胚胎型横纹肌肉瘤盛诺一家为什么会腹水

精彩导读:
上海儿科医院检查出下腹部肿瘤,确诊为盆腔内“胚胎型横纹肌肉瘤”三期恶性肿瘤,师父梦中点化我说:“你放心好了,孩子没问题的。”10月22日盆腔肿瘤完整切除,儿子手术很顺利。是观世音菩萨妈妈慈悲加持与保佑,才使重病的儿子在10个月迅速恢复健康!
真实灵验分享:
感恩南无大慈大悲救苦救难广大灵感观世音菩萨,摩诃萨!
感恩十方三世一切诸佛菩萨龙天护法菩萨!
感恩无我利他慈父恩师!
感恩所有帮助我们的师兄们!
弟子胡梦迪以下分享若有不如理不如法的地方,祈请大慈大悲观世音菩萨及龙天护法菩萨慈悲原谅!
我是来自上海的同修,有一个活泼可爱聪明的儿子,今年7岁。
号在上海儿科医院检查出下腹部肿瘤,当时盆腔核磁共振诊断:左下腹部,盆腔见巨大肿块,约102*83*104mm大小。
最初发现时的大小:102*83*104(mm)
5月8号做了病理切片,确诊为盆腔内“胚胎型横纹肌肉瘤”三期恶性肿瘤,我知道,孩子的业障爆发了。在医院只有化疗,我拒绝化疗,为孩子办理了出院。
号菩萨妈妈慈悲我打通了师父的电话(附录音开示),师父说孩子没问题,要发大愿,全家吃素,好好念经,师父开示了经文组合及放生的数量。儿子也发愿终生吃全素不杀生。师父问我有没有动过肿瘤,我说没有动,实际上已经做了切片,就是动过肿瘤了,这也是后面肿瘤很快变大的主要原因。因缘会聚时,果报还自受!一边努力念经,一边找更好的医治办法,并祈求观世音菩萨慈悲梦中点化应该怎么治疗孩子的病,果然菩萨妈妈梦中点化我“化疗,化疗”,我就试着慢慢接受。2015年6月香港法会,师父慈悲再次给孩子看图腾,师父指正我们的发心,并开示再念700张经文组合。
号磁共振检查时的肿瘤大小:205.7*90.9*161.6(mm)
化疗前检查肿瘤已接近20CM。除了第一次有药物反应外,之后化疗没有一点痛苦,并且儿子每次住院都看见观世音菩萨来加持他。我知道菩萨妈妈从没离开过我们,让儿子免除痛苦。
初一、十五坚持放生
日第四次化疗,正如师父所讲念了720张经文组合时,医生说可以手术了。但肿瘤位置不好,紧贴坐骨神经,有可能两条腿以后不能动,如果再化疗一次也可以,手术风险很大!就接受了医生的建议。10月4号晚上师父梦中点化我说:“你放心好了,孩子没问题的。”日盆腔肿瘤完整切除,儿子手术很顺利。手术后按惯例要在重症监护24小时,当我在重症接他出来时,儿子说他看见了观世音菩萨。感恩观世音菩萨妈妈!
手术时肿瘤大小:43*68*38(mm)
放疗、化疗同时进行儿子状态都很好。放疗前的CT显示膀胱左侧有一囊性灶1.3*1.6*6.9CM,医生说没关系,我们就没管它。日第10个疗程,给主任医生说了CT的检查情况,医生说先不要化疗,安排手术,经过和医生沟通取消手术。菩萨妈妈保佑号又打通了师父电话,师父说孩子的果报已经报掉了,不用再化疗了,有个小囊肿是良性的,不需要手术,我知道这个电话是观世音菩萨妈妈让我打通的。儿子的病好了!直到3月15日我们已为儿子的要经者烧送近2300张经文组合。本来儿子要做14次化疗,现在剩余4个化疗师父说不需要做了。无限感恩师父,感恩观世音菩萨妈妈。号盆腔核磁共振诊断囊性灶已不明显。
是观世音菩萨妈妈的一路慈悲加持与保佑,才使重病的儿子在10个月时间迅速恢复健康。孩子生病是我们学佛路上的增上缘,我明白唯有精进学佛改变命运。弟子在此也深深忏悔学佛前所造下的诸多恶业,祈求诸佛菩萨慈悲原谅!我们一定好好改毛病。师父说过,有信仰的人他的痛苦是暂时的,没有信仰的人他的痛苦是永远的。
人生难得,佛法难闻,弟子胡梦迪愿做观世音菩萨妈妈的千手千眼,救度一切有缘众生,生命不息,度人不止!今生今世会永远跟随观世音菩萨妈妈及恩师修习法门,一门精进,永不退转,永不停息,一定要回到观世音菩萨妈妈的怀抱。
感恩南无大慈大悲救苦救难广大灵感观世音菩萨,摩诃萨!
