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小儿横纹肌肉瘤治疗方案求助
状态：就诊前
四年前我的一个病例为56岁男性横纹肌肉瘤患者，我们使用动脉介入化疗联合血管内皮抑制治疗效果比较显著，患者经过三次介入联合四疗程血管内皮抑制治疗后肿瘤缩小2/3。
疾病名称：胚胎性横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助：不需要手术
病情描述：家族没有病史
疾病名称：横纹肌肉瘤&&
您好，我是左睾丸胚胎性横纹肌肉瘤患者，我是在5月中旬发现睾刃肿大的，经B超检出实质性包块后7月1日做了高位根治术，现在化疗中，7月20日以阿毒素+异环，后做到第6次时（两个半疗程）时发现左右...
疾病名称：胚胎性横纹肌肉瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
2012年5月份，外阴梭形赘生物。就诊河北承德市医学院附属医院。
曾经治疗情况和效果：
手术切除部分赘生物。
想得到怎样的帮助：
垂询医生，...
疾病名称：胚胎性横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助：如果放疗何时比较好
病情描述：蒋主任您好，我们是胚胎性横纹肌肉瘤，位置在膀胱颈及前列腺三角区，目前在复旦大学附属儿科医院化疗，十二周评估化疗效果不是太好，目前还有三点几厘米，医生建议根治手术再放疗，由于肿瘤位置...
疾病名称：胚胎性横纹肌肉瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
时间 主要症状：左眼下方起包求诊医院：阜阳市人民医院
曾经治疗情况和效果：
在医院化验结果是：胚胎性横纹肌肉瘤，而且已经传染到...
疾病名称：胚胎型横纹肌肉瘤&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？...
病情描述：24个月大宝宝，胚胎型横纹肌肉瘤，多发性淋巴节肿大，均在右腿
疾病名称：胚胎性横纹肌肉瘤&&
病情描述（主要症状、发病时间）：日发现小儿左耳后2.5CM X 1.8CM肿块 无压痛 不能滑动 无红肿
曾经治疗情况和效果：日新华医院手术 怀疑是胚胎性横纹肌肉瘤
想得到怎...
疾病名称：胚胎性横纹肌肉瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者2岁，“左鼻前庭”胚胎性横纹肌肉瘤，已于3月15日在新华医院动其手术，已完全切除
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
后期怎么...
疾病名称：胚胎性横纹肌肉瘤&&
病情描述（主要症状、发病时间）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
化验、检查结果（请使用右侧的工具上传）：
教授你好,我孩子今年17岁,去年6月发病,左颈部长了肿瘤,在地...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王斌大夫的信息
肺癌、肺癌脑转移、消化系统恶性肿瘤、肝胆系统恶性肿瘤等介入治疗，CT引导下活检穿刺，肝肾囊肿介入治疗，...
王斌，男，主治医师，擅长肺癌、肺癌脑转移、消化系统恶性肿瘤、肝癌、巨大肝血管瘤介入治疗，胆道梗阻介入...
