我想知道ALS的发病原因【运动神经元病吧】_百度贴吧
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爷爷得了这个病前天离开了我们，这个病真的很痛苦，是我们大家都很难去理解想象的，因为这个病很偏，大家都不大懂。我想知道这个病的发病原因，好做普及。
这种病的病因可以看下哈，　　1、病毒感染与免疫：有部分人认为运动神经元病是一种中毒性疾病，也有其他的学者认为可能是损伤了脊髓，从而导致了运动神经元病，在运动神经元病患者的身上测定的免疫功能，发现了免疫复合物的形成，以及免疫球蛋白的升高。　　2、免疫因素：目前人们认为，MND不是神经系统自身免疫疾病。如果微量元素堆积或者缺乏、摄入过度的锰、铜、硅、铝等元素都可以导致运动神经元病的发生。　　3、遗传因素：有部分学者统计了5%-10%的病例，都具有家族遗传倾向，因此人们认为运动神经元病具有遗传因素。　　4、金属元素：研究者们表示，运动神经元病和某些金属元素缺乏以及某些金属中毒有一定的关系。
For Causasian patients, 10% are familial cases caused by missense mutations in C9ORF72, SOD1, TDP43, FUS...Remaining 90% are sporadic cases for which we don't know the genetic cause.Why this is incurable disease partly because it's genetically so heterogeneous.
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兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能怎么由于速度星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些加号患者转运功能丧失是家长由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。对移植这种兴奋毒性，SOD酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于恶劣SOD突变可能不耐烦导致谷氨酸锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能强烈与致病不给作用有关。
免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。但ALS为人患者 CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。以上是对“什么原因会导致运动神经元病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
23岁，根据您的情况，考虑运动神经元病，这个是免疫因素引起的疾病。运动神经元病，需要营养神经，对症治疗，缓解症状，减缓疾病进展。这样可以好些的。
很高兴为你解答，根据你所描述的情况，运动神经元病。运动神经元病的具体病因并不详，建议去上级医院神经内科就诊，给一些药物对症治疗，营养神经，延缓疾病的发展！
很高兴为您解答。运动神经元病属中医痿证，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿证，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。
运动神经元病是由于遗传和后天环境共同影响所致的一种疾病。尽管本症仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量。应予早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。以上是对“什么原因会导致运动神经元病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
有家族史称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。
你这种情况必须到医院骨科进行检查治疗了，不要再耽误时间了，如果耽误会症状继续加重我去大型三甲医院，那里的医生水平高，设备好，药品全，会得到最满意的治疗效果，一定要去，千万别耽误！