感恩十方三世一切诸佛菩萨龙天护法菩萨!
感恩无我利他恩师!
感恩所有帮助我们、鼓励我们的师兄们!
以下为文中所述节目录音文字
6岁男孩患恶性肿瘤,观世音菩萨当场加持获救;放生要慢慢放
zongshu:00
女听众:师父,您救救孩子!(你不要急啊,你慢慢讲)感恩南无大慈大悲观世音菩萨!感恩师父!我们自己的业障自己背,不让师父帮我们背业。师父,我的孩子是2009年属牛的,男孩。【女听众的儿子】爷爷好!爷爷救救我!
答:他现在是身体上血液方面出问题,你知道吗?我已经看到了(对的!他的小腹部有一个很大的肿瘤)医生没叫他动手术啊?(没有呢。5月2号爸爸抱他的时候发现的,摸到了这个大的肿瘤,然后就去医院了。在医院检查一个星期,最后医生说是恶性肿瘤胚胎型横纹肌瘤,已经是三期了。我们全家都修)哎哟,真的蛮可怜!他身上有一个像外国孩子一样的灵性在问他要命,不是完全外国人,脸长得有点像外国人(我们现在已经许愿,给孩子放生了10万条鱼了。上次我们挂过急诊,师父开示再放8000条,每天烧21张经文组合给他,我们现在都在做这个事情)经文组合你可以少一点,现在降一点,每天7张就可以了。师父给他加持过了,他现在死不了,放心好了。【女听众的儿子】(感恩爷爷!爷爷救我!)现在我看他不会死的,你放心好了。就是说因为你们10万条鱼放下去,他的寿就延了,他这个劫有一点过。但是这个瘤其实也不是很大,他说是一个大瘤,实际上也不是很大,主要问题当时你们没有发现,明白吧?(对对)再加上你们家里一直有业障。你们全家要许愿吃素啊(是的。师父,我和孩子的爸爸也是准弟子,准备今年6月份去拜师的,已经收到祝贺信了)你们吃素了没有啊?(吃素了,已经许愿吃全素,之前我们也已经在全素)小孩子现在几岁啊?(他只有6岁,很可怜)不要动啊,我请观世音菩萨给他加持一下,他马上浑身会热的。你不要讲话啊……好了(感恩师父……)放心好了,现在死不掉了,没问题了,恶性都不怕!我看他说是三期,但不是很厉害。你看观世音菩萨刚刚给他加持过了,他最近不会有什么突发事件,你放心好了,死不掉!(好的,感恩师父!)你们全家要好好地吃素,如果病好的话要多度人、现身说法(对对。我已经跟观世音菩萨说了:“我们孩子恢复过程,我都要录成视频,让更多的人看到、听到佛法的真实不虚,法门真实不虚。一定要跟观世音菩萨妈妈一门精进,永不退转,永远都不变!”)嗯,没什么问题。小孩子现在很舒服,而且身上发热。【女听众的儿子】(感恩爷爷!感恩观世音菩萨!)【女听众】(师父,这孩子很好的,大悲咒、心经、七佛灭罪真言、准提神咒他都会念)我看到他了,不要紧张,这种病根本用不着紧张的。我可以告诉你,不学佛的人碰到这种事情马上自我崩溃。像学佛的人这种病,不管是灵性、肉体上的病都能解决,没问题的,死不了的,不要一天到晚哭哭啼啼的。明白吗?(我知道了,打通师父的电话我就心定了。我现在就是一心求观世音菩萨,观世音菩萨很慈悲)好了,没事了,好好念经啊!(我怎么给他做功课?)心经21遍,大悲咒最好能够给他念27遍,礼佛大忏悔文5遍,解结咒49遍,往生咒49遍。没事的,你们不要吓孩子(没有,他自己倒是不知道的。我最近挂过急诊,师父说是每天21张21张地烧,我就烧了一点)你现在7张7张烧吧,而且你尽量自己多念一点,少结缘。7张的话,你一天至少念个一两张放在里边(行。我现在很早起来做我和孩子的功课,剩下的时间就一直给他念经文组合。孩子这个是什么原因引起的?他前世的是吧?)上辈子,他前世的(师父,我儿子6岁,给他吃全素可以吗?)可以,没问题。你给他多吃鸡蛋、牛奶、植物蛋白质、卵磷脂、螺旋藻,吃这些东西基本上营养就全了(行。他经文组合总共需要多少啊?)你给他念,念到好为止(放生还要再放多少?)再放5000条吧。不要着急,你一下子放没用的。放生的话,不是像你今天买东西一样的钱凑够了,不是这样,要慢慢还债的。