生危象，预后较好。此外，儿童也可发生重症肌无力，具体可分为：（1) 新生儿肌无力：在出生后的第1天即出现肌无力，表现为吸吮困难、哭声低沉。（2) 先天性肌无力：指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。（3) 少年型重症肌无力系指14～18岁起病的MG，单纯眼睑下垂或斜视、复视等多见，吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见，亦有仅表现为脊髓肌无力。MG病程呈慢性迁延性，症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈；有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、妊娠或分娩、内分泌失调、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情。某些抗生素、如多粘菌素、氨基糖苷类如链霉素、卡那霉素、喹诺酮类（各种沙星）、镇静类等药物可有加重肌无力之作用，应当注意。重症肌无力危象当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。辅助检查1．肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2．抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。&实验室检查1．血、尿及脑脊液常规检查均正常。2．可疑MG可进行甲状腺功能测定。3．血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型患者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。其他血清学异常也有一定意义，抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。肌电图检查 MG病人肌电图检查肌肉收缩力降低，振幅变小。低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。单纤维肌电图检查可见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻滞现象.影像学检查X线片可见15%的MG患者尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT或MRI检查：可有胸腺增生肥大或胸腺肿瘤。病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检，重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。（1）肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。（2）神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂，AchR数目减少。（3）胸腺的改变：重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%－60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。&鉴别诊断1．伴有口咽肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化神经症或甲亢引起的肌无力其他原因引起的眼肌麻痹、眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力但其眼睑闭合力弱涉及上下眼睑这些疾病根据病史神经系统检查电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别2．Lambert—Eaton综合征：多数50岁以后起病男性多见；多伴发肿瘤以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的躯干肌肉无力下肢症状重于上肢；消瘦和易疲劳、行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳；但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累；约1/2病例有四肢感觉异常口腔干燥阳痿；胆碱酯酶抑制剂对治疗无效；腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均可受累以活动最多的肌肉受累最早；肌无力晨轻午重活动后加重休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效3．药物中毒：肉毒杆菌中毒有机磷农药中毒蛇咬伤所引起的神经—肌肉传递障碍用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史，其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作用在突触前膜影响神经—肌肉接头的传递功能出现骨骼肌瘫痪；应及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。&&& 治疗&&& MG为一慢性疾病，病人长期不能坚持工作、学习，生活有一定困难，思想负担很大，病人应树立长期与疾病做斗争的精神；对全身型MG病人要卧床休息，呼吸困难要吸氧，痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰，严重者应住院治疗。常用治疗方法如下：（一)药物治疗：1． 抗胆碱酯酶药物 是治疗MG暂时有效的药物，但本药只能治标而不能治本，只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有：（1) 新斯的明片：每次15～30mg，每日2～4次；针剂每次0.5mg～1.0mg，注射30分钟后即见效，1小时后效果最佳，一般用于急救或试验用药。