肿瘤综合科可通话专家
武汉协和医院
江苏省人民医院
武汉同济医院
副主任医师
武汉协和医院
副主任医师
武汉协和医院
副主任医师
山东省立医院
好大夫在线电话咨询服务恶性黑色素瘤骨转移该怎么治疗？
患者信息：男
病情描述：我大伯得了恶性黑色素瘤，一年前做了手术治疗，病情一直很稳定，但是这次感到身体不适，后到医院全身检查，医生说已经发生骨转移了，情况不太乐观，现在家里人都很着急。
最佳回答百姓健康网54780位专家为您在线解答
病情分析：你好，恶性黑色素瘤是一种恶性程度较高的肿瘤疾病，发生转移是晚期比较常见的一种现象，对于发生转移的患者来说，不仅要承受巨大的痛苦，而且治疗上也有一定的难度。治疗恶性黑色素瘤骨转移建议采用生物治疗。生物治疗对于失去手术机会或癌细胞复发、转移的晚期肿瘤的患者而言，可起到缓解其临床症状的功效，同时自身免疫系统逐步恢复平衡。部分患者出现瘤体缩小甚至消失或长期带瘤生存的治疗结果。
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病情分析：你好，恶性黑色素瘤是一种恶性程度较高的肿瘤疾病，发生转移是晚期比较常见的一种现象，对于发生转移的患者来说，不仅要承受巨大的痛苦，而且治疗上也有一定的难度。治疗恶性黑色素瘤骨转移建议采用生物治疗。生物治疗对于失去手术机会或癌细胞复发、转移的晚期肿瘤的患者而言，可起到缓解其临床症状的功效，同时自身免疫系统逐步恢复平衡。部分患者出现瘤体缩小甚至消失或长期带瘤生存的治疗结果。
回答时间：
修仙小猪男
50岁提问时间：
病情描述：舅舅最近心口疼，我们看着都着急他的症状和这个疾病很像的胸膜或胸壁软组织的恶性肿瘤怎么治疗？求助啊请快回复怎么办呀？
医生建议：青年男性，反复胃部灼热感，饱胀3年，胃镜示胃炎、十二指肠炎，制酸治疗效果差，癌症可能性小，一般活检可明确。建议排除甲旁亢、卓艾综合症等可能。建议暂予对症处理,可行血钙检查,如升高，应到内分泌科排除甲旁亢可能。
45岁提问时间：
病情描述：上个星期到医院去做身体检查，结果发现说我的胸壁上长了一个肿瘤，叫什么胸壁软组织肿瘤，医生说是良性的，让我不要太担心，但是这怎么可能会不担心呢，弄得我现在都不知道要怎么办才好，会不会发生恶化呢。胸壁软组织肿瘤怎么办呢？
医生建议：软组织瘤一般都是良性肿瘤，恶变的可能很小，所以你不用担心，你可以观察它的生长速度是否过快，如果在短时间内生长过快，你就去医院做手术我建议你观察一段时间看看，没有什么变化就不用管它，不要经常刺激它，经常刺激它，也会加速它的生长的
27岁提问时间：
病情描述：足底上长纤维瘤可以穿高跟鞋吗？或许5cm大小…不过症状很像纤维瘤，具体还没有去查过
医生建议：足底上面长了纤维瘤，一般来说是不能穿高跟鞋的，指导意见：这个纤维瘤，虽然是属于良性的软组织肿瘤，但是穿高跟鞋等容易引起摩擦的鞋子是容易引起疼痛，角质层增生等的。
zdzywivy男
23岁提问时间：
病情描述：我一个同学听说得了胸壁软组织肿瘤了，我也了解了一下这种肿瘤很难治疗，手术治疗的危险性也比较高，现在他和他女朋友都很担心，不知道有什么好的方法可以治疗这种病？什么方法能治疗胸壁软组织肿瘤？
医生建议：你好，胸壁软组织肿瘤原发于胸壁骨骼部分的肿瘤，约占全身原发性骨肿瘤的５％～１０％，其中８０％发生于肋骨，20％发生于胸骨，以恶性为多，在儿童中亦是如此。肋骨肿瘤好发于前胸壁及侧胸壁，较少发生于后胸壁。论良性恶性在身体条件许可下均是手术指证手术治疗的目的是切除病变防止局部复发维护胸壁的完整性保留胸壁的功能。
28岁提问时间：
病情描述：胸壁软组织肿瘤吃什么药