你们这种做法根本不对的,很多人就是,出了事情拼命地……好了,等到好了又忘记了,这种根本没用的,要慢慢来的(嗯,慢慢来。主要是看我们自己的发心,我们用心去做。师父,孩子出院之前,医生说没有其他办法来救他了,让他去化疗。我们没有去化疗就出院了,回来了,想通过三大法宝直接化解他这个事情。师父您看……)手术现在还没给他做是吧?(没有,什么都没做。医生说他这个太大了,开不了刀,先化疗,变小了之后再动手术,动完手术后还要再化疗。所以,孩子那么小,我不想让他遭这个罪)不是遭不遭罪的问题,你看看吧,半个月或两个礼拜之后看看会不会小起来。因为刚才观世音菩萨给他加持过,应该会马上小起来了,不要老去摸它。一两个礼拜之后小很多会有感觉的,小很多了就去看医生好吗?(好的。同修推荐一个中医针灸疗法,能不能做呢?)可以。最好就是好一点的中医,吃药,吃药也能化掉的(中药也可以吃是吧?)对,中医中药也可以,比较保守。如果化不了的话再说吧(行。针灸的话,这位同修介绍了一位法师,专门做肿瘤针灸的,我可以让他做吗?我不知道,一直没去做嘛,因为我想听师父的开示,如理如法了我再去跟他做)到医院去找中医,不要在外面找,要正规的中医,法师不是医生。好了,再见(感恩师父!感恩观世音菩萨!)唉,你看,这么小的孩子,6岁,这么大的肿瘤,唉……
孩子盆腔肿瘤切掉后又发现囊肿,师父开示是良性,不要再放疗化疗;师父痛心听众自私
zongshu:11
问:师父,看看孩子膀胱那个地方,盆腔里有个肿瘤,去年10月22日手术切掉了。2009年属牛的,男孩。
答:靠右半边(检查的时候说是左边。他是把膀胱都挤到右边去,现在手术之后膀胱回来了)对。本来毛病就是出在右边,所以我看到的就是右边(现在有个问题,他是10月22号手术了,当时医生说给他整体切除,切干净了。后来放疗之前又做一个CT,是手术之后半个月,说有一个囊性状的,我们就没有管。这边儿科医院又讲可能是肿瘤,又说要给孩子手术,他也不确定。如果不是,开开之后孩子不是又受罪吗?)你现在知道了,你找医生他就帮你动手术,他有什么办法?(是的,师父……)你讲好了,我不讲了,我听你讲吧(师父您说,是我很着急。师父,对不起)没出息的,度人不肯度的。像你这种人,自私,就知道自己的事情。菩萨如果像你们一样,整天在帮你们自己,帮个人忙的话,那怎么弘法救人?(是的,师父)你自己许愿了吗?给孩子开刀之后,你许愿吃全素了吗?(去年5月份以前我就许愿吃全素了。孩子6岁,他自己也许愿吃全素的。他在化疗、放疗这个过程之中都得到菩萨的加持,他自己都是吃全素)你不要再跟我讲了,看你这种人,真的太自私了。你以后要改掉自私的毛病(我改)我现在看到了,一个小囊肿没关系的,是良性的。你自己要给孩子吃得更干净一点,而且经常叫他吃凉性的东西,不要经常给他吃那些热的东西,像辣椒酱啊,辣椒啊。要给他吃菠菜、芹菜,喝喝冬瓜汤。这孩子没问题的,我刚刚看到就是血块,他动过手术的地方结了很多血块,就是血脉不合,所以就会长出一个个像小囊肿一样的。你去问医生好了,医生肯定是跟我讲的一样。但是你要问医生,医生总是叫你开刀的,“哦,有任何东西都不好”。如果女孩子脸上长了粉刺,“哎呀,脸上怎么长”。你去找医生,医生说开掉,不是开刀啊,不一样啊?(前几天刚刚化疗回来之后,前面医生就说这次不要化疗,要么先开刀。我现在每天随缘到菜场放生,也给师父放生。今天早上孩子起来跟我讲他做了一个梦,他说他跟我去放生,放掉的鱼都是金鱼。然后他看到天上有彩虹。我们收拾东西要走的时候,看到河里面有一个大乌龟)今天让你打电话来,就是菩萨让你打进来,让师父告诉你,这个孩子用不着再动手术了;放疗、化疗全部减少,都不要做了,没什么问题的。你再做下去的话,你会把这个孩子折腾死的(他还有4次化疗就完了)跟医生去说,现在孩子的体质不行,就让他吃点药,在家里好好调养。