关注此问题的人还看了运动神经元到底是什么原因而造成的运动神经元到底是什么原因而造成的复元生肌疗法百家号哪些原运动神经元是一种危害较大的疾病，由于很多人不了解该病的危害和病因，所以在预防上不知该从何入手，造成该病的发病率不断上升。下面就来讲解运动神经元的病因是什么。　　运动神经元的病因是什么专家讲解　　遗传因素：运动神经元与遗传因素关系密切，因此家族中有此病史者当提高警惕。　　病毒感染：运动神经元与免疫功能低下及感染胸腺慢病毒有关，因此要加强身体锻炼，避免感冒。　　食物污染与中毒：运动神经元患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条，被化学品污染的劣质饮料而发病的。　　营养因素：很多运动神经元患者家庭条件都比较贫困，外地患者多，可能与长期营养不足、劳累有关。这也是常见的引起出现运动神经元的病因的因素。　　精神紧张，过度疲劳：一些运动神经元患者常由于长时间的玩麻将，玩电脑游戏后发病的，因此要劳逸结合，保持心情舒畅。所以，这也是引起出现运动神经元的病因。复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多瘘症总结出来的特效药，集结我院梁金尧主任经过数十年的潜心钻研，经过无数的临床试验，攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法　　通过以上的讲解，希望对每个患者有所帮助。我院专家指出，生活中养成良好的生活习惯，远离致病因素的摄入，做好定期体检工作，这样能够有效降低疾病的发病率和死亡率，远离疾病的困扰。本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。复元生肌疗法百家号最近更新：简介:梁金尧主治运动神经元有四十多年临床经验。作者最新文章相关文章运动神经元到底是什么原因而造成的
哪些原运动神经元是一种危害较大的疾病，由于很多人不了解该病的危害和病因，所以在预防上不知该从何入手，造成该病的发病率不断上升。下面德胜门中医院专家刘泉鹏就来讲解运动神经元的病因是什么。
　　运动神经元的病因是什么？专家讲解
遗传因素：运动神经元与遗传因素关系密切，因此家族中有此病史者当提高警惕。
病毒感染：运动神经元与免疫功能低下及感染胸腺慢病毒有关，因此要加强身体锻炼，避免感冒。
食物污染与中毒：运动神经元患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条，被化学品污染的劣质饮料而发病的。
营养因素：很多运动神经元患者家庭条件都比较贫困，外地患者多，可能与长期营养不足、劳累有关。这也是常见的引起出现运动神经元的病因的因素。
精神紧张，过度疲劳：一些运动神经元患者常由于长时间的玩麻将，玩电脑游戏后发病的，因此要劳逸结合，保持心情舒畅。所以，这也是引起出现运动神经元的病因。
通过以上的讲解，希望对每个患者有所帮助。刘泉鹏专家指出，生活中养成良好的生活习惯，远离致病因素的摄入，做好定期体检工作，这样能够有效降低疾病的发病率和死亡率，远离疾病的困扰。
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今日搜狐热点运动神经元病发病的几种发病原因
顾建文教授，解放军306医院，整理
运动神经元病the mechanisms of motor neuron diseases是一组病因未明确的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干运动神经核，皮质锥体束的慢性进行性变性疾病，临床上上下运动神经元受损症状体征并存，表现为肌无力、肌萎缩、肌跳与锥体束征不同的组合。该病呈全球性分布，发病率为2/10 万，临床患病率4～6/10 万，90%以上为散发病例，成人通常在30～60 岁发病，男性多见。由于本病病因复杂，表现多样，目前临床治疗方面也缺乏特效的药物和方法。但是，神经科学的发展大大推动了临床神经病学的发展，特别是20 世纪90 年代以后，对运动神经元病的病因和发病机制的认识也有了重大的突破，诞生了许多有重要价值的发病机制学说，并指导着临床治疗方面的有效开展。
1 自由基氧化学说
自由基是独立存在的、具有一个或多个不成对电子的分子、原子、离子或基团,它包括超氧阴离子(O2- )、羟自由基(OH- )、一氧化氮、过氧硝基(ONOO- )等。正常情况下自由基的产生与清除平衡, 当自由基产生过多或机体抗氧化功能下降, 则会造成自由基在体内大量堆积,对生物体具有高度毒性。神经细胞代谢高度需氧,抗氧化系统成分少, 因此它最容易受到自由基攻击,发生变性坏死。