医生建议：不论良性、恶性，在身体条件许可下均是手术指证。手术治疗的目的是切除病变防止局部复发，维护胸壁的完整性，保留胸壁的功能。良性肿瘤可做局部切除，恶性肿瘤以及不能确定良恶性者，均应行广泛、整块地切除，并行胸壁重建。根据不同手术部位采用卧位或侧卧位，切口要根据肿瘤切除的范围及重建胸壁的方法来决定。在肿瘤未侵及表层肌肉和皮层情况下，可用弧形的皮肌瓣切口，以加强胸壁缺损的保护。在显露肿瘤之后可在它上方或下方距其边缘4～5cm处切除约4cm长的一段肋骨，并由此探指进入胸腔，了解肿瘤深部的大小及关系，确定切除的范围。恶性肿瘤的切除范围应超过肿瘤边缘，上下应包括正常的一段肋骨和胸膜。并包括受侵犯的浅表肌层，壁层胸膜，肋间组织及其神经血管以及区域淋巴结。如已侵入肺部，可同时行适当的肺切除。胸壁上部的肿瘤切除在技术上较困难，此部位肿瘤也容易侵犯锁骨下血管和臂从神经，增加切除困难。必要时，可以切除部分锁骨以显露前胸壁肿瘤。胸壁后上方的肿瘤，可按照胸壁成形术的方法将其切除。有时也可以经前外第3肋间切口进胸，从胸内将肿瘤切除。胸骨的部分或全部切除不会严重影响胸廓的整体性，两侧肋骨也不会因此而浮动或移位。必要时，胸骨可连同两侧锁骨头一并切除。恶性肿瘤术后根据病理类型进行放疗、化疗。→ 两月前确诊右颌骨低分化肉瘤不出外横纹肌肉瘤骨转移淋
两月前确诊右颌骨低分化肉瘤不出外横纹肌肉瘤骨转移淋
健康咨询描述：
两月前确诊右颌骨低分化肉瘤不出外横纹肌肉瘤骨转移淋巴转移
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湖南省人民医院&& 主治医师
擅长: 血管瘤,支气管肺炎,脑出血,脑梗塞,骨折,肺结核,
微信扫一扫，随时问医生
&&&&&&病情分析：&&&&&&肉瘤是复杂的疾病，它的治疗没有太好的办法。目前世界上没有太好的办法。&&&&&&指导意见：&&&&&&摆正心态，不要太紧张了，正确面对问题。积极配合医生的工作。尽量提高生活质量。
擅长: 高血压,脑出血,脑供血不足,脑血栓形成,脑动脉硬化
微信扫一扫，随时问医生
&&&&&&病情分析：&&&&&&目前这种情况属于恶性肿瘤，这种情况目前也没有好的治疗方法就是对症化疗放疗。&&&&&&指导意见：&&&&&&所以目前就是尽量的对症治疗，提高生存率，保证具体的治疗效果，尽量的提高身体抗病能力，预防并发症。
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小儿头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断
兰塑塑墅堡兰ＨＥＡＤ ＡＮＤ ＮＥＣＫ ＩＭＡＧＩＮＧ／ｂＪＬ头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断薛潋滟朱铭施美华【摘要】目的：探讨小儿头颈部原发性横纹肌肉瘤的影像学特征。材料和方法：对１９例经手术病理证实的头颈部 横纹肌肉瘤的影像学及临床特征进行回顾性分析。结果：病灶表现为软组织肿块，Ｂ超上为实性或混杂团块，ＣＴ 或ＭＲＩ上增强前较均匀，增强后中度不均匀强化，放射性核素扫描可以发现骨侵犯或转移。结论：头颈部横纹肌 肉瘤影像学具软组织肿瘤的一般特点，无明显特异性，确诊需依靠病理诊断。 【关键词】横纹肌肉瘤；头颈部；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像 中图分类号：Ｒ７３８．