你相信菩萨就好了(相信菩萨,我很感恩菩萨。今天早上八点钟的时候我给菩萨上香磕头,求菩萨能让我打通师父电话)像你这种感情最好能够在度人的时候用出来,我就服你了。救人家的时候,人家不肯修的时候,如果你也能够用这种感情,哭着求人家“你要相信啊”,那你就是菩萨了。你现在是自私而已(弟子错了,弟子向菩萨忏悔)不要弄到自己身上了才这样,要早点去修啊!(懂了。师父,从去年5月份到现在一共给孩子念了二千三百张左右的经文组合。您看这个经文组合质量怎么样?结缘有三分之一,前面因为刚出事情没有那么多)自己念了多少张了?(自己念了将近有1800张)蛮好,就是结缘的差一点,我看你结缘的经文组合大概有五百张左右(对的)我告诉你只有一半是有用的,还有一半是没用的(我自己念的也可以的,是吧?)可以的(我们全家都在念经修心)好了,孩子没事的,你不要再这样折腾孩子了。以后大起来他的免疫系统会非常差的,这么小的孩子,动不动就是化疗放疗。你知道化疗放疗全部是地府的,刑罚一样啊!(我知道了,师父,因为一直打不通师父的电话,打通师父电话我就知道了)你没有这个能量。你去跟医生讲。我告诉你,医生开这种剂量他们随便的,你当回事,他随便的。“哦,再化疗几次就好了”“哦,再来几支吧”“不行,再来”,他就这样,他有什么办法?(师父,我已经跟菩萨说了,我今年6月到香港现身说法,因为孩子前面化疗的时候,前五次他每次都看到观世音菩萨)菩萨已经心疼他了。是你们妈妈爸爸自己在做孽了,还要折腾他了(我们错了)真的,你们两个都是没有智慧的人。我告诉你,我看到这种事情太多了。很多人就是这么……他有业障,所以家里人就不停地让人看啊,搞啊搞啊,就这么搞死了。没智慧(去年在香港的时候您说念700张经文组合就差不多了。正好去年10月份念了720张,他就这个时候手术的)他的那个业障报应已经结束了,没事了(感恩师父。那这个孩子经文组合再念多少?)“这孩子这孩子”,你跟我讲话,全是“这孩子这孩子”,你就是……唉!典型的自私自利!求事情的时候,恨不得趴在地板上都肯的。要好好念经,靠平时的(我错了)好好念经了,人家一直在度人的人,怎么孩子不生这种病?人家一直在度人的人、在弘法的人,人家家里孩子出了这种毛病都好了。上次人家在博客上说了:“师父救了那么多的人,真的可以开个万人法会了。”(对,师父,我看到了。所以我对师父、对观世音菩萨真的很感恩……)你以后用你这种声音去救人吧,不要再这样(我知道了,我一定去度人)你度了几个?你讲得出来的?两三个都没有的(弟子做得不够)还“不够”呢,还好意思讲呢(师父,我问的问题,自己的业障自己背,不让师父帮我们背)你背得起的?(师父,您再给孩子说句话吧)你看,自私吧……你不知道人家后面都是救命的电话等着的?(感恩您,师父)心里感恩就可以了,让救救人家吧[听众儿子](感恩爷爷!)好好地求求观世音菩萨,听得懂吗?小孩子(感恩观世音菩萨!我会好好学佛念经的)不要学你妈妈这么自私。
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目的:提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤认识,减少误诊。
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文摘:目的:提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的认识,减少误诊。
Objective: To improve the understanding and diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma of biliary tree in childhood.