ONOO-介导的蛋白质酪氨酸残基硝化ONOO-由一氧化氮与H2O2 或O2-反应生成, 它是一种比一氧化氮性质更为活泼的强氧化剂。它通过过氧化物和Fe3+乙二胺四乙酸两个确切的机制使蛋白质酪氨酸残基硝化,生成3 硝基酪氨酸。因此3 硝基酪氨酸是体内由ONOO-介导的氧化损伤的标志物。运动神经元病患者变性运动神经元内的包涵体对3 硝基酪氨酸抗体具有很强的免疫源性, 说明异常聚集的神经微丝内含有大量的3 硝基酪氨酸,3 硝基酪氨酸的形成是导致神经微丝异常聚集的原因。1999 年首次在运动神经元病活体患者中发现3 硝基酪氨酸增高的证据, 从而肯定了酪氨酸硝基化在运动神经元病发病过程中的作用。超氧化物歧化酶1（superoxidedismulase，SOD1）是线粒体内的主要抗氧化剂,近年来,通过免疫沉淀反应和氨基酸排序反应, 确定它也是ONOO-介导的酪氨酸硝化的靶目标。SOD1 中的酪氨酸硝化后,酶的活性丧失,线粒体内的氧自由基水平升高,导致氧化损伤。Aoyama 等[4]研究发现运动神经元病患者的脑脊液中,硝化的SOD1 水平显著升高。进一步提示ONOO-介导的酪氨酸硝化与运动神经元病发病密切相关。
SOD1基因突变约20%家族性运动神经元病患者和1%～4%散发性运动神经元病患者可检测到SOD1基因的点突变和小段缺失。突变SOD1 转基因鼠可出现类似运动神经元病的症状, 而野生型SOD1 转基因鼠未见异常, 证实SOD1 基因突变确实是导致这部分运动神经元病的原因[5]。SOD1 的作用是清除O2-自由基,正常的SOD1 由两个结构相同、方向相反的亚基组成, 每个亚基各含一个原子的Cu 和一个原子的Zn。SOD1 有许多β折叠,正常情况下,肽链折叠成袋形,含Cu 的活性部位位于袋底,Zn 位于袋口,Zn 对于维持袋形并维持Cu 的稳定具有重要作用。SOD1 结构改变后,其与Zn 的亲和力下降,无法维持袋形, Cu 暴露可催化ONOO-对酪氨酸的硝化反应, 生成3 硝基酪氨酸。对于无SOD1 基因突变,为什么也会造成损伤,具体的机制尚未清楚。故推测导致氧化损伤过程的关键是SOD1 结构的改变, 而不是SOD1 基因的突变。SOD1 基因突变只是造成SOD1 结构改变的原因之一,任何其他可能导致SOD1 结构改变的因素, 都可能通过氧化途径损伤运动神经元。
线粒体功能障碍线粒体RNA 缺陷是导致生物能量障碍的重要原因。已报道在运动神经元病中,有线粒体RNA 编码的细胞色素氧化酶亚单位1 的读码框架外突变。由于线粒体RNA 主要附着于线粒体内膜上,这正好是产生氧自由基、发生脂质过氧化的主要部位,故最易受自由基攻击而损伤。除了线粒体RNA 突变或损伤外, 氧自由基或兴奋性氨基酸兴奋毒性引起的Ca2+内流,也可导致线粒体破坏。在散发性运动神经元病患者的肝脏和前角细胞活检中,均发现线粒体异常。对散发性运动神经元病患者骨骼肌活检发现线粒体功能受损。与同龄对照组相比, 散发性运动神经元病患者的复合酶I 的特异功能下降50%。说明线粒体功能受损和氧化损伤在散发性运动神经元病发病中起作用。研究发现, 在运动神经元病患者脑脊液和大脑皮质中,DNA 氧化损伤的标记物:8 羟基2 脱氧鸟苷酸浓度升高,脂质过氧化产物丙二醛含量增多。提示线粒体氧化应激损伤在神经变性中起重要作用。
2 兴奋性氨基酸的毒性作用
谷氨酸是中枢神经系统中一种重要的兴奋性神经递质。病理情况下,细胞外谷氨酸浓度增高,会过度刺激其受体,对中枢神经系统产生明显的毒性作用,即为兴奋毒性。研究表明运动神经元病患者脑脊液中的谷氨酸水平比80%对照组高3 倍, 谷氨酸的转运蛋白已被克隆, 分别是GLT- 1(EAAT2),GLAST,EAAC1,EAAT4,EAAT5。而主要在星形胶质细胞中表达谷氨酸胶质性转运蛋白是EAAT2 和GLAST,其作用是清除细胞外增加中的谷氨酸所致的兴奋毒性。但发现EAAT2 在运动神经元病患者的皮质和脊髓中的水平比对照组低。研究发现,在转基因G93A 小鼠,其EAAT2 过度表达可使疾病发作明显延迟,该结果为EAAT2 的基因治疗,各种诱导EAAT2 蛋白和功能的药物, 增加EAAT2 表达的脊髓神经细胞和星型胶质干细胞的移植提供了理论依据。运动神经元病患者43%存在谷氨酸转运蛋白的功能丧失, 提示运动神经元病的兴奋性氨基酸转运系统有损害。在A4V 和I113T 突变型转基因鼠中,由于兴奋性氨基酸T2 处于活性较低状态,使过氧化物的酶促反应速度提高3 倍,导致了神经元的死亡,而野生型SOD1 则无此反应，提示SOD1 突变型介导的兴奋毒性是由于过度兴奋毒性机制引起。过量的Ca2+也可激活核酸内切酶,使DNA 裂解及核崩解。G93A 转基因鼠的Ca2+对谷氨酸兴奋毒性的敏感性是增强的,其脊髓运动神经元更易受到谷氨酸兴奋毒性的损害, 则进一步证实了这一机制。目前还认为线粒体内Ca2+超载也是由于谷氨酸的兴奋毒性作用引起,且Ca2+超载可能是运动神经元死亡的重要原因。最近一系列大规模临床实验证实: 谷氨酸受体拮抗剂riluzole 可降低运动神经元病患者血浆中氧化应激产物,延长散发性运动神经元病患者的生存期。给G93A 转基因小鼠补充肌酸可减轻兴奋性氨基酸的损害, 其可能是提高了谷氨酸受体功能而起作用。这进一步证实了兴奋毒性与运动神经元病的发病密切相关。