７文献标识码：Ａ文章编号：１００６―５７４１（２００８）一０３―０２０５―０４Ｉｍａｇｉｎｇ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈｅａｄ ａｎｄ Ｎｅｃｋ Ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｓ ｉｎ ＣｈｉｌｄｒｅｎＸＵＥ Ｌｉａｎ―ｙａｎ，ＺＨＵ Ｍｉｎｇ，Ｓｉｌｌ Ｍｅｉ―ｈｕａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｒｐｏｓｅ：Ｔｏ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍａｔｅｒｉａｌｓｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｈｅａｄ ａｎｄｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｈｅａｄ ａｎｄ ｎｅｃｋ ｐｒｉｍａｒｙ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ｉｎ Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ １９ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ｐａ－ａｎｄｎｅｃｋｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅｏｒｔｕｍｏｒ ｗａｓ ｃｏｍｐｏｓｅｄ ｏｆ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ，ｓｏｌｉｄｈａｎｃｅｄ ＣＴ ｈｅｌｐｅｄ ｔｏｏｒＭＲＩ，ａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｌｙ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｉｎ ｃｏｎｔｒａｓｔ―ｅｎｈａｎｃｅｄ ＣＴｏｒｍｉｘｅｄ ｍａｓｓ ｉｎ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍ，ｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓ ｎｌａｓｓ ｉｎ ｕｎｅｎ－ ｏｒ ＭＲＩ．Ｔｈｅ ｉｓｏｔｏｐｅ ｓｃａｎｎｉｎｇｆｉｎｄ ｂｏｎｅ ｉｎｖａｓｉｏｎ ｗｅｒｅ ｔｈｅｍｅｔａｓｔａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ｈｅａｄ ａｎｄ ｎｅｃｋｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｓａｌｎｃａｓｔｈａｔ ｉｎ ｏｔｈｅｒ ｓｉｔｅｓａｎｄｕｎｓｐｅｃｉｆｉｃ．Ａ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｄｉａｇｎｏｓｉｓ Ｗａｓ ｎｅｅｄｅｄ．ｒｅｓｏ－【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｓ；Ｈｅａｄｎａｎｃｅａｎｄｎｅｃｋ；Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ～ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ；Ｍａｇｎｅｔｉｃｉｍａｇｉｎｇ横纹肌肉瘤（ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ，ＲＭＳ）是儿童期 最常见的软组织恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的５％一 ８％，软组织肉瘤的一半以上。头颈部占４０％。现将我 院经手术病理证实的１９例头颈部横纹肌肉瘤进行报 道并复习其影像学表现。 材料和方法ＭＡＴＥＲＩＡＬＳ １．临床资料 本组共１９例，男性１１例，女性８例，发病年龄ｌＯ 个月一１３岁，平均５岁。