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(一)发病原因本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素,横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变,染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位,分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。(二)发病机制目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源,提示肿瘤的异质性及不同分化途径,因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能,未分化的原始细胞,软组织肉瘤广泛的形态范围,提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性,认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床,尤其是术前和术中的情况,而肿瘤生物学特征并没能予以反映,因此称其为外科病理分期也不为过,但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。, IRS中,20%的患者属于Ⅰ级,21%属于Ⅱ级,45%属于Ⅲ级,14%属于Ⅳ级,比较IRSⅡ,Ⅲ级的病人数量有增加,这是主要是因为手术完全切除率下降所致,有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。Ⅰ级患儿中42%发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系,31%发生于肢体,Ⅱ级中39%的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤,Ⅲ级中46%为头颈部肿瘤,Ⅳ级中31%为肢体肿瘤,14%为脑膜周围肿瘤,41%为其他类型。Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析,认定肿瘤部位,大小,侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义,他们对临床分级加以改进,将其分成4期(表2),现在已被IRS Ⅳ采用,这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度,能够更好地预测预后情况(表3),总的来说,肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。, , 2.病理改变(1)肉眼:发生于头颈者肿瘤直径2~3cm多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血,坏死,粘液区,除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样,生长在腔内者呈息肉样外,其他型均呈蕈样,分叶或结节状,边界清楚,无真正包膜,切面较松软,灰白或灰红色鱼肉样,可伴出血和坏死。(2)镜下:①胚胎型:也称儿童型,由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成,细胞呈梭形,星形,卵圆或椭圆形,排列稀疏,有丰富的黏液基质,核分裂较多,可见纵行的肌原纤维或横纹,此型约占横纹肌肉瘤的2/3,瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞,以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。②腺泡型:青年人多见,主要由未分化的小圆形,卵圆形的肌母细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似,瘤细胞圆形或卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显,瘤细胞排列成腺泡状,管状或裂隙状,形态似胚胎性肌管。(3)多形型:也称成人型,主要由较大的带状,网球拍状的多形细胞,巨核细胞和多核瘤巨细胞构成,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性,细胞核不规则,染色深,核分裂较多,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。诊断困难者,可行免疫组化检查,肌红蛋白,结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%,55.5%和88%,而肌球蛋白可达100%。