3 遗传因素
约3%～4%散发性运动神经元病和20%家族性运动神经元病都与Cu/Zn 过氧化物歧化酶即SOD1 基因突变有关。SOD1 定位于21q21.2～22.2 号染色体上,目前证实有97 种以上的突变发生在该基因的5 个外显子上[15],87 种为错义突变,10 种为非错义突变,11 个部位23 处为内含子变异,说明运动神经元病的基因多态性。近年随着荧光探针新技术的应用,运动神经元病一些新的连锁位点亦逐渐阐明。发现一种致命性的先天性挛缩综合征亦是9q34 相连锁,它的特点则是脊髓运动神经元的变性,这似乎提示9 号染色体区域缺少一种与运动神经元之存活有关的基因。最近发现上运动神经元的变性与q15～22 位点相连锁。但适合连锁分析的运动神经元病家族较少, 故候补基因的研究具有广阔的发展前景。
4 神经微丝
神经微丝在运动神经元胞体和核周体上聚集是运动神经元病的病理特征。Figewicz 等研究发现,位于22q12.1～22q13.1 神经微丝重链基因(神经微丝H)DNA有两种不同的病变。Lee 等动物实验表明神经微丝轻链基因(神经微丝L)点突变时,可复制出人类运动神经元病的临床病理特征。转基因小鼠研究表明,神经微丝H 相互作用形成无序化神经微丝聚集在运动神经末梢发生率较高, 而神经微丝L 发生神经微丝聚集多是在神经损伤之后,或是对炎症性细胞溶解毒素的反应。目前认为蛋白酪氨酸硝基化与运动神经元选择性死亡关系密切, 因为运动神经元是含神经微丝L 最丰富的神经元,神经微丝L 与Zn2+有高亲和力,可使突变的SOD1与Zn2+的亲和力进一步降低, 加重ONOO-对酪氨酸的硝化,从而选择性地使运动神经元变性死亡,这些发现表明神经微丝在运动神经元病过程中起着重要作用。
5 神经营养因子
已研究过神经营养因子与运动神经元病的关系。睫状神经营养因子基因受到破坏的转基因鼠表现出进行性肌萎缩、运动神经元缺失、肌力轻度下降。这些缺陷仅在动物成年后才变得明显。敲除脑源性神经营养因子基因的动物仅能生存很短时间, 并表现感觉及运动异常,但运动神经元正常。这说明神经营养因子对运动神经元的生存很重要, 因此一种或几种神经营养因子缺乏可能是运动神经元病的潜在病因。不过,尚未在人类运动神经元疾病中发现神经营养因子缺陷, 在自发性运动神经元缺失的动物模型中也未发现神经营养因子缺乏, 但在这些动物模型中神经营养因子具有治疗效果。在正常或非运动神经元病人群中调查睫状神经营养因子基因完全突变情况, 发现了鼠与人类有更多的不同。在运动神经元病患者中尚未发现睫状神经营养因子基因异常。
6 自身免疫
从10%～75%运动神经元病患者血清中分离出了抗神经节苷GM1 的抗体和抗电压依赖型Ca2+通道蛋白的抗体。但是这些抗血清对培养的运动神经元并没有毒性,使用免疫抑制剂治疗运动神经元病并不理想。故大多数研究者和临床医生认为这些抗体与运动神经元病的关系不大。但是，运动神经元病患者与正常人群相比，患甲状腺疾病的概率增高，患者亲属中患免疫性疾病的患者数量也明显增多。此外运动神经元病患者的T 淋巴细胞上Ia 抗原表达增加,这提示运动神经元病患者的免疫系统受到激活。由此看来，运动神经元病可能是一种非传统的自身免疫性疾病。
环境因素和运动神经元病有一定的关系，相当数量的流行病学调查显示职业性或意外的、急慢性接触铅、汞和其他一些重金属可引起脑病和运动神经元病。工业化过程及广泛使用含有机铅的汽油使铅的污染越来越严重，增加了普通人群神经系统受损的机会。此外，病毒感染，运动神经元的凋亡和代谢异常也可能是引起发病的重要原因，其具体机制还有待于大规模的更深入的研究。
综上所述,运动神经元病的发病机制的相关学说主要包括自由基氧化、兴奋性毒性、遗传、免疫因素，神经营养因子的缺乏和神经微丝的损伤等，不同的发病机制假说都有各自的证据和研究进展。结论：把不同的机制假说孤立起来单独研究，不利于从整体上把握疾病的本质，而应该努力寻找不同机制之间是否有着内在的联系，综合探讨运动神经元病的发病机制，从而为临床治疗上提供可靠的依据。
运动神经元病的发病肌理是多因素的，目前取得的成果主要来自转基因动物模型，体外细胞培养及家族性运动神经元病患者的研究，但仍有许多局限性和不足之处。作者认为运动神经元病可能是遗传背景的基础上，环境因素诱导的氧化损伤和或兴奋性毒性作用下，随着年龄增长免疫功能减退而逐渐发展而致的一种难治性疾病。所以把不同的机制假说孤立起来单独研究，不利于从整体上把握疾病的本质，而应该努力寻找不同机制之间是否有着内在的联系，综合探讨运动神经元病的发病机制，从而为临床治疗上提供可靠的依据。
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