临床表现为相应部位的肿块、 变形、阻塞症状，肿块生长迅速（数月即有肿块的明显 肿大，临床体检及影像学前后对比得出的结论）。本组 中患儿发病时表现为鼻咽部及鼻翼肿块８例，面部、眼 眶、舌下及下唇病变各１例，颈部病变７例。其中６例中国医学计算机成像杂志．２００８．１４：２０５―２０８ 作者单位：Ｉ＝海交通大学附属上海儿童医学中心放射科 联系地址：上海市东方路１６７８号２００１２７ 通讯作者：薛激滟（电子邮箱：ｘｌｙｌ０３０＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｒｎ）伴颈部淋巴结肿大，３例有骨痛表现，ｌ例有胸腔积液 引起的呼吸困难，１例有腹痛，１例有神经症状。 全部病例均进行了手术切除，病理：１３例为胚胎 型ＲＭＳ，６例为腺泡型ＲＭＳ。 ２．影像检查 所有病人均先行Ｂ超检查，之后８例行ＣＴ检查， ７例行Ｍ ＲＩ检查，其中４例同时有ＣＴ和ＭＲＩ检 查。３例行ＥＣＴ骨扫描检查。 Ｂ超使用ＬＯＧＩＣ ５００彩色多普勒超声诊断仪。 ＣＴ采用ＧＥ ＬｉｇｈｔＳｐｅｅｄｌ６排螺旋ＣＴ，扫描参数为 １２０ｋＶ，２００～３００ｍＡ，１．Ｏｓ，层厚和层距为５～７ｍｍ。 平扫后按２ｍｌ／ｋｇ静脉团注对比剂（碘海醇或碘必乐） 行增强扫描。ＭＲＩ使用ＧＥＳＩＧＮＡ ＨＯＲＩＺＯＮ １．５ＴＡＮＤ ＭＥｌ－ＨＯＤＳＭＲＩ仪。先行常规横断面Ｔ，ＷＩ，Ｔ：ＷＩ；后以０．２ｍｌ／ＣｈｉｎＣＡｍｌｐＵｔＭｅｄ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ ｖｅｒｓｉｔｙ Ａｄｄｒｅｓｓ：１６７８Ｉｍｏｇ．２００８，１４：２０５―２０８Ｃｅｎｔｅｒ．Ｓｈａｎｇｈａｉ ＪｉａｏｔｏｎｇＲａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ＭｅｄｉｃａｌＵｎｉ－ＤｏｎｇｆａｏｇＲｄ．．Ｓｈａｎｇｈａｉ ２００１２７Ａｄｄｒｅｓｓ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｅｎｃｅ ｔｏ ＸＵＥＬｊａｎ―ｙａｎ（Ｅ－ｍａｉｌ：ｘｌｙｌ０３０＠ｈｏｔｍａｉｌ．Ｃ．ＯｌＴＩ）万 　 方数据中国医学计算机成像杂志２００８年第１４卷第３期一２０６一ＣｈｉｎＣｏｍｐｕｔＭｅｄＩｍａｇ，２００８，１４（３）ｋｇ的剂量增强后行横断面、矢状面、冠状面Ｔ，ＷＩ扫 描。ＥＣＴ检查使用仪器为ＧＥＭｉｌｌｅｎｎｉｕｍ ＳＰＲ组织密度等或稍低（图１），增强后呈中等度的强化 （图１）。较大的肿块中（５例）可见液化和坏死区，无强 化。邻近的骨质结构受压迫（１例）或吸收破坏（２例）。 ４例颈部淋巴结肿大。ｌ例胸部转移，伴左侧中等量胸 腔积液，左肺不张，左侧第１肋破坏。ｌ例后腹膜淋巴 结肿大。３．ＭＳＰＥＣＴ仪，配低能高分辨准直器。按骨显像常规进行 扫描前准备。静脉注射９９Ｔ，一亚甲基二膦酸盐 （ＭＤＰ，上海欣科医药有限公司）后３ｈ分别行前后位 全身骨显像，儿童用量按【（年龄＋１）／（年龄＋７）】×成 人剂量，采集速度为８ｍｉｎ／ｍ，矩阵为１０２４Ｘ ２５６，放大 倍数为１。 结 １．Ｂ超检查 病灶大小范围不等，主要表现为实质性均匀或混 杂回声团块影，其中可有液化坏死。６例伴颈部淋巴结 肿大，ｌ例有左侧中等量胸腔积液。１例后腹膜淋巴结 肿大，３例有骨病变。 ２．ＣＴ表现 为圆形或卵圆形软组织密度肿块，表面光滑，８例 中有６例呈分叶状。ＣＴ平扫时肿块密度与其旁肌肉 果ＲＥＳＵＬＴＳＲＩ表现Ｔ。ｗＩ表现为等或稍低信号，Ｔ：ＷＩ表现为等或稍高信号（图２），增强后呈轻到中度强化（图３），未强 化区表示坏死或出血（２例）。１例有颅内侵犯，２例有 颈部淋巴结肿大。 