1.胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部,眼眶,泌尿生殖系,多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月,主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急,慢性炎症鉴别,皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充盈或怒张,局部温度高,肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部位有关,头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要系症状比较模糊,如鼻塞,鼻血,头痛,嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉,发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,眼球突出,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰,以成人较常见,甚至表现呼吸障碍,泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染,肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查,肿块发现时,可能已浸润至盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结,除区域性淋巴结肿大外,晚期病例多有血行转移。2.腺泡型横纹肌肉瘤恶性程度高,主要发生青壮年,好发于下肢,其次为头颈,躯干等处,上海医科大学肿瘤医院曾报道104例,病程进展快,常位于深部软组织;以肢体及躯干多见,也可发生于眼眶,除发生肿块外,肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状,侵犯神经时可引起剧痛,行走不便及感觉障碍,肿瘤生长过快而未及时治疗时,可见到皮肤水肿及破溃,有些病例早期即出现淋巴结转移,血行转移至肺等处,肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。3.多形型横纹肌肉瘤多发生于中老年人,易在人体肌肉较多部位生长,因此下肢及躯干部多见,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移,肿瘤常浸润至假包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节,病程长短不一,多在1年内得以诊断及治疗,但个别老年人肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块有疼或无痛性,肿瘤位于肌肉内,边界多不清楚,肌肉放松时边界较清,肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切,此型特点为肿瘤常较大,多在5~10cm,也有达40cm者,肿块质地较硬,有出血及坏死时可呈囊性或质软,常侵犯表面皮肤,并呈现局部温度高,粘连,破溃及出血,与其他深在部位肿瘤有所不同,多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,其转移率仅次于滑膜肉瘤,有时初诊时即已发生淋巴结转移,个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年。依据病史,临床表现,干版照像,核素扫描及动脉造影应想到此病,最后诊断靠病理证实。
(一)治疗横纹肌肉瘤的治疗具有特征性,即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的,只有应用全身性化疗才能明显提高生存率,在儿童期的肉瘤更为明显,合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键,制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位,分期,年龄,分型等因素决定,手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要,对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用,化疗药物可供使用的有ADM,CTX,VCR,顺铂等,但疗效不肯定。1.