（2) 溴吡斯的明片：每次60～120mg，每日3～6次，服药后1小时血浓度升高，1.5～2小时达最高峰，半衰期为4.25小时，该药具有作用时间长，副作用较小的特点。（3)美斯的明（酶抑宁)：每次5～10mg，每日2～4次，是抗胆碱酯酶药作用最强的，约为新斯的明2～4倍，作用时间长，可维持6～8小时。该药副作用大，最近发现具有促进胰岛素分泌作用，可导致低血钾，临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时，应按个体差异具体选用药物剂量，一般从小剂量开始，逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。2． 免疫抑制剂（1) 肾上腺皮质激素：作用机理①激素能抑制AchR抗体合成，使突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所致破坏；②能使突触前膜易释放A③能使终板再生，增加突触后 膜AchR数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力，抗胆碱酯酶药物治疗不满意者；或胸腺瘤或胸腺增生手术前后；或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法应根据医生建议。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高，有效率达96％，缓解和显效率89％，但因该药不能清除胸腺内的始动抗原，故停药后易复发。为减少复发应注意：①激素减量不可太快，至少要3～6个月；②维持量不要太少，至少需10～20mg／日；③停药不要太早，治疗期至少1年以上，为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现（满月脸、肥胖、多毛)，还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血，精神症状、、骨股头坏死等。为提高作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用，如给予氯化钾口服可改善膜电位；预防胃溃疡和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的产生。促进Ach释放可给予葡萄糖酸钙；促进蛋白合成，抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙；预防和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。MG伴有活动性、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。老年体弱者应当更加谨慎使用。（2) 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司，此类免疫抑制剂有不同程度疗效。近年多个研究证实，他克莫司的副作用较之前常应用的强的松、硫唑嘌呤、副作用要少。关于服药时间的问题，由于胸腺切除术后，患者症状会在3-5年得到比较好的缓解，之后症状也可能会有较轻的加重，但总体上还与个体情况密切相关。Buckingham等报道，病程早期（1、2年内）切除胸腺，三分之一的患者可能最终达到完全缓解；半数左右可使病情得到改善。因此如果手术后症状在几年内逐渐减轻，可以尝试将他克莫司逐渐减量，看是否可以停用，有些患者也可以停止使用。国外报道很多患者用到5、6年，较少出现明显副作用，但还是应该注意监测血常规、肝肾功、有无继发等等。由于在全球范围内，该药广泛应用于重症肌无力仅最近5-10年，因此更长时间的随访资料仍很少。3． 丙种球蛋白疗法 用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型MG息者可取得显著效果。有人报告静脉注射丙种球蛋白可使MG患者的Ts增加。推测静脉注射丙种球蛋白可通过对抗AchR一Ab或从它们的位点上取代AchR抗体而保护AchR免受其抗体的损害。用量：每日400mg／kg，副作用偶见有头痛、双足浮肿。4． VEP疗法 即为长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松（vincristine enoloxan prednisolone， VEP)疗法，适用于伴有胸腺肿瘤而不适于手术的MG病人。5． 禁用和慎用药物 箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其它氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用，应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用；四环素及四环素族抗生素有使镁离子增加而抑制Ach的释放，应慎用。（二)非药物疗法1．胸腺切除 手术可除去MG患者产生自身免疫反应的始动抗原，可减少具有免疫活性的T淋巴细胞的生成，降低乙酰胆碱受体抗体的合成，现今认为是对MG最根本的治疗方法。适应证：①伴胸腺瘤的各型MG；②伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价年轻女性全身型MG；③抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生，均可做胸腺切除。术后缓解率逐年增加，第1年为30％，2年为50％，3年为65％，6年为80％。手术疗效：①女性优于男性；②病情越轻，病程越短越好；③胸腺内的生发中心越多，上皮细胞越明显，手术效果越好；④术后立即并用肾上腺皮质激素效果好；&2．放射治疗 ①胸腺放疗：可抑制胸腺免疫功能，使血中T淋巴细胞和B淋巴细胞降低， AchR抗体减少，使胸腺萎缩。方法为深度X线或60钴照射，疗效与胸腺切除术相似，副作用有局部红痛溃破、白细胞数降低、全身不适、头痛、食欲不振等。