其中ＣＴ及ＭＲＩ上的表现与ＲＭｓ的病理表现 未见明显的相关性――胚胎型和腺泡型的表现未见明 显区别，只能通过病理学才能分辨。 ４．ＥＣＴ骨扫描表现 １例为肿块局部骨质的放射性异常浓聚，提示局 部骨质侵犯；２例为全身骨骼多处放射性异常浓聚，提 示全身多处骨骼的转移．图１右侧鼻翼横纹肌肉瘤。ＣＴ横断面平扫（Ａ）示右侧鼻翼肿块，密度较均匀；增强后横断面（Ｂ）和冠状位重建（ｃ）显示肿块呈 中度强化且不均匀。Ｆｉｇ １ Ｒｉｇｈｔ ｎｏｓｅｗｉｎｇａｘｉａｌｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｓ．Ｕｎｅｎｈａｎｃｅｄ ＣＴｓ（．肌（Ａ）ｓｈｏｗｅｄｌｅｓｉｏｎａｈｏｍｏｇｅｎｏｕｓ ｍａｓｓｉｎｔｈｅ ｒｉｇｈｔ ｎｏｓｅｗｉｎｇ．Ｃｏｎｔｒａｓｔｅｄｓｃａｎ（Ｂ）ａｎｄ ｃｏｒｏｎａｌ ｒｅｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｉｍａｇｅ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈｅｍｏｄｅｒａｔｅｌｙ ｉｎｈｏｍｏｇｅｎｏｕｓｌｙ ｅｎｈａｎｃｅｄ．图２右侧眼眶横纹肌肉瘤。ＣＴ平扫图 像（Ａ）显示右侧眼眶内密度均匀的肿 Ｊ足，ＭＲＩ ＴｎＷＩ（Ｂ）显示肿块呈较均匀的 ｛２高信号。Ｆｉｇ ２ Ｒｉｇｈｔ ｏｒｂｉｔａｌ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒ－ｐｒｅｃｏｎｔｒａｓｔｓｃａｎ（。（）ｍａｓ．ＣＴ ｓｈｏｗｅｄｍａｓｓ ｉｎａ（Ａ）ｔｉｓｓｕｅ Ｔ２ｈｏｍｏｇｅｎｏｕｓｓｏｆｔｔｈｅｒｉｇｈｔ ｏｒｂｉｔａ．ＭＲＩｗｅｉｇｈｔｅｄｌｎａｓｓｉｍａｇｉｎｇ（Ｂ）ｓｈｏｗｅｄ ｔｈｅｗａｓ ｒｅｌａｔｉｖｅｌｙ ｈｏｍｏｇｅｎｏｕｓ ｈｙ’ｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｓｉｇｎａｌ．万 　 方数据中国医学计算机成像杂志２００８年第１４卷第３期Ｃｈｉｎ Ｃｏｍｐｕｔ ＭｅｄＩｍａｇ，２００８，１４（３）一２０７一图３左面部横纹肌肉瘤。左面部肿块在Ｔ１ＷＩ （Ａ）上呈较均匀的稍低信号，在Ｔ“Ｗｌ（Ｂ）上呈较 均匀的稍高信号，增强后横断面（Ｃ）和冠状面 （Ｄ）Ｔ。ＷＩ显示肿块呈较均匀的明显强化。Ｆｉｇ ３ Ｌｅｆｔ ｆａｃｉａｌ ｒｈａｌｘｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ．Ｔｈｅｉｎ ＴｌｍａＳＳ ＷａＳ ｈｙｐｏ―ｉｎｔｅｎｓｉｔｙｐｅｒ―ｉｎｔｅｎｓｉｔｙＷＩ（Ａ）ａｎｄ ｂｙ－ｉｎ Ｔ２ ＷＩ（Ｂ）．Ｔｈｅ ｈｏｍｏｇｅｎｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｔｒａｔｉｏｎａｆｔｅｒｃｏｎｔｒａｓｔ ｍｅｄｉｕｍ ａｄｍｉｎｉｓ－ｔｈｅｗａｓ ｆｏｕｎｄ ｉｎａｘｉａｌ（Ｃ）ａｎｄ ｃｏｒｏｎａｌ（Ｄ）ＴｌＷ ｉｍａｇｅｓ．讨论ＤＩＳＣＵＳＳＩＯＮ多形型病灶相对较深，容易沿筋膜面扩展。胚胎型是 头颈部最常见的，腺泡型和多形型发生在眼眶是罕见 的…。本组病例中，１２例为胚胎型ＲＭＳ，６例为腺泡型ＲＭＳ。．１．ＲＭＳ的病理基础 ＲＭＳ起源于非节段中胚层的间叶性横纹肌母细 胞，光镜下表现为由特征性的条状肌肉细胞构成，电镜 能区分亚型，在免疫组织化学上表现为中间丝和未分 化肌肉细胞蛋白（支架蛋白，肌动蛋白和转录因子ｍｖ― ｏＤ）阳性。组织学可分为四型：①胚胎型：又分为葡萄 状和梭状细胞性，由未分化的梭形、小圆细胞构成。肿 瘤呈圆形或分叶形，位于肌内或肌旁，多见于１０岁以 下儿童。肿瘤生长快，转移早，该型发生率最高，占 ５０％～６０％。