手术治疗(1)对原发肿瘤应行广泛切除术,要包括周围正常组织的切除,首次治疗应尽可能冰冻切片检查手术切缘,并根据冰冻切除报告决定是否再进一步广泛的切除,横纹肌肉瘤有时可沿肌间内纵向浸润生长数厘米,因此根治性手术切除范围包括肿瘤所在区域的整束肌肉,肢体肉瘤要沿受累肌肉的起止点切除,这与其他软组织肉瘤手术有所区别,但根据临床经验,当肿瘤较大时,往往累及数束肌肉,此时肌肉横向侵犯显然较纵向浸润更为明显,因此横向受累区域外正常组织中3cm广泛切除更为重要,同时应注意深面的三维切除,临床上近来也发现有些横纹肌肉瘤并未严格按照起止点切除,但也有长期治愈的情况,可能与肿瘤分期,年龄,分型有关,今后应制订区分这类肿瘤的具体方案。(2)补充广泛切除术:如果首次治疗误认为良性切除后,或手术切除不彻底切缘阳性者,需及时行补充广泛切除术,如条件及解剖受限,则需加用放疗或化疗,较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔,咽喉,盆腔等处肿瘤,常需先行放疗或化疗后再考虑手术,放疗剂量CGy/5周,手术应在化疗后3周实施,以免粘连严重,造成手术困难,对于侵犯血管,神经的病例,以往多截肢,但疗效也不理想,如术前用动脉插管化疗,氮芥3~4mg,每日1次总量30~45mg,化疗后2~3周手术,术中内照射及外照射,常可挽救肢体,近年来多采用阿霉素30mg,每日1次,连续3天,也可取得较好效果,近期本院又开始应用比柔阿霉素及顺铂动脉插管化疗,也取得良效,临床经验提示,如果化疗后两周,肿瘤未见缩小,疗效则不佳,肿瘤如侵犯多群肌肉,累及血管及神经,在综合治疗无效的情况下才考虑截肢,近年来截肢比例逐年下降,如若截肢,应在肿瘤区肌肉起点以上,否则极易复发转移,为提高生存质量,手术时尽可能保留组织器官功能,如眼眶肿瘤确诊后以放疗和化疗为主,不应该首选眼眶内容物摘除术,对子宫切除,膀胱切除,阴道切除,直肠切除等均应适度考虑,生存及生活质量均要顾及。(3)肿瘤伴有淋巴结转移时,应行肿瘤切除及淋巴结清扫,头颈部肿瘤较少发生颈淋巴转移,一般不行常规清扫,泌尿生殖系肿瘤约20%发生腹膜后淋巴结转移,应行常规清扫术,睾丸周围肿瘤约40%出现腹膜后及主动脉旁淋巴结转移,应行患侧腹膜后及腹主动脉旁淋巴结清扫术,并同时行对侧探查,如对侧探查阴性不必行清扫术。2.放疗 治疗应根据年龄,部位,分期选用,有效剂量不应小于40Gy,放射也应包括瘤床及周围2~5cm正常组织,三期病人术后放疗量大于50Gy时,三年生存率可达72%以上,而放射剂量不足50Gy时,则生存率下降至27%,位于前列腺,尿道,膀胱,直肠部位的肿瘤,术后放疗剂量相对增加。3.化疗 化疗在横纹肌肉瘤治疗中占有重要地位,其长期生存的疗效是外科所不能达到的,也是各类软组织肉瘤中疗效最好及最敏感的,甚至多数作者认为所有横纹肌肉瘤均应化疗,近年来由于分期的应用,在选择化疗药物及配伍与剂量方面均有不同,新药物的应用也日趋广泛,但常用的VAC方案仍是基本药物,成人计量与方案如下:环磷酸胺 CTX 600mgⅣ每周一次长春新碱 VCR 2mgⅣ每周一次更生霉素 ACT-D 400μgⅣ每周一次每3月一疗程,病情允许可坚持1~2年。儿童根据不同分期进行化疗,仍以VAC方案为主,CTX300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACT~D 0.4mg/m2,可连续化疗1~2年,具体方案及剂量参阅小儿肿瘤章节。VAC方案普遍应用了近20年,经美国横纹肌肉瘤研究组重新评价后,认为此方案对控制肿瘤不够满意,提出对一般化疗无效及复发者应用IVA(异环磷酸胺 长春新碱 更生霉素)或VIE(长春新碱 异环磷酸胺 依托扑沙,VP16)方案更有效,近10年来欧美各国采用异环磷酸胺代替环磷酸胺的趋势,尤其Ⅳ期患者。成人化疗方案随着新药物的应用不断研究中,以阿霉素,顺铂,氮烯脒胺,异环磷酸胺的配伍用药不断增多,其疗效仍在不断摸索中,也有作者提出阿霉素在Ⅲ,Ⅳ期病例中无明显作用,在局部介入中的作用也需进一步研究。4.综合治疗 化疗,手术及放疗的综合应用,使RMS总的2年生存率从20%提高至70%,RMS其恶性程度高,对化疗敏感,因此,化疗在综合治疗中占有很重要的地位,可用于术前,术后及晚期转移病例的治疗,由于RMS好发于一些特殊部位,如头面部,盆腔及泌尿生殖系等,扩大性根治切除势必造成毁形或功能障碍,因此,全身化疗是主要治疗手段,使肿瘤最大程度的缩小,酌情放疗,经数周或数月后再将残留肿瘤切除,可取得较好疗效,有报道109例泌尿生殖道RMS患者接受冲击量VAC方案术前化疗,3年总生存率为70%,与既往大范围手术切除后加用化疗的疗效相似(78%),但患儿治疗后具有较好的生活质量,术后化疗可起到局部控制和消除微小转移灶的作用,各期患者均应行术后辅助化疗,否则术后第1年内常有70%患者出现远处转移,美国RMS研究组报道,近千例RMS患者,术后给予VAC或VAdr(Adr即ADM)化疗,维持12~18个月,5年总生存率为71%,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ期患者分别为80%~90%,60%~80%,40%~50%,Ⅳ期患者近期疗效为74%~78%,远期生存0%~20%,近年开展大剂量化疗加外周血干细胞移植治疗晚期RMS,可望提高生存期,总之,化疗已使RMS的远期疗效大为改观,使手术和放疗后的并发症也明显减少。