②脾脏放疗：抑制B淋巴细胞功能，进而抑制AchR抗体的产生，则减轻或缓解MG的症状。方法每天照射IGy，10天为一疗程，间隔3周再行第二疗程，或每次2Gy，每周2～3次，总量为20～30Gy。副作用有轻度腹泻、肠鸣等。③全身低剂量放疗：能使淋巴细胞、AchR抗体降低，使Ts细胞恢复正常。副作用有全身不适、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射：MG病人局部神经肌肉接头处突触后膜上的AchR抗体积聚过多，通过局部放疗起到抑制作用。3．血浆交换 用正常人的血浆或血浆代用品定期置换MG病人的血浆，从而降低病人血中AchR一Ab。按体重5％计算血容量，每次交换1000ml～2000ml血浆，每日或隔日一次，5～6次为一疗程。本疗程起效快，近期疗效好，但不能持久，故用于危象发作时，或危象频发者，或难治型MG病人。血浆交换治疗后第1～2周开始改善，抗体下降，以后又缓慢上升，症状又逐渐出现，所以，待病情缓解后采用其他免疫疗法或胸腺切除，或胸腺放疗等。副作用：低血压、晕厥、低蛋白血症、四肢麻木、出血、血栓、过敏等。本疗法费用高不易推广。4．血液置换疗法 是经静脉放血，再输等量新鲜同型异体血。每次血液置换量成人为800～1000ml，小儿100～200ml，老人及少年为600～800ml，依据病情3～7天1次，3～4次为1疗程，放血时监测血压、脉搏，血压低于12kPa（90mmHg)，脉搏超过120次／分，停止放血或同时滴注706代血浆维持血压。作用机理同血浆交换或血浆清洗疗法，血液置换能部分地清除致病抗体以抢救重危患者，城乡均可开展。（三)肌无力危象治疗：危象是MG最危急状态，病死率很高，有报道为15．4％～50％。首先要明确属于哪种危象，然后进行积极抢救措施。1．保持呼吸道畅通 当出现呼吸肌麻痹时，痰液排出困难时，要做气管插管或气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸，保证充分换气，纠正缺氧，要及时彻底清除呼吸道分泌物。2．积极控制感染 选用有效的足量抗生素控制感染，可用林可霉素、青霉素、红霉素、头孢菌素、复达欣、菌必治等。3．激素 选用甲基强的松龙500～2000mg／日，或地塞米松10～20mg／日加糖静滴，3～5天后病情稳定后改口服强的松。4．胆碱酯酶抑制剂 胆碱能危象要停用抗胆碱酯酶类药物，同时肌注或静脉注射阿托品0．5～2．0mg，15～30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象时增加抗胆碱酯酶类药物，效果不明显时，则停用抗胆碱酯酶类药物，因长时间大量应用后，可使AchR对Ach敏感性明显降低。在气管插管正压给氧控制呼吸的情况下应立即停用一切胆碱酯酶抑制剂（ChEl)，则可使AchR得到充分休息，逐渐提高AchR对Ach的敏感性，一般在停用3～5天后呼吸肌功能开始恢复，根据患者肌力恢复程度再从小剂量开始应用ChEl，逐渐增加用量至最佳剂量，又可发挥较好的治疗作用。5．血浆交换 经用血浆交换可将血中Ach一Ab清除，使AchR功能恢复。待病情改善后 继续采用其它疗法控制肌无力。6．静脉输液 能及时纠正水、电解质平衡失调等。7．加强护理 注意口腔护理，按严格气管切开护理，保持呼吸道湿化，严防窒息等。&重症肌无力的中医认识该病的临床表现，相当中医的不同病证，如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”；看物重影则为“视歧”；抬头无力则属“头倾”；四肢疹软无力则属“痿证”；呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”“脱证”等病证。常见中医辨证分型1．脾气不足型：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。舌体胖，苔薄白，脉细弱。2．肝肾阴虚型：眼睑下垂，斜视或复视，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，肌肉瘦削，腰脊酸软，耳鸣目浑，女子，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。3．脾肾阳虚型：眼睑下垂或四肢无力，甚至全身无力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌质淡、边有齿痕，舌苔薄白，脉沉细。4．气血两虚型：眼睑下垂或全身无力，面色萎黄或苍白，肢体瘦弱，饮食量少，声低气短，头晕乏力，女子，量少色淡，舌质淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。&我们认为全身性重症肌无力虽属痿证范畴，但具有晨轻暮重、缓解复发的基本特点，劳累、感冒、妊娠常易复发加重的特点，属风痿范畴。《灵枢·邪气脏腑病形》篇所载“风痿”一证，似与本病相近。“风痿，四肢不用，心慧然若无病。”其证为四肢不能随意任用，而“心慧然若无病”，说明无神志障碍。治疗当分急性期和缓解期；急性期正虚为本，兼有邪实，正虚主要为气虚，涉及脾肺两虚、脾肾两虚；邪实以毒浊或痰湿为主，气虚不用则痿弱无力，浊（痰）毒相侵则亢为害，败坏机体、免疫攻击而致气不顺接，神机不达、肢体痿弱。治疗当扶正祛邪并举，以达复原复痿之功；缓解期当进一步顾复正气，脾肾双补，恢复机体正常免疫，防止复发。根据我们的经验，MG急性期和缓解奇骏当补脾益肾为主要治法，守法守方很关键，不必频繁调整方药，危象发生时尽管有合并肺感染等出现发热、痰多、喘憋、尿黄等邪实热症，仍应坚持补虚为主、补攻兼施，方能化危为安，起死回生。一般中医治疗后1-2周起效，最快者6周缓解，半年内多数患者完全或接近完全缓解。2周至8周停服激素或免疫抑制剂，轻者不必服用溴吡斯的明，全身型和严重吞咽困难者可少量服用，通常三月内减停。缓解后一般建议继续减量服用中药1-2年，可明显减少复发，恢复和提高免疫力。
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发表于： 18:43
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