②腺泡型：由腺泡排列倾向的小圆细胞 构成，多见于ｌｏ。２０岁的青少年，呈有假包膜的圆形 或分叶形。位于肌间或肌肉。肿瘤恶性度高，预后差。 ③多形型：由排列杂乱的不同分化程度的横纹肌母细 胞组成。多见于４０岁以上成人，位于肌间或肌肉。肿 瘤内常见坏死、出血、囊变，病变发展不一，预后各异。２．临床特点ＲＭＳ呵发生于各个年龄组，但文献报道大多数儿童期ＲＭｓ发病年龄小于１５岁，其中２～６岁、１４～ １８岁为年龄高峰，且低于１１岁约占６５％，年龄越小预 后越差。男孩多于女孩幢ｌ。本组患儿的年龄及性别分布 与文献基本一致。ＲＭＳ可发生于任何部位，根据美国横纹肌肉瘤研究组１９８８年统计显示肿瘤原发部位依次为头颈部 共占３７％，其中鼻咽腔及鼻窦、中耳、翼腭窝１４％，头 颈其他部位１３％，眼眶１０％，泌尿生殖道２ｌ％，四肢 ２０％，躯干７％，后腹膜８％，胃肠道２％，会阴２％，胸 腔２％。其他１％。头颈部好发于眼眶、鼻窦和中耳（颞骨），多数小于１２岁，低于５岁占４０％，鼻咽部是颈部 最好发的部位，病变常侵犯颅底１３１。本组病例中，鼻咽④混合型：组织学包括以上３种成分。其中，腺泡型和万 　 方数据中国医学计算机成像杂志２００８年第１４卷第３期一２∞一部及鼻翼８例，面部１例，眼眶１例，舌下１例，下唇１ 例，颈部７例。 肿瘤生长迅速，具有侵袭性，发生局部侵犯，也可 经血行和淋巴道播散【３】。常见的转移部位有淋巴结、 肺、骨、肝和脑１４ｌ。肿块较小时可无坏死，但随着肿瘤的 增大，ＲＭＳ的中央区常发生不同程度的坏死。本组病 例中，６例颈部淋巴结转移，１例胸部转移，１例后腹膜 转移，３例邻近骨质吸收、破坏，２例全身骨转移，１例 颅内侵犯。 ３．影像学表现及特征ＲＭＣｈｉｎＣｏｍｐｕｔＭｅｄＩｍａｇ，２００８，１４（３）密度或信号肿块，在化疗前很少发生坏死和钙化，增强后呈轻到中度的均匀性强化，强化程度一般低于ＲＭＳ 未发生坏死的部分ｎｌ，有助于两者的鉴别。 ４．３郎格汉斯细胞组织细胞增生症：临床表现和 预后差异较大。表现为边界清晰的软组织肿块与溶骨 性破坏并存，无包膜，无出血或坏死液化。ＣＴ表现为 均匀软组织密度肿块，增强后轻度到中度强化。溶骨 性破坏常是不规则和边界不清的，可以伴随或不伴随 软组织肿块。ＭＲＩ检查Ｔ。ｗＩ显示均匀等信号，Ｔ：ＷＩ 显示均匀稍高信号肿块。肿块呈轻度到中度强化。病 变表现不典型，在没有出现典型骨破坏改变之前很难 与本病鉴别。 ４．４转移瘤：表现为单侧或双侧肿块，可有骨破 坏，瘤内可出血。在ＣＴ、ＭＲＩ增强后强化明显，常显示 肿瘤境界模糊不清，呈浸润性生长。需结合病史及全 身检查的结果。 总之，Ｒ Ｍ Ｓ的影像学表现具有软组织肿瘤的一般ｓ属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的一般影像学表现，缺乏特异性。Ｂ超检查，病灶表现为实 质性均匀或混杂回声团块影。在ＣＴ平扫时肿块表现 为等密度、低密度或均匀或混杂密度肿块，增强后中度不均匀强化，病灶边界相对欠清晰ｂ】。ＭＲＩ检查时，Ｔ。ＷＩ表现为和软组织等或接近等信号，Ｔ：ｗ Ｉ表现为 高信号，增强后有显著强化。如有坏死区则表现为Ｔ，ｗＩ低、Ｔ：ｗＩ更高信号；如有出血，在ＴｌＷＩ、Ｔ２ｗＩ上均表现为高信号。本组病例中２例有出血坏死。 各种影像学检查的特点：①Ｂ超：无创性，简单易 行，可随时观察肿瘤的大小及结构。但对周围结构显 示不清。②ＣＴ：常规检查，可确切显示肿瘤位置、大小、 形态、范围及周围结构情况，利于肿瘤的分期。但因为 射线的辐射问题，故不能反复检查。③ＭＲＩ：无创性。 对软组织分辨率高，且能多方位成像，能明确肿瘤的位 置、大小、形态、范围及周围结构情况，对肿瘤的分期更 准确。但因为扫描时间长，对儿童镇静要求高，故有一 定的局限性。