(二)预后横纹肌肉瘤预后与肿瘤部位,分期,分型,治疗及有无复发转移有关,眼眶及泌尿生殖系肿瘤预后较好,而发生在头颈部,脑脊膜旁,膀胱后,会阴,四肢预后较差,腺泡型预后最差,而胚胎型及多形型相似,“ICR”通过343例横纹肌肉瘤5年生存率分析,葡萄簇状横纹肌肉瘤为95%,胚胎型为66%,腺泡型为54%。Mauter报道20岁以下患者5年生存率Ⅰ期80%,Ⅱ期72%,Ⅲ期52%,Ⅳ期20%,20世纪80年代报道,2年生存率50.62%,5年生存率32.73%,可能与成人病例较多有关,影响疗效,单纯手术69例,5年生存率26.27%,手术加放疗则提高至41.37。骨组织结构在横纹肌肉瘤中并不构成有效肿瘤生长屏障,常可见肿瘤破坏眼眶,窦壁,颅底,脑组织神经等,而且20%病例在诊断时已发生转移而影响预后,且常伴淋巴结转移,Lawrence报道腺泡型四肢病例,60%行区域淋巴结活检,有35%出现淋巴结转移,有无淋巴结转移的3年生存率为80%及30%~40%,Ghavimi也报道四肢肿瘤五年生存率为49%,80例检查了淋巴结,有40%呈现转移,远处转移可发生肺,肝,骨髓,腺泡型横纹肌肉瘤转移率最高,其次为胚胎型,多形型,而葡萄蔟状肉瘤则病程较长,局部浸润生长,远处较少发生转移,预后较好。横纹肌肉瘤恶性程度高,易早期出现淋巴及血道转移,儿童在诊断1年内易发生肺转移,成人则淋巴转移比儿童多见,上海医科大学肿瘤医院统计淋巴及肺转移率相近,113例中发生远处转移为52例,占42.02%,淋巴转移率20.35%,因此横纹肌肉瘤应归属为高度恶性肉瘤。
做血常规,肝,肾功能,尿液分析,骨髓穿刺等化验检查,头颈部病变要做脑脊液化验,儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分,antidesmin,多特异性肌动蛋白(multispecific actin),肌红蛋白D(myoglobin D,MyoD)都是最敏感的标记物,vimentin,肌红蛋白,dystrophin,cytokeratin,肌酸激酶(creatine kinase)M和B,S100和神经特异性烯醇化酶用来做进一步的鉴别诊断之用,肌红蛋白D的表达在生肌前体转换为肌肉细胞中有重要意义,而在横纹肌肉瘤中这一过程是受到抑制的。通过反转录聚合酶链反应(PCR)和荧光原位杂交技术,横纹肌肉瘤的诊断可达到分子遗传学水平,并对治疗有指导意义,在腺泡型横纹肌肉瘤中发现2,13q35-q14基因位点中断,而在胚胎型横纹肌肉瘤中发现11号染色体上有肿瘤生长抑制基因。脱氧核糖核酸(DNA)含量(或称倍体)也具有一定的诊断价值,Shapiro研究表明胚胎型均为高倍体,腺泡型主要为近四倍体,37个无法手术切除的横纹肌肉瘤,8个二倍体的患儿全部死亡,而12个高倍体肿瘤中的10人存活(P&0.0001),但结果缺乏进一步证明。因为上述生物学,免疫学和细胞学诊断方法在预后判断以及治疗上的重要指导作用,外科医生必须获得足够多的肿瘤送检,以确保诊断的正确。1.X线检查 根据不同病变部位摄X线片以了解有无骨质破坏,头颈部应摄颅底片,上额窦片,眼眶断层摄片可显示肿瘤大小及骨质有无破坏,静脉肾盂造影可发现不规则充盈缺损,以及肿瘤压迫造成的肾盂积水及输尿管扩张现象,肢体及躯干部X线片可了解肿瘤内有无钙化,骨质有无破坏,胸部X线片应视为各型横纹肌肉瘤的常规检查。2.超声波探测显示肿瘤部位,大小及范围,CT能对各部位肿瘤精确定位,尤适于腹腔,盆腔,颅内及头颅部肿瘤。3.CT表现无特征性,横纹肌肉瘤表现结节状有分隔软组织肿块或呈膨胀性团块不均密度阴影,大部分病变密度低于肌肉,部分病例肿瘤病变有较高密度,厚度不均的环形密度影。4.MRI表现为T1加权像中等信号和T2加权像中等度增高的信号,信号程度不均,形态学上病灶可以边界清或不清,但与其他软组织肿瘤较难区别。活体组织检查 针吸活检或切片取活组织冷冻切片检查,可帮助诊断。
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻,窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻,血尿,肠梗阻等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺,骨,骨髓,淋巴结,脑,肝和乳腺等,可出现相应的症状,后期发生淋巴结和血行转移。
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