在临床应用上，ＣＴ及ＭＲＩ对评价肿瘤 的范围、大小是基本的技术手段，对评价肿瘤的残余及 复发更具重要意义１６ｌ。④ＥＣＴ：对肿块本身的检查无实 际意义，但对ＲＭＳ的骨转移较敏感，对临床的分期、 治疗具重要意义。 ４．鉴别诊断 ４．１神经母细胞瘤：ＭＲＩ上Ｔ。ＷＩ均匀等信号， Ｔ：ＷＩ稍高信号，边界比较清晰。强化形式较多，从不 均匀的环状强化到明显均匀强化都有。瘤内可有出 血，在ＭＲＩ表现为明显的出血信号。 ４．２淋巴瘤：ｃＴ和ＭＲＩ均表现为均匀的软组织影像学表现，缺乏特异性，但常见坏死及出血。各种病理分型在影像学上无明显差别，难以确定。正确诊断 需结合；但患儿年龄及临床特征（大多数儿童期ＲＭＳ 发病年龄小于１５岁，其中２～６岁、１４―１８岁为年龄高峰）进行综合分析。确诊仍需依靠病理诊断，特别是免疫组化分析。 参考文献ＲＥＦＥＲＥＮＣＥＳ１?Ｓｈｉｅｌｄｓ ＪＡ，Ｓｈｉｅｌｄｓ ＣＬ．Ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ：ｒｅｖｉｅｗ ｆｏｒ ｔｈｅ ｏｐｈ－ ｔｈａｌｍｏｌｏｇｉｓｔ．ＳｕｒｙＯｐｈｔｈａｌｍ０１．２００３．４８：３９―５７２．石木兰．肿瘤影像学．北京：科学出版社，２００３３．Ｆｌｅｔｃｈｅｒ ＢＤ．Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｎｅｏｐｌａｓｍａｓ．Ｉｎ：Ｃａｆｆｅｙｓ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃ Ｄｉ－ａｇｎｏｓｔｉｃ Ｉｍａｇｉｎｇ．１０ｔｈ ｅｄ．Ｐｈｉｌａｄｅｌｐｈｉａ：Ｍｏｓｂｙ，２００４：７９６―２０２４ ４．ＳｈｉｅｄｓＣＬ，Ｓｈｉｅｌｄｓ ＪＡ，Ｈｏｎａｖａｒ ＳＧ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ｏｐｈｔｈａｌｍｉｃｉｎ ３３ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｒａｎｓｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ２００１，９９：１３３～１４２Ａｍ Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ Ｓｏｃ，５．Ｋｉｍ ＥＥ，Ｖａｌｅｎｚｕｅｅｌａ ＲＦ，Ｋｕｍａｒ ＡＪ，ｅｔ ｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｒｈ３１Ｍｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｃｌｉｎａ１．Ｉｍａｇｉｎｇ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０００，２４：２５７―２６５ ６．ＫａｒｃｉｏｇｌｕＺＡ，Ｈａｄｊｉｓｔｉｌｉａｎｏｕ Ｄ，Ｒｏｚａｎｓ Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｏｒｂｉｔａｌ ｒｈａｂ－Ｃｏｎｔｒｏｌ，２００４，ＩＩ：３２８―３３３ｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ．Ｃａｎｃｅｒ７．庄奇新，顾一峰，朱莉莉。等．头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断．中 国医学计算机成像杂志，２００４，１０：１６６―１６９ｆ收稿时间：２００７．１０．１０；修回时间２００７．１１．力万 　 方数据
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